# 혈액 내 적혈구가 과도하게 증가하여 혈액의 점도가 높아지는 질환은?

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> subject: 계통별 병태생리

## 문제

혈액 내 적혈구가 과도하게 증가하여 혈액의 점도가 높아지는 질환은?

## 보기

1. 빈혈(Anemia)
2. 백혈병(Leukemia)
3. 진성 적혈구증가증(Polycythemia vera) **✔ 정답**
4. 림프종(Lymphoma)
5. 재생불량성 빈혈

**정답: 3**

## 해설

진성 적혈구증가증은 골수에서 적혈구가 과도하게 생성되어 혈액의 점도가 높아지고 혈전 발생 위험이 증가하는 질환이다.

## 심화 해설

Pathophysiological Logic
이 문제의 핵심은 혈액 점도(Viscosity)를 결정하는 주요 요소를 이해하는 것입니다. 혈액 점도는 혈액이 흐르는 데 저항하는 정도를 말하며, 적혈구 수와 혈장 성분에 크게 영향을 받습니다. Etiology & Risk 진성 적혈구증가증(Polycythemia vera, PV)은 골수 증식성 종양으로, JAK2 유전자 돌연변이가 원인이 되어 적혈구뿐만 아니라 백혈구, 혈소판도 과잉 생산됩니다.

Pathogenesis는 다음과 같습니다. 골수에서 적혈구의 과도한 증식이 일어나면, 혈액 내 적혈구 용적률(Hematocrit, Hct)이 정상 범위(남성 42-52%, 여성 37-47%)를 크게 초과하여 60% 이상으로 상승합니다. 이는 혈액 내 세포 성분의 비율을 급격히 높여, 혈액이 **걸쭉해지고(점도 증가)** 혈관 내 흐름이 느려지게 만듭니다.

이러한 Clinical Manifestation이 나타나는 이유는 바로 이 높은 점도 때문입니다. 혈액이 걸쭉해지면 말초 조직으로의 혈류 공급이 감소하고, 혈전(Thrombus)이 형성되기 쉬워집니다. 따라서 환자는 두통, 어지러움, 가려움증(특히 목욕 후), 얼굴이 붉어지는 증상과 함께, 뇌졸중이나 심근경색 같은 혈전색전증의 위험이 크게 증가합니다.

A+ Concept Map
JAK2 돌연변이 -> 골수 과증식 -> 적혈구 과잉 생산 -> 혈액 점도 증가 -> 혈류 장애 & 혈전 형성 위험 증가

## 임상 시나리오

Clinical Connection
진성 적혈구증가증 환자를 간호할 때는 혈전증 예방이 최우선입니다. 혈액 점도가 높은 상태는 혈관 내 피가 쉽게 굳어지는 조건을 만듭니다.

Nurse's Alert
환자가 **갑작스러운 심한 두통, 언어장애, 한쪽 팔다리의 무력감이나 저림**을 호소한다면 뇌혈전의 징후일 수 있어 즉각적인 평가가 필요합니다. 또한, 치료로 정기적인 사혈(Phlebotomy)을 시행하여 적혈구 수를 줄이는데, 이 과정에서 철결핍성 빈혈이 발생할 수 있으므로 피로감과 같은 증상을 주의 깊게 사정해야 합니다.

## 핵심 개념

- **진성 적혈구증가증 (Polycythemia vera)** — JAK2 유전자 돌연변이에 의해 발생하는 골수 증식성 종양의 일종으로, 적혈구, 백혈구, 혈소판의 과잉 생산을 특징으로 하며, 혈액 점도 증가와 혈전증 위험이 높다.
- **혈액 점도 (Blood Viscosity)** — 혈액이 흐르는 데 저항하는 정도. 적혈구 수(Hct)가 가장 큰 영향을 미치며, 점도가 증가하면 혈류 속도가 느려지고 혈전 형성 위험이 커진다.
- **헤마토크리트 (Hematocrit, Hct)** — 전체 혈액량에서 적혈구가 차지하는 부피의 백분율. 진성 적혈구증가증에서는 60% 이상으로 상승하여 혈액 점도 증가의 주요 지표가 된다.
- **사혈** — 진성 적혈구증가증의 일차 치료법으로, 정맥에서 일정량의 혈액을 제거하여 헤마토크리트를 낮추고 혈액 점도를 감소시켜 혈전증 위험을 줄이는 방법.
- **JAK2 돌연변이** — 진성 적혈구증가증 환자의 95% 이상에서 발견되는 획득성 유전자 돌연변이로, 골수 세포의 증식 신호를 비정상적으로 활성화시켜 혈구의 과잉 생산을 유발한다.

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