MyMerci — 題目與詳細解析,全部免費
免費開始
產兒科護理學
題目
有關肌肉失養症(Muscular Dystrophy)病童之臨床表徵與處置,下列敘述何者不適當?
-
1
症狀乃因缺乏肌縮蛋白(Dystrophin)導致
-
2
病童站立時出現巴羅氏徵象(Barlow’s sign)
✓ 正確答案
-
3
游泳是促進全身肌肉強度最好的運動
-
4
血液檢查 CPK、aldolase、AST 數值偏高
解析
巴羅氏徵象(Barlow's sign)是用於檢查新生兒「發展性髖關節發育不良」(DDH)的方法。(B)肌肉失養症的表徵是 Gowers' sign(戈爾氏徵象)。
相同主題的下一題有關婦嬰生命統計資料的敘述,下列何者錯誤?
深入解析
國考解析
考點分析 (Exam Focus):此題考的是肌肉失養症 (Muscular Dystrophy),特別是杜顯氏肌肉失養症 (Duchenne Muscular Dystrophy, DMD)的病理機轉、臨床表徵與護理處置。正確答案是選項2,因為巴羅氏徵象 (Barlow's sign)是評估新生兒髖關節發育的骨科檢查,與肌肉失養症無關,這是典型的易混淆!考點。
護理學理整合 (Nursing Theory Integration):肌肉失養症是一群因基因缺陷導致肌肉進行性退化與無力的疾病。最常見的杜顯氏型是因X染色體隱性遺傳,導致肌縮蛋白 (Dystrophin)缺乏。肌縮蛋白是維持肌肉細胞膜穩定的關鍵蛋白,缺乏時會使肌肉細胞在收縮時受損、壞死,釋放出肌肉酵素,因此血液中肌酸磷酸激酶 (Creatine Phosphokinase, CPK)、醛縮酶 (Aldolase)、天門冬胺酸轉胺酶 (Aspartate Aminotransferase, AST)數值會顯著偏高。病童典型的臨床表徵是近端肌肉無力,導致從地板站起時,需用手撐著大腿「攀爬」起身,此即為戈爾氏徵象 (Gowers' sign)。
選項比較 (Options Comparison):
1. 正確。杜顯氏肌肉失養症的核心病理機轉就是缺乏肌縮蛋白。
2. 不適當。巴羅氏徵象是用於診斷新生兒發展性髖關節發育不良 (Developmental Dysplasia of the Hip, DDH)的檢查,與肌肉失養症無關。肌肉失養症病童的典型徵象是戈爾氏徵象。
3. 正確。對於肌肉失養症病童,運動處置的原則是「適度、低衝擊」,以避免肌肉過度勞損。游泳因水的浮力可支撐體重,減少關節負擔,同時能活動全身肌肉,是推薦的運動。
4. 正確。肌肉細胞壞死會釋放大量肌肉酵素到血液中,因此CPK、Aldolase、AST數值會顯著升高,是診斷的重要實驗室依據。
高頻考點整理:
1. 戈爾氏徵象 (Gowers' sign) vs. 巴羅氏徵象 (Barlow's sign):國考常混淆這兩者。前者是肌肉失養症的典型表現;後者是新生兒髖關節檢查。
2. 肌肉失養症的實驗室數據:CPK值極度升高是診斷關鍵。
3. 肌肉失養症的護理重點:維持活動功能、預防攣縮(被動運動、支架)、呼吸照護(因呼吸肌無力)、營養支持、心理社會支持。
記憶口訣:
「肌肉失養缺Dystrophin,CPK飆高是特徵;站起困難Gowers' sign,游泳運動最相稱。巴羅氏徵是髖關節,兩者千萬別搞混!」
延伸學習:建議複習「兒童神經肌肉疾病護理」,並比較脊髓性肌肉萎縮症 (Spinal Muscular Atrophy, SMA)與肌肉失養症在病因、表徵與照護上的異同。
臨床情境
臨床護理情境
在台灣的兒科門診或病房,護理師照顧肌肉失養症病童時,應進行全面性評估:評估 (Assessment):觀察行走步態(鴨步)、上下樓梯能力、從坐姿站起的姿勢(有無Gowers' sign)、關節活動度(有無攣縮)、呼吸型態與咳嗽力量、營養狀況及心理情緒。使用兒童肌肉功能分級量表記錄病程進展。
護理診斷 (Nursing Diagnosis):身體活動功能障礙、潛在危險性廢用症候群、低效性呼吸型態、身體心像紊亂、家庭因應能力失調。
護理計畫 (Nursing Care Plan):目標在於延緩功能退化、維持生活品質。措施包括:制定個別化、溫和的運動計畫(如游泳、水中運動);教導家屬執行被動關節運動以預防攣縮;監測呼吸狀況,教導深呼吸咳嗽技巧;提供高纖、均衡飲食預防便秘;鼓勵病童參與同儕活動,提供心理支持。
跨專業合作 (Interdisciplinary Collaboration):需與小兒神經科醫師、物理治療師、職能治療師、營養師、心理師及社工密切合作。當病童出現呼吸困難、反覆肺部感染或吞嚥困難時,應立即通知醫師。
病人衛教 (Patient Education):向家屬解釋疾病為漸進性,強調規律復健的重要性。教導如何觀察呼吸窘迫跡象(如呼吸變快、使用輔助肌)。說明基因諮詢的意義,以及目前可能的治療方向(如類固醇治療、基因療法)。
護理安全提醒:病童因肌肉無力,跌倒風險高,環境需做好防跌措施。進行被動運動時,動作需輕柔,不可過度伸展,以免造成肌肉或關節損傷。長期使用類固醇者,需注意感染徵兆及副作用管理。
國考陷阱提醒:國考極愛將「Gowers' sign」與其他兒科徵象(如Barlow's sign、Ortolani's sign、Brudzinski's sign)放在一起考。務必記清楚:Gowers' sign = 肌肉失養症;Barlow's/Ortolani's sign = 髖關節發育不良;Brudzinski's sign = 腦膜刺激徵象(腦膜炎)。
重要概念
- 肌肉失養症 (Muscular Dystrophy) — 一組因基因缺陷導致肌肉進行性退化、無力與萎縮的遺傳性疾病。最常見的類型是杜顯氏肌肉失養症 (Duchenne Muscular Dystrophy, DMD)。
- 肌縮蛋白 — 一種存在於肌肉細胞膜下的結構蛋白,負責維持細胞膜的穩定性。杜顯氏肌肉失養症即是因基因突變導致此蛋白完全缺乏所引起。
- 戈爾氏徵象 (Gowers' sign) — 肌肉失養症(特別是杜顯氏型)病童的典型臨床表徵。因骨盆帶與大腿近端肌肉無力,病童從坐地姿勢站起時,需先轉身俯臥,用手撐地,再將雙手交替撐在大腿上前移,以「攀爬」的方式將身體推直站立。
- 巴羅氏徵象 (Barlow's sign) — 一種用於篩檢新生兒發展性髖關節發育不良 (DDH) 的骨科理學檢查。檢查者將嬰兒髖關節屈曲並內收,同時向後方(背側)施壓,若感到股骨頭從髖臼中滑出(脫位),即為陽性。
- 肌酸磷酸激酶 (Creatine Phosphokinase, CPK) — 一種主要存在於心肌、骨骼肌及腦部的酵素。當肌肉組織受損或壞死時(如肌肉失養症、心肌梗塞),CPK會大量釋放到血液中,導致血清數值顯著升高,是診斷肌肉疾病的重要實驗室指標。
用 MyMerci 全面準備護理師國家考試
免費提供歷屆試題與詳細解析。分析弱點、追蹤進度,讀得更聰明。
免費開始
僅供學習參考。實際臨床請遵循最新指引與所屬機構規範。