다발성경화증(multiple sclerosis, MS)은 중추신경계의 수초(myelin)가 여러 부위에서 탈락되는 자가면역성 탈수초 질환입니다. 임상경과를 분류하는 것은 예후 판정과 치료 전략 수립의 핵심이므로, 국시에서는 각 경과의 정의와 빈도를 정확히 구분하는 것이 중요합니다.
다발성경화증의 임상경과 분류
다발성경화증은 발병 양상과 진행 방식에 따라 크게 재발완화형(relapsing-remitting MS, RRMS), 이차성 진행형(secondary progressive MS, SPMS), 일차성 진행형(primary progressive MS, PPMS)으로 나눕니다. 제시된 근거에 따르면
대다수의 환자는 재발완화형으로 시작하며, 이후 일부에서 이차성 진행형으로 이행합니다. 반면 소수의 환자는 처음부터 재발 없이 서서히 진행하는 일차성 진행형을 보입니다.
재발완화형(RRMS)의 특징
재발완화형은 신경학적 증상이 갑자기 나타났다가(재발, relapse) 부분적으로 또는 완전히 회복되는(완화, remission) 과정을 반복하는 형태입니다. 증상의 악화와 호전이 수주에서 수개월 단위로 반복되며, 재발 사이에는 임상적으로 안정된 상태가 유지됩니다. 근거에서도
다발성경화증의 대다수 환자가 재발완화형 경과로 시작한다고 명시되어 있어, 가장 흔한 임상경과는 재발완화형임을 알 수 있습니다.
다른 보기와의 감별
1번의 ‘처음부터 꾸준히 나빠지기만 하는 형태’는 일차성 진행형(PPMS)에 해당합니다. 근거에 따르면 이는 소수의 환자에서 재발완화기를 거치지 않고 발병 초기부터 진행하는 형태로, 가장 흔한 형태는 아닙니다. 2번의 ‘한 번 발병한 뒤 더 이상 진행하지 않는 형태’는 임상적으로 고립증후군(clinically isolated syndrome, CIS)과 유사하게 보일 수 있으나, 다발성경화증의 전형적인 경과 분류에는 해당하지 않습니다. 3번의 ‘증상이 하루 안에 완전히 사라지는 형태’는 일과성 허혈발작(transient ischemic attack)이나 다른 질환에서 볼 수 있는 양상으로, 다발성경화증의 재발은 일반적으로 수일 이상 지속됩니다. 4번의 ‘반드시 사망에 이르는 급성 형태’는 다발성경화증의 경과 분류에 존재하지 않는 기술입니다.
| 구분 | 재발완화형(RRMS) | 이차성 진행형(SPMS) | 일차성 진행형(PPMS) |
|---|
| 초기 양상 | 재발과 완화 반복 | 재발완화형 이후 진행 | 발병 초기부터 진행 |
| 빈도 | 대다수 | RRMS에서 이행 | 소수 |
| 진행 특성 | 재발 사이 안정기 | 재발 감소, 점진적 악화 | 재발 없이 지속 악화 |
혼동 주의! 이차성 진행형(SPMS)은 처음에는 재발완화형이었다가 시간이 지나면서 점진적으로 악화되는 형태이므로, 초기 경과만 보고 재발완화형과 혼동하지 않도록 주의해야 합니다. 근거에서는 SPMS와 PPMS 사이에 본질적인 차이가 크지 않다고 언급하지만, 초기 발병 양상이 재발완화형이었는지 여부가 두 형태를 구분하는 핵심 기준입니다.
핵심! 다발성경화증의 가장 흔한 임상경과는 재발완화형(RRMS)이며, 이는 증상의 악화와 호전이 반복되는 양상으로 나타납니다.