19세 남성이 심한 추위에 노출된 뒤 팔다리와 등에 참기 힘든 통증을 호소하며 신고되었다. 환자는 어릴 때부터 겸상적혈구병을 진단받았다고 한다. 통증 부위는 눌러도 특별히 부어 있지 않았고 과거에도 비슷한 통증으로 병원에 간 적이 있다고 한다. 이 환자의 상태로 가장 옳은 것은?
1골수가 암세포로 채워져 정상 혈구 생성이 억제되며 전신 통증이 나타나는 백혈병 골수침윤이 진행 중인 상태이다
2혈관 전체에서 응고와 출혈이 동시에 일어나는 파종성혈관내응고가 전신적으로 진행되고 있는 상태이다
3겸상으로 변형된 적혈구가 작은 혈관을 막아 조직으로 가는 혈류가 끊기면서 극심한 통증이 나타나는 혈관폐쇄성 위기이다✓ 정답
4혈소판 수가 비정상적으로 줄어들어 작은 혈관들에서 자발적인 출혈과 반점이 나타나는 혈소판감소성자반증이 진행 중인 상태이다
5응고인자가 결핍되어 작은 충격에도 관절과 근육 내 출혈이 반복되는 혈우병 출혈이 진행 중인 상태이다
해설
추위, 탈수, 감염 등은 겸상적혈구병 환자에서 적혈구를 더 많이 겸상으로 변형시켜 미세혈관을 막는 혈관폐쇄성 위기를 유발하는 대표적 유발요인이다. 부종이 없는 극심한 통증과 과거 유사 병력이 특징적이다.