28세 성인 낭성섬유증 환자가 반복적인 폐감염과 체중 감소를 주소로 외래를 방문하였다. 최근 1년간 입원이 3회 있었다. 이 환자에게 장기적으로 가장 흔하게 발생하는 합병증은 무엇인가?
연령: 28세 최근 1년 입원 횟수: 3회 FEV1: 예측치의 42% 체질량지수(BMI): 17.5 kg/m^2
1만성 호흡부전✓ 정답
2당뇨병
3심부전
4간경변
5만성 콩팥기능상실
해설
낭성섬유증은 CFTR 유전자 이상으로 외분비선의 점액 과다분비가 특징인 질환으로, 폐에서 반복적인 감염과 염증이 누적되어 기관지확장증이 진행되고 성인기에 만성 호흡부전이 가장 흔한 장기 합병증이자 주된 사망 원인이 된다. CF 관련 당뇨병, 간경변, 신독성 등도 발생할 수 있으나 발생 빈도와 임상적 중요도에서 호흡부전이 가장 높다.