看護臨床実践ガイド
臨床シナリオ (Clinical Scenario)
あなたは小児科病棟の看護師です。生後4週の男児が、哺乳力低下、活気不良、嘔吐を主訴に救急外来から入院となりました。バイタルサインは、脈拍速く微弱、血圧低下傾向、皮膚ツルゴール低下（脱水徴候）を認めます。血液検査の結果、低ナトリウム血症と高カリウム血症が判明し、CAHが疑われています。
看護介入戦略 (Nursing Intervention)
1.
緊急アセスメントと安全確保：まず
ABC (気道、呼吸、循環)の評価を行います。脱水と電解質異常は循環動態を不安定にします。モニタリングを開始し、静脈路を確保します。
2.
医師の指示に基づく治療の補助：
生理食塩水による輸液で脱水と低ナトリウム血症の是正が行われます。高カリウム血症に対しては、必要に応じてカルシウム剤、インスリン＋ブドウ糖、陽イオン交換樹脂などが投与されます。根本的な治療として、
ヒドロコルチゾン (Hydrocortisone)（糖質コルチコイド）と
フルドロコルチゾン (Fludrocortisone)（ミネラルコルチコイド）の補充療法が開始されます。
3.
継続的モニタリング：バイタルサイン、意識レベル、尿量、体重を頻回に測定します。電解質（Na, K）と血糖値の経時的変化を確認します。
4.
家族への説明と教育：CAHは生涯にわたるホルモン補充療法が必要な慢性疾患です。両親に疾患の説明、薬剤の重要性（特にストレス時や発熱時の増量の必要性）、副腎クリーゼの徴候（嘔吐、脱水、意識障害）について教育します。
患者の安全と注意事項 (Precautions)
- 副腎クリーゼは生命の危険があるため、
「哺乳不良＋嘔吐＋体重減少」の新生児では常に鑑別に上げることが重要です。
- ヒドロコルチゾンの急な中断は禁忌です。患者・家族に確実な服薬遵守の重要性を伝えます。
- 高カリウム血症は不整脈のリスクがあるため、心電図モニタリングが重要です。
概念のまとめ
| 概念 | 要点 |
|---|
| 疾患 | 先天性副腎皮質過形成 (CAH) 特に21-水酸化酵素欠損症 |
| 病態 | コルチゾール合成経路の酵素欠損 → 前駆体(17-OHP)蓄積 + コルチゾール/アルドステロン不足 |
| 新生児症状 | 塩喪失型：哺乳不良、嘔吐、体重減少、脱水、電解質異常 (低Na、高K) |
| 診断的検査 | 血中17-ヒドロキシプロゲステロン (17-OHP) の著明な高値（決定的所見） |
| 緊急治療 | 輸液(生理食塩水)、電解質是正、ヒドロコルチゾン・フルドロコルチゾンの補充 |
一目で比較！
| 副腎クリーゼの原因 | 特徴 | 鑑別ポイント |
|---|
| 先天性副腎皮質過形成 (CAH) | 新生児期発症。低Na、高K。外性器異常（女児）。17-OHP高値。 | 新生児マススクリーニング対象。家族歴あり。 |
| ウォーターハウス・フリーデリクセン症候群 (Waterhouse-Friderichsen syndrome) | 劇症の髄膜炎菌感染症に合併。急性の副腎出血。DICを伴う。 | 発熱、紫斑、ショック症状が急激に出現。 |
| 慢性原発性副腎皮質機能低下症 (アジソン病) | 緩徐な経過。色素沈着、易疲労感、低Na、高K。 | 成人に多い。自己免疫性が主因。 |
解剖生理と薬理のポイント
| ホルモン/酵素 | 産生部位 | 主な作用 | CAHでの変化 |
|---|
| 17-ヒドロキシプロゲステロン (17-OHP) | 副腎皮質 (束状層) | コルチゾール合成の中間体 | 酵素欠損により著積 → 血中濃度上昇 |
| コルチゾール (Cortisol) | 副腎皮質 (束状層) | 糖代謝、ストレス反応、抗炎症 | 産生低下 → ACTH分泌増加 → 副腎過形成 |
| アルドステロン (Aldosterone) | 副腎皮質 (球状層) | Na再吸収、K排泄 (腎臓) | 産生低下 → 塩喪失、低Na、高K |
| 21-水酸化酵素 (21-hydroxylase) | 副腎皮質 | 17-OHPを11-デオキシコルチゾールに変換 | 欠損 → 経路ブロック |
暗記のコツとゴロ合わせ
CAHの新生児症状のゴロ合わせ
「
塩を失って、クラクラ」
・
塩喪失（低Na） → 嘔吐、脱水、体重減少
・
クラクラ（高K） → 不整脈のリスク、筋力低下、活気不良
診断マーカー
「
21（歳）のプロ（17-OHP）がたまる」
・21-水酸化酵素欠損症では、プロゲステロンの中間体「17-
OHP」がたまる（血中濃度上昇）。
国試頻出ポイント
先天性副腎皮質過形成は、
小児看護学および
内分泌看護の頻出テーマです。特に以下の形で出題されます：
1. 新生児・乳児の「哺乳不良、嘔吐、体重増加不良」という非特異的症状から、どの疾患を疑うか。
2. 低ナトリウム血症と高カリウム血症を併せ持つ疾患は何か。
3. 先天性副腎皮質過形成の確定診断に用いる検査は何か（17-OHP測定）。
4. 緊急時の治療（輸液、ホルモン補充）の優先順位。
国試出題パターンの変化に注意！
単に「診断に必要な検査は？」と問うパターンから、より臨床的な応用問題へ変化しています。
例：「上記の患児に対して、看護師が最初に行うべき緊急処置はどれか？」（選択肢：経口補水、静脈路確保と輸液開始、17-OHP測定の採血、保温など）
→ この場合、
生命の危険がある脱水と電解質異常の是正が最優先であるため、「静脈路確保と輸液開始」が正解になります。診断検査はその後の段階です。常に
ABC（気道、呼吸、循環）の優先順位を意識しましょう。
看護処置と与薬フロー
副腎クリーゼ疑い児への初期対応フロー
1.
アセスメント：バイタルサイン（特に血圧）、意識レベル、皮膚ツルゴール、粘膜乾燥、尿量。
2.
報告と連絡：バイタル異常や重症度を直ちに医師に報告。
3.
安全確保：モニター（心電図、SpO2）装着。静脈路確保（可能な限り太いライン）。
4.
治療の補助：医師の指示に基づき、生理食塩水の急速輸液を開始。高カリウム血症に対する薬剤準備。
5.
ホルモン補充：ヒドロコルチゾンの静脈内投与。投与速度は医師の指示を厳守（急速投与の場合あり）。
6.
モニタリングと記録：輸液開始後のバイタル変化、尿量、電解質データの変化を詳細に記録。
先輩看護師からの一言
「新生児の『なんとなく元気がない』『ミルクの飲みが悪い』は、看護師の鋭い観察力が命を救う最大のチャンスです。CAHのような緊急性の高い疾患は、典型的な症状が揃う前に気づくことが肝心。国試の勉強では『低Na＋高K＝副腎の異常』と覚えるだけでなく、その背後にある患者さんの苦しさ（脱水による口渇、高Kによる脱力感）を想像してみてください。知識が臨床のイメージと結びついた時、それは単なる試験対策を超えた、本当の看護力になりますよ！」