TOF (Tetralogy of Fallot)

TOF (Tetralogy of Fallot)는 폐동맥 협착, 우심실 비대, 심실 중격 결손, 대동맥 기승의 네 가지 심장 기형이 복합적으로 나타나는 선천성 심장 질환입니다.

Tetralogy: 그리스어 'tetra'(네 개) + 'logos'(학문, 연구) Fallot: Étienne-Louis Arthur Fallot 프랑스 의사의 이름에서 유래

핵심 해설 이 문제는 팔로 사징증(팔로 4징, Tetralogy of Fallot, TOF)의 정의와 구성을 묻고 있어요. TOF는 네 가지 해부학적 이상이 함께 나타나는 대표적인 청색증형 선천성 심장 질환이에요.

어원 분해
Tetralogy of Fallot = Tetra(4개의) + -logy(~에 관한 이야기, 연구) + Fallot(의사 이름)
그리스어 'tetra'는 숫자 4를 의미해요. 프랑스 의사 에티엔-루이 아르튀르 팔로(Étienne-Louis Arthur Fallot)가 1888년에 이 질환을 처음으로 상세히 기술했어요.

TOF의 네 가지 구성 요소
1. 폐동맥 협착(Pulmonary Stenosis): 우심실에서 폐로 가는 길이 좁아져 혈류가 제한돼요.
2. 우심실 비대(Right Ventricular Hypertrophy, RVH): 협착을 극복하려고 우심실 근육이 두꺼워져요.
3. 심실 중격 결손(Ventricular Septal Defect, VSD): 좌우 심실 사이 벽에 구멍이 생겨 혈액이 섞여요.
4. 대동맥 기승(Overriding Aorta): 대동맥이 심실 중격 바로 위에 걸쳐져 있어 양쪽 심실에서 피를 받아요.

이 중 가장 핵심이 되는 병변은 폐동맥 협착이에요. 협착의 정도가 청색증의 심각도와 예후를 결정하기 때문이에요. 우심실의 혈액이 폐로 가지 못하고 VSD를 통해 대동맥으로 우회하면서 산소가 부족한 피가 온몸을 돌아 청색증(cyanosis)이 나타나요.

용어 지도 Tetralogy(4징) → TOF(팔로 사징증) / Tetralogy of Fallot with Pulmonary Atresia(폐동맥 폐쇄 동반 팔로 사징증) / Pentalogy of Fallot(팔로 5징, 심방 중격 결손이 추가된 경우)
Cyanosis(청색증) → Cyanotic Heart Disease(청색증형 심장병) / Central Cyanosis(중심성 청색증) / Peripheral Cyanosis(말초성 청색증)

신용어·구용어 팔로 사징증은 구용어 '팔로 4징' 또는 '활로 4징'으로도 불렸어요. 현재는 '팔로 사징증'이 권장 용어예요. '징'이라는 표현 자체가 '4개의 징후'라는 의미를 담고 있어요.

암기 팁 TOF의 네 가지를 'PROV'로 외워보세요: Pulmonary stenosis(폐동맥 협착), RVH(우심실 비대), Overriding aorta(대동맥 기승), VSD(심실 중격 결손). 폐동맥 협착이 가장 중요한 병변임을 잊지 마세요!

용어 활용 포인트 TOF 환자의 차트에는 'TOF with severe PS', 'TOF s/p total correction' 등으로 기록돼요. 인수인계 시 "TOF 환자분인데 Tet spell(무산소 발작) 조심하셔야 해요"라고 전달하는 것이 중요해요. 특히 울거나 힘줄 때 폐혈류가 급감하면서 청색증과 호흡곤란이 악화될 수 있어서, 무릎-가슴 자세(knee-chest position)를 취해주면 정맥 환류가 줄고 체혈관 저항이 증가해 폐혈류가 개선돼요.

혼동 주의 혼동 주의! 보기 2의 '심실 중격 결손(VSD)'은 TOF의 구성 요소 중 하나이지만, 단독으로 TOF를 정의하지는 않아요. VSD만 있는 경우는 좌우 단락으로 인해 보통 청색증이 없고 심부전 증상이 나타나요. 보기 1의 '대동맥 협착증(AS)'은 좌심실 유출로 협착으로 TOF의 대동맥 기승과는 전혀 다른 병변이에요. 보기 3의 '폐동맥 고혈압'은 TOF에서는 오히려 폐혈류가 감소하는 것이 특징이므로 반대 방향이에요.