핵심 해설
이 문제는
근전도검사(Electromyography, EMG)에서 관찰되는 특정 자발전위(Spontaneous Activity) 패턴을 이해하고, 이를 특징적인 소견으로 보이는 신경근육질환(Neuromuscular Disease)을 감별할 수 있는지를 묻고 있어요.
핵심 개념 분석 (Key Concept): 근긴장성 방전(myotonic discharge)은 바늘 근전도(Needle EMG) 검사 중 바늘을 삽입하거나 근육을 가볍게 두드릴 때, 또는 자발적으로 발생하는
짧고 빠르게 반복되는 활동전위(Action Potential)의 폭발입니다. 이 전위의 진폭과 주파수는 점차 감소하거나 증가했다가 감소하는 특징을 보이며, 마치 오토바이 엔진이 시동 걸리는 소리(Dive-bomber sound)처럼 들리는 청각적 특징이 있어요. 이는 근육 세포막의 과흥분성(Hyperexcitability) 때문에 발생합니다.
정답 근거 (Answer Rationale):
핵심! ③번
근긴장성 이영양증(Myotonic Dystrophy)은 상염색체 우성(autosomal dominant)으로 유전되는 근육질환으로, 임상 증상 중 하나인 근긴장증(Myotonia, 수의적 수축 후 근육 이완 지연)이 특징입니다. 이 근긴장증의 병태생리학적 근거가 바로 근세포막의 염소통로(Chloride Channel) 이상으로 인한 과흥분성이며, 이는 근전도 검사에서 전형적인 근긴장성 방전(myotonic discharge)으로 나타납니다. 따라서 이 질환의 진단에 매우 중요한 검사 소견입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis): ①번
근위축성 측삭 경화증(Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)은 상위운동신경원(Upper Motor Neuron)과 하위운동신경원(Lower Motor Neuron)의 퇴행성 질환으로, 근전도 검사에서
혼동 주의! 비정상적인 자발전위인
섬유다발수축(Fasciculation), 섬유자발수축(Fibrillation), 양성예파(Positive Sharp Wave)가 관찰되나 근긴장성 방전은 특징적이지 않습니다. ②번
길랭-바레 증후군(Guillain-Barre Syndrome, GBS)은 급성 염증성 탈수초성 다발신경병증(Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, AIDP)으로 주로 신경전도검사(Nerve Conduction Study, NCS)에서 전도 속도 지연, F파(F-wave) 이상이 관찰되며 근전도 검사 소견은 이차적입니다. ④번
중증 근무력증(Myasthenia Gravis, MG)은 신경근접합부(Neuromuscular Junction)의 후시냅스막(Postsynaptic Membrane)에 있는 아세틸콜린 수용체(Acetylcholine Receptor, AChR)에 대한 자가항체가 원인인 질환입니다. 진단에는
반복신경자극검사(Repetitive Nerve Stimulation, RNS)에서의 감소 반응(Decrement) 또는
단일섬유근전도검사(Single Fiber EMG, SFEMG)의 지터(Jitter) 증가가 특징이며, 근긴장성 방전은 나타나지 않습니다. ⑤번
샤르코-마리-투스병(Charcot-Marie-Tooth Disease, CMT)은 유전성 감각운동신경병증(Hereditary Sensorimotor Neuropathy)으로, 주로 만성적인 신경전도 속도 저하와 말초신경 비대(Onion bulb)가 특징입니다.
개념 정리: 근전도(EMG) 자발전위(Spontaneous Activity) 종류별 연관 질환 정리입니다.
| 자발전위 유형 | 주요 특징 | 대표 질환 |
|---|
| 섬유자발수축(Fibrillation) / 양성예파(Positive Sharp Wave) | 신경손상 후 탈신경(Denervation)된 근육에서 발생 | 말초신경병증, 운동신경원질환(ALS), 척수손상 |
| 섬유다발수축(Fasciculation) | 운동단위(Motor Unit) 전체의 자발적 발화 | 양성 다발수축(Benign Fasciculation), ALS |
| 근긴장성 방전(Myotonic Discharge) | 진폭/주파수 변조 (Waxing and Waning), Dive-bomber sound | 근긴장성 이영양증, 선천성 근긴장증(Myotonia Congenita) |
| 복합반복방전(Complex Repetitive Discharge, CRD) | 갑자기 시작/종료, 고주파 규칙적 방전 | 만성 신경병증, 근염(Myositis) |
한눈에 비교!: 근긴장성 방전과 유사한
신경근긴장증(Neuromyotonia, Isaacs syndrome)의 방전은 주파수 변조 없이 일정한 고주파로 지속되는 점이 다릅니다.
핵심 검사 포인트: 근전도 검사에서 근긴장성 방전(myotonic discharge)이 관찰되면, 우선
근육을 냉각(Cooling)했을 때 방전이 증가하는지 확인합니다 (선천성 근긴장증은 냉각 시 악화, 근긴장성 이영양증은 오히려 감소하는 경향). 검사실 온도 및 환자의 체온을 기록하는 것이 정도관리에 중요합니다.
암기 팁: "근긴장성 방전 = 엔진 소리(Dive-bomber)" -> "Myotonic = Muscle + Tonic(긴장)" -> 근육이 스스로 긴장을 푸는 데 오래 걸려서 전기적으로 계속 떨린다고 상상하세요.
국시 빈출 포인트: "근긴장성 방전이 나타나는 질환 두 가지를 고르시오" 유형으로 출제되며, 근긴장성 이영양증과 선천성 근긴장증을 함께 묻는 경우가 많습니다. 반대로 "근긴장성 방전이 나타나지 않는 질환을 고르시오"도 빈출입니다.
기출 변형 주의!: "다음 중 근전도 검사에서 근긴장성 방전(myotonic discharge)을 보이며, 유전자 검사에서 CTG 반복서열 확장이 확인된 질환은?" -> 근긴장성 이영양증 1형(DM1, DMPK 유전자)을 지목하게 됩니다.