29세 남성이 고열로 몸살을 앓던 중 자다가 갑자기 심정지 상태로 발견되어 가족이 심폐소생술을 시작하며 신고했다. 제세동 후 돌아온 심전도에서 우측 가슴 리드에 특이한 코브형 ST분절 상승이 보였고, 평소 심장질환 병력은 없었으나 사촌이 젊은 나이에 자다가 급사한 적이 있다고 한다. 이 환자의 상태를 유발한 기전으로 가장 옳은 것은?
1바이러스 감염이 심장근육 세포를 직접 침범하며 심장 전체의 수축력이 서서히 떨어지는 급성 심근염이 발열과 함께 발생한 것이다
2심장 세포의 나트륨통로에 유전적 이상이 있어 발열 등 유발요인이 겹치면 심실의 전기적 불안정이 커지며 치명적 심실빈맥으로 진행하는 Brugada 증후군이다✓ 정답
3관상동맥이 혈전으로 완전히 막혀 심근 일부가 괴사하며 펌프 기능이 급격히 떨어지는 전형적인 급성 심근경색이 발열과 함께 발생한 것이다
4심장을 둘러싼 막 안에 삼출액이 빠르게 고이며 심장을 압박해 심박출량이 줄어드는 급성 심장눌림증이 발열로 악화된 것이다
5고열로 생긴 탈수가 혈액을 농축시켜 관상동맥 내 혈류가 갑자기 느려지며 심실세동으로 이어진 단순 탈수성 부정맥이다
해설
Brugada 증후군은 심장 나트륨통로 유전자 이상으로 평소에는 무증상이지만 발열 같은 유발요인이 더해지면 우측 전흉부 리드의 코브형 ST분절 상승과 함께 치명적 심실빈맥·심실세동으로 급사할 수 있는 유전성 부정맥증후군이며, 가족 중 젊은 급사력이 중요한 단서다.