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Child Health
문제

A nurse is caring for a 1-month-old infant diagnosed with salt-wasting congenital adrenal hyperplasia (CAH) who was started on hormone replacement therapy 3 days ago. Which assessment finding requires the most immediate nursing intervention?

The nurse is monitoring a newborn with salt-wasting congenital adrenal hyperplasia who was started on hormone replacement therapy 3 days ago.
해설
Severe hyponatremia (sodium

심화 해설

護理學核心解析 核心概念分析 (Key Concept):這題在考驗對鹽分流失型先天性腎上腺增生症 (Salt-wasting Congenital Adrenal Hyperplasia, CAH) 急性危機的評估與優先順序判斷。CAH 最常見的原因是 21-羥化酶缺乏 (21-hydroxylase deficiency),導致皮質醇 (Cortisol) 和醛固酮 (Aldosterone) 合成不足。醛固酮不足會導致嚴重的鹽分流失 (Salt wasting)、低血鈉 (Hyponatremia)、高血鉀 (Hyperkalemia) 和脫水,若未及時處理,可能在新生兒期引發危及生命的核心!腎上腺危象 (Adrenal crisis)

正確答案依據 (Answer Rationale):選項①的血清鈉值為 118 mEq/L,這屬於嚴重的低血鈉(新生兒正常值約為 135-145 mEq/L)。在鹽分流失型 CAH 的背景下,嚴重低血鈉是核心!電解質失衡和即將發生或正在進行的腎上腺危象的關鍵指標,可能迅速導致癲癇發作 (Seizure)、昏迷甚至死亡,因此需要最立即的護理處置(如通知醫師、準備靜脈輸液補充鹽分等)。

錯誤選項分析 (Distractor Analysis)
混淆注意!體重減輕 200 公克:在新生兒,體重減輕是需要密切監測的徵象,可能表示脫水或餵食不佳。然而,在已開始荷爾蒙補充治療 3 天的情況下,體重變化是一個重要但非最立即的指標。相較於直接危及生命的嚴重低血鈉,其緊急性較低。
③ 煩躁不安和餵食不佳 6 小時:這是腎上腺危象的非特異性早期症狀 (Non-specific early symptoms),如嗜睡 (Lethargy)、嘔吐 (Vomiting)、餵食困難。雖然重要且需要評估,但題幹要求「最立即 (most immediate)」的介入,當有具體、嚴重的實驗室數據(如嚴重低血鈉)時,該數據的優先級更高。
④ 身體檢查發現生殖器模糊 (Ambiguous genitalia):這是 CAH 女嬰的典型表徵,但屬於慢性、非危及生命的結構性問題 (Chronic, non-life-threatening structural issue)。雖然是診斷線索且需要後續的醫療處置(如性別判定、可能的矯正手術),但絕非需要立即介入的急性問題。

相關概念整理 (Related Concepts):護理師在照護 CAH 嬰兒時,必須了解荷爾蒙補充治療(通常為氫化可的松 Hydrocortisone 和氟氫可的松 Fludrocortisone)的目的在於替代不足的皮質醇和醛固酮,以預防危象。監測重點包括:體重、攝入/輸出量 (I/O)、電解質(特別是鈉和鉀)、活力、餵食狀況以及是否有嘔吐、腹瀉等壓力徵象。
概念整理:鹽分流失型 CAH = 醛固酮缺乏 → 鹽分流失 → 低血鈉、高血鉀、脫水 → 可能導致腎上腺危象(低血壓、休克)。
一眼看懂!比較表
評估發現臨床意義緊急性
血清鈉 118 mEq/L嚴重低血鈉,直接危及生命(癲癇、昏迷)核心!最立即
體重減輕 200g脫水或營養攝取不足的指標重要,需監測
煩躁、餵食差腎上腺危象的早期非特異性症狀需警惕,進一步評估
生殖器模糊疾病的結構性表徵(診斷線索)非急性,屬長期照護議題

護理重點監測電解質(鈉、鉀)、每日體重生命徵象攝入輸出量嬰兒行為與餵食狀況。教導家屬識別壓力徵象(發燒、嘔吐、腹瀉)及何時需要增加藥物劑量(生病時應變計畫)。
記憶技巧:口訣「CAH 危機,先看鈉值」。鹽分流失型,顧名思義就是「鹽(鈉)」會跑掉,血鈉過低最要命!
國考常考重點:CAH 的病理生理(21-羥化酶缺乏)、鹽分流失型的急性危機表徵(低血鈉、高血鉀、脫水)、生殖器模糊(女嬰男性化)的性別判定倫理、以及荷爾蒙補充治療的護理。
考題變化注意!:題目可能改問「下列何者是腎上腺危象的徵象?」(答案可能包含低血壓、嚴重低血鈉、高血鉀、低血糖、嘔吐)或「CAH 嬰兒發燒時,護理師應指導家屬如何處理用藥?」(答案:應聯繫醫療人員,通常需要增加糖皮質激素劑量)。

임상 시나리오

護理臨床實務指南 臨床情境 (Clinical Scenario):您在新生兒加護病房 (NICU) 照顧一位出生 2 週,剛診斷為鹽分流失型 CAH 的嬰兒。他正在接受靜脈輸液和荷爾蒙替代治療。今天早上的實驗室報告顯示血鈉為 120 mEq/L,嬰兒顯得比昨天更嗜睡,奶量喝不完。

護理處置策略 (Nursing Intervention): 1. 評估 (Assessment):立即評估嬰兒的意識狀態 (Level of consciousness)肌肉張力 (Muscle tone)、有無顫抖或抽搐 (Tremor or seizure)跡象。檢查生命徵象,特別是血壓(可能偏低)。回顧攝入輸出量記錄和體重變化。 2. 護理目標設定 (Goal Setting):立即目標是預防癲癇發作和休克,並糾正嚴重的低血鈉。 3. 護理措施 (Intervention)核心!立即通知醫師或專科護理師 (NP),並準備遵醫囑給予靜脈輸液 (IV fluids)(通常是生理食鹽水 Normal saline)以快速補充鈉和水分。確保呼吸道暢通,備妥抽吸設備。持續監測生命徵象和神經學狀態。 4. 再評估 (Reassessment):在給予處置後,密切監測嬰兒反應,並安排追蹤電解質檢查以評估治療效果。

病患安全與注意事項 (Precautions):糾正低血鈉的速度必須謹慎,過快可能導致中央橋腦髓鞘溶解症 (Central pontine myelinolysis)。因此,務必嚴格遵從醫囑的輸液速率和種類。同時監測血鉀,因為低血鈉常伴隨高血鉀。
護理照護流程
階段護理重點監測項目/頻率
急性期(危象)立即通報、建立靜脈管路、給予急救輸液與藥物、維持生命徵象穩定。連續監測生命徵象、意識狀態、每1-2小時評估神經學、嚴格記錄I/O。
穩定期持續荷爾蒙替代治療、建立規律餵食、監測生長發育。每日體重、每班評估餵食狀況、定期抽血監測電解質與荷爾蒙濃度。
出院準備衛教家屬藥物管理(劑量、時間)、壓力事件(生病、受傷)的應變計畫、識別危象徵象。確認家屬能正確執行藥物給予、了解緊急聯絡方式。

學長姐的臨床經驗談:「CAH 的寶寶是我們需要特別細心呵護的一群。他們的腎上腺就像一個不會自己工作的工廠,我們給的藥物就是替代的『原料』。平時規律給藥、好好餵奶,他們可以健康長大。但一旦遇到感冒發燒這種『壓力』,身體需求暴增,原來的藥量就不夠了,這時若沒有及時增加劑量,就可能引發危象。所以,教會爸媽『生病時要加藥』這個觀念,和認識嗜睡、嘔吐、餵食差這些警訊,是出院衛教的重中之重!把生理機轉想通了,照護邏輯就清晰了。」

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