# 자가면역질환인 전신 홍반성 루푸스(SLE)의 병태생리적 기전과 가장 관련이 깊은 과민반응은?

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> subject: 병태생리학 총론

## 문제

자가면역질환인 전신 홍반성 루푸스(SLE)의 병태생리적 기전과 가장 관련이 깊은 과민반응은?

## 보기

1. 제1형 과민반응
2. 제2형 과민반응
3. 제3형 과민반응 **✔ 정답**
4. 제4형 과민반응
5. 모든 과민반응과 무관하다.

**정답: 3**

## 해설

루푸스는 자가항원과 항체의 복합체가 조직에 침착되어 염증을 유발하는 제3형 과민반응의 대표적인 예이다.

## 심화 해설

Pathophysiological Logic
전신 홍반성 루푸스(SLE)의 핵심은 자가항체(Autoantibody)의 과잉 생산입니다. 특히 핵 항원(예: DNA, 히스톤)에 대한 항체가 만들어지고, 이 항체가 항원과 결합하여 **면역복합체(Immune Complex)**를 형성합니다. 문제는 이 복합체가 혈관을 따라 흐르다가 신장 사구체, 관절막, 피부 혈관벽 등에 침착된다는 점입니다. 침착된 면역복합체는 보체계를 활성화시키고, 염증세포를 끌어모아 조직 손상과 염증을 일으킵니다. 이 '면역복합체 매개 조직 손상' 기전이 바로 **제3형 과민반응**의 정의입니다. 따라서 SLE의 피부 발진, 사구체신염, 관절염, 혈관염 등 대부분의 증상은 이 제3형 반응에 의해 설명됩니다. 다만, SLE는 매우 복잡한 질환으로, 특정 세포(예: 적혈구, 혈소판)를 표적으로 하는 제2형 반응 요소나, T세포 매개 제4형 반응 요소도 일부 관여할 수 있지만, *가장 대표적이고 중심이 되는 병태생리적 기전은 제3형 과민반응*입니다.

A+ Concept Map
유전/환경 요인 → 자가면역 반응 활성화(B세포) → 항핵항체 등 자가항체 생성 → 항원-항체 복합체(면역복합체) 형성 → 조직(신장, 피부, 관절)에 침착 → 보체 활성화 & 염증 반응 → 조직 손상(사구체신염, 피부발진, 관절염)

## 임상 시나리오

Clinical Connection
SLE 환자를 간호할 때는 이 병태생리적 기전이 임상에서 어떻게 나타나는지 이해해야 합니다. 신장 침착은 단백뇨, 혈뇨, 신기능 저하(Creatinine 상승)로, 피부 침착은 광과민성의 나비 모양 발진(Malar rash)으로 나타납니다.

Nurse's Alert
면역복합체 침착은 특히 **신장(루푸스 신염)**에서 가장 위험한 합병증을 유발합니다. 소변 검사에서 지속적인 단백뇨나 활성 잔뇨(혈뇨, 세포원주)가 새로 발견되거나 악화되는 것은 질병 활성화 및 신장 침범의 중요한 **Red Flag**입니다. 또한, 보체(C3, C4) 수치는 면역복합체 형성으로 인해 소모되어 감소하며, 이는 질병 활성도의 지표로 활용됩니다.

## 핵심 개념

- **면역복합체(Immune Complex)** — 항원과 항체가 결합하여 형성된 복합체. 혈액 순환 중 조직(특히 신장, 관절, 피부)의 혈관벽에 침착되어 보체를 활성화시키고 염증 반응을 유발함.
- **자가항체** — 자기 자신의 정상 조직 구성 성분(항원)을 공격하는 항체. SLE에서는 항핵항체(ANA), 항-dsDNA 항체 등이 대표적임.
- **제3형 과민반응(Type III Hypersensitivity)** — 용해성 항원과 항체가 결합한 면역복합체가 조직에 침착되어 보체 활성화 및 염증을 일으키는 반응. 혈청병, 사구체신염, SLE가 대표 질환.
- **루푸스 신염(Lupus Nephritis)** — SLE에서 면역복합체가 신장 사구체에 침착되어 발생하는 염증성 질환. 단백뇨, 신증후군, 신부전으로 진행할 수 있는 SLE의 주요 합병증.
- **보체** — 혈청 내 존재하는 단백질 군으로, 면역복합체에 결합하여 활성화되면 염증 매개물질을 생성하고 세포 용해를 촉진함. SLE 활성기에는 소모되어 C3, C4 수치가 감소함.

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