뒤셴느 –베커 근디스트로피(Duchenne and Becker muscular dystrophy)의 유전학적 요인 및 병태생리에 대한 설명으로 가장 옳은 것은?

• 1 상염색체 우성유전 돌연변이에 의해 발병하는 대사질환이다.
• 2 CD8+ 세포독성 T세포가 아군 관절주머니의 활막을 무차별 폭격하여 생긴다.
• 3 세포골격과 바닥막 사이에서 물리적 안정성을 제공하는 큰 구조단백질인 디스트로핀(dystrophin) 기능이 파괴되어 발생한다. ✓ 정답
• 4 근육 불수의적인 긴장증이 핵심 특징이며 백내장, 내분비병증을 주로 동반한다.
• 5 진행 속도가 매우 느려 정상적인 수명을 유지하며 수술적 절개술로 완치가 가능하다.

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