24세 여성이 어릴 때부터 몇 년에 한 번씩 이유 없이 손발이나 입술이 심하게 부어올랐다가 며칠 지나면 가라앉는 일을 반복했는데, 오늘은 치과 치료를 받은 직후부터 혀와 목이 부어 숨쉬기 힘들다고 신고되었다. 피부 가려움이나 두드러기는 전혀 없었다. 이 환자의 상태를 유발한 기전으로 가장 옳은 것은?
1선천적으로 특정 효소가 부족해 혈관 투과성을 높이는 물질이 과다하게 작용하며 외상 등을 계기로 기도부종이 반복되는 유전성 혈관부종이다✓ 정답
2약물이 브라디키닌을 분해하는 효소를 억제해 혈관 투과성이 높아지며 조직에 부종이 생기는 ACE억제제 유발 혈관부종이다
3특정 항원에 노출된 뒤 면역세포에서 히스타민이 대량 방출되며 전신 혈관이 확장되는 아나필락시스가 진행 중인 상태이다
4갑상선호르몬이 심하게 부족해지며 피부 아래 조직에 점액성 물질이 쌓여 얼굴이 두꺼워지는 점액부종이 진행된 상태이다
5자가항체가 침샘과 눈물샘을 공격해 분비샘 조직이 서서히 파괴되며 입과 눈이 마르는 쇼그렌증후군이 진행된 상태이다
해설
유전성 혈관부종은 C1 에스터라제 억제제가 선천적으로 부족해 브라디키닌 등 혈관 투과성을 높이는 물질이 과다 작용하는 질환으로, 치과 치료 같은 경미한 외상이나 스트레스를 계기로 두드러기 없는 반복적 부종 발작이 나타나며 항히스타민제나 에피네프린에 반응이 떨어질 수 있어 아나필락시스와 구별이 중요하다.