# 자가면역 질환(Autoimmune disease)의 주요 병태생리적 기전은?

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> subject: 계통별 병태생리

## 문제

자가면역 질환(Autoimmune disease)의 주요 병태생리적 기전은?

## 보기

1. 면역관용
2. 외부 항원에 대한 과민반응
3. 면역계가 자신의 정상 조직을 공격한다. **✔ 정답**
4. 선천 면역 기능 부전
5. 면역세포의 과도한 증식

**정답: 3**

## 해설

자가면역 질환은 면역계가 외부 침입자가 아닌 자신의 몸을 공격하여 발생하는 질환이다.

## 심화 해설

Pathophysiological Logic
자가면역 질환의 핵심은 면역관용(Immune Tolerance)의 붕괴입니다. 정상 상태에서는 면역계가 자기 항원(Self-antigen)을 '자기'로 인식하여 공격하지 않습니다. 이 자기 인식과 무반응 상태를 **면역관용**이라고 합니다. 자가면역 질환에서는 이 관용 기전이 실패하여, Pathogenesis 면역계(특히 T림프구와 B림프구)가 자신의 정상 조직, 세포, 또는 세포 내 구성 성분을 '외부 침입자'로 잘못 인식하고 공격을 시작합니다. 이로 인해 다양한 Clinical Manifestation이 나타납니다. 예를 들어, 류마티스 관절염은 관절 활막을, 제1형 당뇨병은 췌장 베타 세포를, 루푸스는 다양한 장기(피부, 관절, 신장 등)의 세포핵 성분을 공격합니다.

A+ Concept Map
면역관용 붕괴 → 자가반응성 T/B림프구 활성화 → 자가항체 생성 및 염증 반응 → 정상 조직 손상(자가면역 질환)

## 임상 시나리오

Clinical Connection
자가면역 질환은 한 번 발병하면 대부분 만성 경과를 보이며, 증상이 호전과 악화를 반복하는 특징이 있습니다. 치료의 목표는 과도한 면역 반응을 억제하여 조직 손상을 늦추는 것이지, 근본 원인을 '치료'하는 것은 아닙니다.

Nurse's Alert
자가면역 질환 환자는 면역억제제를 장기간 복용하므로, **감염에 대한 취약성이 매우 높습니다**. 미열, 기침, 상처 부위 발적/화농 등 감염의 초기 징후를 세심히 관찰해야 합니다. 또한, 스테로이드 등의 약물 부작용(고혈당, 골다공증, 위장관 출혈 등) 모니터링도 중요합니다.

## 핵심 개념

- **자가면역** — 면역계가 자기 자신의 정상 조직 구성 성분을 항원으로 인식하여 면역 반응을 일으키는 상태.
- **면역관용(Immune Tolerance)** — 면역계가 자기 항원에 대해 반응하지 않는 상태. 중추성(흉선, 골수) 및 말초성 관용 기전을 통해 유지됩니다.
- **자가항체** — 자가면역 반응의 결과로 생성되는, 자기 조직의 항원을 표적으로 하는 항체. (예: ANA, Anti-dsDNA)
- **자기 항원(Self-antigen)** — 개체 자신의 몸을 구성하는 단백질, 다당류, 지질 등으로, 정상적으로는 면역 반응을 유발하지 않습니다.
- **조직 손상(Tissue Damage)** — 자가면역 반응(자가항체 매개, 면역복합체 침착, T세포 매개 세포독성 등)으로 인해 정상 조직이 파괴되는 결과.

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