신경 · 6. 퇴행성·신경근 질환 | 마이메르시 MyMerci
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신경 · 6. 퇴행성·신경근 질환

6. 퇴행성·신경근 질환 '21 · '25

움직임이 느려지는지, 힘이 반복 사용으로 줄어드는지, 감각 변화와 함께 마비가 진행하는지 구별한다. 병변 위치가 달라지면 치료와 간호도 달라진다.

증상 양상 → 손상 위치 → 약물·호흡·생활 간호

파킨슨병은 움직임을 시작하고 이어 가기 어려워진다

흑질의 도파민 신경세포 감소로 운동 조절이 달라져 운동완만·강직·안정떨림 등이 나타난다.

도파민이 줄면 움직임의 시동과 속도 조절이 무너진다

왜 움직임이 느려지나
뇌 깊은 곳의 기저핵은 움직임을 부드럽게 시작하고 크기·속도를 조절한다. 중뇌의 흑질에서 만든 도파민이 이 조절에 필요한데, 파킨슨병에서는 흑질의 도파민 신경세포가 줄어든다. 그 결과 움직임을 시작하기 어렵고, 시작해도 작고 느려진다. 대표 증상은 운동완만·강직·안정떨림·자세 불안정이다 ('21 기출).

  • 운동완만: 움직임이 느리고 작아진다. 표정이 줄어 가면 같은 얼굴이 되고, 걸을 때 팔 흔들기가 줄며 글씨가 점점 작아진다.
  • 강직: 근육이 계속 뻣뻣하게 긴장해, 검사자가 관절을 수동으로 움직일 때 저항이 느껴진다.
  • 안정떨림(휴식 시 떨림): 가만히 쉬고 있을 때 손가락이 알약을 굴리듯 떨리고, 물건을 잡는 등 의도적으로 움직이면 줄며 잠들면 사라진다. 무언가를 하려 할 때 심해지는 소뇌의 의도떨림과 반대다.
  • 자세 불안정: 몸이 기울어질 때 바로잡는 반사가 느려 쉽게 넘어진다.

특징적인 걸음
몸을 앞으로 숙이고 보폭이 작아진다. 작은 걸음이 점점 빨라지며 앞으로 쏠려 멈추기 어려운 것을 가속보행, 걷기 시작하거나 문턱·방향 전환에서 발이 바닥에 붙은 듯 떨어지지 않는 것을 동결보행이라 한다 ('25 기출).

운동 외 증상
삼킴 근육도 느려져 연하곤란·침 흘림이 생기고, 목소리가 작아진다. 자율신경 기능 저하로 변비와 기립성 저혈압이 흔하며, 수면 장애·우울 같은 기분 변화도 함께 살핀다 ('21 기출).

발이 얼어붙으면 박자와 목표선으로 다시 걷게 한다

동결보행에 대처하는 법
동결보행은 근력이 없어서가 아니라 걸음을 시작하는 자동 신호가 막힌 것이다. 그래서 갑자기 잡아끌면 몸만 앞으로 쏠려 넘어진다. 대신 잠시 멈춰 서서 체중을 한쪽 다리로 옮긴 뒤, “하나, 둘” 같은 일정한 박자나 바닥의 선·상대의 발처럼 넘어갈 시각적 목표를 주어 발을 떼게 한다. 박자·시각 자극이 막힌 자동 신호 대신 의식적인 신호로 걸음을 시작하게 돕기 때문이다. 몸을 안정시킨 채 팔을 앞뒤로 흔들며 박자를 잡는 방법도 쓴다.

낙상 예방
보폭을 크게, 팔을 흔들며 걷는 연습을 하고, 통로를 정리하며 맞는 보조기구를 쓴다. 자세 반사가 느려 급하게 돌거나 일어나면 넘어지기 쉬우므로, 방향은 크게 돌고 자세는 천천히 바꾼다.

식사·의사소통·배변
삼킴이 느리므로 삼킴 평가에 맞는 음식을 주고 충분한 시간을 준다. 말할 때 재촉하지 않고 목소리·호흡 훈련이나 보조도구를 활용한다. 변비에는 활동·수분·식이와 필요한 약물을 조정하되, 삼킴·심장·신장 상태를 함께 고려해 수분량을 정한다.

그림 20 · 파킨슨병 동결보행 돕기

1. 굽은 자세와 작은 보폭

파킨슨병 동결보행 돕기 — 굽은 자세와 작은 보폭

2. 문 앞에서 동결

파킨슨병 동결보행 돕기 — 문 앞에서 동결

3. 멈추고 체중 이동

파킨슨병 동결보행 돕기 — 멈추고 체중 이동

4. 시각 단서를 넘어 큰 걸음

파킨슨병 동결보행 돕기 — 시각 단서를 넘어 큰 걸음

앞으로 숙인 자세, 작은 보폭, 동결보행, 멈추고 체중 이동, 박자 세기, 시각 목표(바닥 선)

파킨슨병의 굽은 자세·작은 보폭과 동결보행을 알아보고, 잡아끌지 않고 멈춤·체중 이동·박자·시각 목표로 걸음을 시작하게 돕는다

마이메르시 제작 · AI 활용 교육용 삽화

레보도파는 도파민의 재료를 공급한다 '22 · '23 · '24

레보도파는 뇌에서 도파민으로 바뀌며, 카르비도파와 함께 사용하면 말초에서 분해되는 양을 줄일 수 있다.

레보도파는 강직·떨림·느린 움직임을 풀어 준다

왜 도파민 대신 레보도파를 주나
도파민을 직접 먹거나 주사하면 뇌혈관의 관문(혈액뇌장벽)을 통과하지 못한다. 그 전 단계 물질인 레보도파는 이 관문을 지나 뇌에서 도파민으로 바뀌어 부족한 도파민을 채운다. 그래서 운동완만·강직·떨림이 줄어든다. 함께 쓰는 카르비도파는 레보도파가 뇌에 도달하기 전에 말초에서 도파민으로 바뀌는 것을 막아, 뇌로 가는 양을 늘리고 말초 도파민에 의한 오심을 줄인다 ('23 기출).

약효 소진과 불수의운동
병이 진행하면 약효 시간이 짧아져 다음 복용 시각 전에 움직임이 다시 느려지거나 굳는 약효 소진이 생긴다. 반대로 약효가 최고일 때 본인의 의도와 관계없이 몸이 꿈틀거리거나 흔들리는 불수의운동이 나타날 수 있다. 두 변화가 복용 후 언제 생겼는지 기록해야 약이 부족한 시간과 약물 관련 이상운동을 구별해 용량·간격을 조정할 수 있다.

관찰할 부작용과 주의

  • 오심: 처방에 따라 소량의 음식과 함께 먹으면 줄어들 수 있다.
  • 기립성 저혈압: 도파민이 혈관을 넓혀 일어설 때 어지럽다. 천천히 일어나도록 돕는다.
  • 환각·혼돈: 뇌의 도파민이 지나치면 생길 수 있어 노인에서 특히 살핀다.
  • 임의로 끊지 않기: 갑자기 중단하면 도파민이 급격히 줄어 심한 경직·고열 등 위험한 악화가 올 수 있다. 중단과 감량은 의료진과 정한다.
  • 금기와 동반 약물: 좁은앞방각 녹내장 등 금기와 함께 먹는 약을 확인한다.

단백질 식사는 레보도파 흡수와 경쟁한다

왜 단백질이 문제인가
레보도파는 아미노산과 같은 운반 통로를 이용해 장에서 흡수되고 뇌로 들어간다. 고단백 식사로 아미노산이 많이 들어오면 이 통로를 서로 차지하려 경쟁해 레보도파가 덜 들어가고 약효가 줄어든다 ('24 기출).

어떻게 교육하나
고단백 식사와 함께 먹을 때 약효가 줄어드는 환자는 복용과 식사 시간을 떼어 놓거나, 단백질을 저녁 식사 쪽으로 몰아 낮 시간의 약효를 지키는 식으로 하루 단백질 분배를 상담한다. 단백질은 근육과 영양 유지에 필요하므로 총량을 끊는 것이 아니라 시간을 조절하는 것이다. 오심 때문에 음식과 함께 먹어야 할 때도 제제·처방과 영양 상태에 맞춘다.

비타민 B6 제한은 레보도파 단독 투여에 해당한다

원리
비타민 B6(피리독신)는 말초에서 레보도파를 도파민으로 바꾸는 효소를 돕는다. 그래서 레보도파만 단독으로 먹을 때 B6를 많이 섭취하면 뇌에 도달하기 전에 분해되는 양이 늘어 약효가 떨어진다. 이 때문에 레보도파 단독 복용 환자는 비타민 B6가 많은 음식·보충제를 피한다.

카르비도파 복합제에서는
지금은 대부분 카르비도파가 들어간 복합제를 쓰는데, 카르비도파가 바로 이 말초 분해를 막으므로 B6의 영향이 크게 줄어든다. 오히려 복합제를 오래 쓰는 환자에게 B6 결핍이 문제가 되기도 한다. 그래서 복합제 복용 환자는 보충제를 스스로 끊거나 고용량으로 먹기보다 제제와 검사, 처방을 확인해 결정한다.

다른 약물과 수술 치료는 부작용과 한계를 함께 본다

제형·약물별 관찰
속방형·서방형 등 제형에 따라 복용 간격과 음식의 영향이 다르며, 서방형은 부수면 약이 한꺼번에 나오므로 임의로 부수지 않는다. 도파민작용제는 졸림·기립성 저혈압·충동조절 문제를, 항콜린제는 아세틸콜린을 막아 구갈·변비·요정체·혼돈을 일으킬 수 있어 노인에서 특히 살핀다 ('22 기출).

심부뇌자극술(DBS)
뇌의 특정 부위에 전극을 넣고 전기 자극으로 비정상 운동 신호를 조절하는 치료로, 약물로 조절하기 어려운 운동 변동이 있는 선별 환자에게 평가한다. 도파민 신경세포를 다시 만드는 치료가 아니어서 병 자체를 완치하지 못하므로 수술 후에도 약물 조정과 기능 평가가 계속 필요하다.

중증근무력증은 반복 사용하면 힘이 떨어진다 '22 · '26

신경근접합부의 전달 장애로 근육이 쉽게 피로해지며, 쉬면 일시적으로 나아질 수 있다.

중증근무력증은 쓸수록 약해지고 쉬면 회복된다

무엇이 고장 났나
중증근무력증은 자가면역 반응으로 신경근접합부의 아세틸콜린 수용체 등이 손상되어 신호가 근육으로 잘 넘어가지 못하는 병이다. 근육을 반복해 쓰면 전달이 더 떨어져 오후나 활동 뒤에 약해지고, 쉬면 회복되는 것이 특징이다. 신경 자체가 아니라 접합부의 문제라 감각은 보통 보존된다.

증상
눈꺼풀 처짐·복시가 흔한 첫 증상이고, 씹기·삼키기·말하기 어려움과 전신 약화가 나타날 수 있다.

진단과 치료
항체검사·전기생리검사 등으로 평가하며, 아세틸콜린 분해를 억제하는 피리도스티그민(아래에서 다룬다), 면역치료, 선별된 환자의 흉선절제술을 적용한다. 충분히 쉬고 활동을 나누며 과로·감염을 피한다. 과로와 감염은 근무력 위기를 유발하기 때문이다.

그림 21 · 중증근무력증의 수용체 손상

정상 · 수용체에 결합

그림 21 · 중증근무력증의 수용체 손상신경 말단근육

아세틸콜린이 근육막의 수용체에 결합해 수축 신호로 이어진다.

중증근무력증 · 전달 기능 저하

그림 21 · 중증근무력증의 수용체 손상신경 말단근육

자가면역 반응으로 수용체 등 접합부 기능이 손상되어, 반복 사용할수록 근력이 떨어질 수 있다.

피리도스티그민은 아세틸콜린의 분해를 억제해 남아 있는 전달 기능을 돕는다. 손상된 수용체를 즉시 새로 만드는 약은 아니다.

수용체 손상을 나타낸 기능 도식이며, ×는 기능 저하 표시이다.

마이메르시 제작 도식

근무력 위기에서 가장 먼저 볼 것은 호흡이다

왜 호흡이 위험한가
중증근무력증은 숨을 쉬는 근육과 삼키는 근육에도 생긴다. 이 근육이 갑자기 약해지는 근무력 위기에서는 숨을 충분히 들이마시고 내쉬지 못하고, 기침이 약해 분비물이 쌓이며, 삼킨 것이 기도로 들어간다. 그래서 호흡근·연하근 약화, 약한 기침·분비물 저류·목소리 변화가 보이면 기도와 환기 상태를 즉시 평가한다. 환기는 공기를 들이마시고 내쉬는 것이다 ('22 기출).

산소포화도가 정상이어도 악화일 수 있다
산소포화도는 혈액 속 산소 상태를 보여 줄 뿐, 숨 쉬는 근육의 힘을 직접 보여 주지 않는다. 근육이 약해져도 처음에는 빠르게 숨 쉬어 포화도를 유지하다가 지치면 갑자기 무너진다. 그래서 한 번 숨에 말할 수 있는 길이가 짧아지거나 기침이 약해지면 포화도가 정상이어도 호흡 기능 악화로 보고 평가한다.

위기의 치료
호흡을 보조하면서, 면역반응을 줄이는 정맥 면역글로불린이나 해로운 항체가 든 혈장을 걸러 내는 혈장교환을 시행할 수 있다.

콜린성 반응도 함께 본다
치료약(콜린에스테라아제 억제제)이 지나치면 아세틸콜린이 너무 많아져 침·눈물·설사·발한·서맥 같은 부교감신경 증상과 함께 근력이 오히려 떨어진다. 증상 하나로 두 위기를 가를 수 없으므로 복용력과 함께 평가한다.

힘이 약해지는 두 위기: 약이 모자란가, 넘치는가

근무력 위기는 아세틸콜린 전달이 너무 약해서, 콜린성 위기는 약 때문에 아세틸콜린이 너무 많아서 근육이 힘을 못 내는 상태다. 둘 다 호흡이 약해지므로 기도와 환기 평가가 공통 우선순위다.

힘이 약해지는 두 위기를 구별한다
구분기전·추가 단서공통 우선순위
근무력 위기질환 악화·감염 등으로 전달 기능 저하; 호흡·연하근 약화기도와 환기 평가, 즉시 도움 요청
콜린성 위기콜린에스테라아제 억제제 과량 등; 약화와 함께 침·눈물·설사·발한·서맥 가능기도와 환기 평가, 복용력 확인·즉시 보고

원인에 따라 약을 늘려야 할지 줄여야 할지가 정반대다. 그래서 숨이 차다고 간호사가 약을 더 주거나 빼지 않고, 즉시 보고해 담당 의료진이 원인과 약물 조정·호흡 보조를 결정하게 한다.

텐실론 검사: 근력이 좋아지면 근무력, 나빠지면 콜린성

원리
에드로포늄(텐실론)은 아세틸콜린 분해를 몇 분 동안만 막는 짧은 작용의 약이다. 주사 후 접합부의 아세틸콜린이 잠시 늘어난다.

  • 근력이 일시적으로 좋아지면: 아세틸콜린이 부족했다는 뜻이므로 중증근무력증(근무력 위기)을 시사한다 ('26 기출).
  • 근력이 그대로이거나 더 나빠지면: 이미 아세틸콜린이 넘치는 상태에 더해졌다는 뜻이므로 콜린성 위기를 시사한다.

안전 준비
아세틸콜린이 늘면 서맥·기관지수축이 생길 수 있어, 해독제인 아트로핀과 소생 장비를 준비하고 심전도를 감시한다. 오늘날 확진은 주로 항체검사·전기생리검사로 하며, 호흡이 나빠지는 환자에게는 검사보다 기도 관리가 먼저다.

피리도스티그민: 식사 전에, 정해진 간격으로

피리도스티그민은 아세틸콜린을 분해하는 효소를 억제해 접합부의 신호 전달을 돕는 약이다. 효과가 몇 시간 지속되므로 경구 제제의 종류와 약효 지속 시간에 맞춰 복용 계획을 세우고, 씹고 삼킬 힘이 필요한 식사 시간에 약효가 오도록 맞춘다.

투여 전 확인과 관찰
장과 방광의 평활근 수축을 늘리므로 기계적 장폐색·요로폐색에는 금기이며, 기관지 수축과 서맥을 일으킬 수 있어 천식·서맥 환자는 주의한다. 복통·설사·과도한 분비물은 과량의 신호일 수 있어 근력 변화와 함께 보고한다. 약을 더 먹으면 콜린성 위기가 올 수 있으므로 용량과 간격은 처방대로 지킨다.

길랭바레증후군은 마비의 진행과 호흡을 감시한다 '23

급성 면역성 말초신경 손상으로 대칭적 근력 저하와 반사 감소가 생기며, 다리에서 위로 진행하는 양상이 흔하다.

감염 뒤 다리에서 위로 올라오는 마비

무엇이 손상되나
길랭바레증후군은 호흡기·위장관 감염 뒤 면역계가 말초신경의 수초를 잘못 공격해 생긴다. 말초신경의 전달이 막히므로 저림·통증에 이어 양쪽이 대칭적으로 힘이 빠지고 심부건반사가 줄거나 사라진다.

상행성 마비: 왜 호흡을 감시하나
약화는 흔히 다리에서 시작해 몸통·팔·얼굴 쪽으로 며칠에 걸쳐 올라온다. 이것을 상행성 마비라 한다. 마비가 가슴까지 올라오면 호흡근이 약해져 호흡부전이 올 수 있으므로, 진행 속도와 호흡 기능을 반복해서 확인한다 ('23 기출).

자율신경도 침범된다
자율신경 섬유도 손상되어 혈압이 오르내리고 맥박이 불규칙해질 수 있어 심전도와 혈압을 감시한다.

의식과 뇌척수액
뇌가 아닌 말초신경의 병이라 의식은 대개 유지된다. 그래서 새로 의식이 떨어지면 저산소증 등 다른 원인을 찾는다. 뇌척수액은 단백질은 증가하는데 세포 수는 크게 늘지 않는 양상이 알려져 있으나, 초기에는 이 양상이 아직 나타나지 않을 수 있다.

그림 22 · 길랭바레증후군의 상행성 근력 저하

환자복을 입고 누운 환자. 단계에 따라 양쪽 다리, 다리 위쪽, 몸통과 팔, 호흡근 부위를 표시한다.

갈색 테두리의 점이 각 단계에서 살펴볼 부위를 가리킨다.

양쪽 다리

다리에서 대칭적인 힘 빠짐이 시작되는 경우가 흔하다. 계단 오르기나 걷기가 어려워질 수 있다.

다리 위쪽

힘 빠짐이 다리 위쪽으로 퍼질 수 있다. 같은 부위의 근력을 반복해서 확인해 변화를 본다.

몸통·팔

몸통과 팔에도 약화가 나타날 수 있다. 감각 변화와 함께 근력 저하의 범위를 확인한다.

호흡근 주의

호흡근까지 약해지면 호흡부전이 생길 수 있다. 호흡 기능은 초기부터 반복해서 확인한다.

흔한 상행성 진행을 따라 약화 범위를 살펴본다.

마이메르시 제작 · AI 활용 교육용 삽화

면역치료로 공격을 줄이고, 회복까지 호흡과 합병증을 지킨다

면역치료는 신경을 공격하는 면역반응을 줄이기 위한 치료다. 정맥 면역글로불린은 공여자의 혈장에서 얻은 항체 제제를 투여해 해로운 면역반응을 조절한다. 혈장교환은 혈액을 몸 밖으로 순환시키며 항체가 들어 있는 혈장을 분리·제거하고, 혈구와 대체액을 다시 돌려주는 방법이다. 스테로이드 단독은 이 병에서 효과가 확인되지 않아 대표 치료가 아니다.

치료와 호흡·순환 감시
면역글로불린 또는 혈장교환을 적용하고 호흡 기능·심전도·혈압·삼킴·분비물 배출을 반복 확인한다. 산소포화도가 정상이어도 환기 저하가 진행할 수 있어 폐활량·기침·호흡 노력 등 추세를 함께 본다.

합병증 예방·재활
통증·압박손상·혈전·영양·배설을 관리한다. 수초가 다시 만들어지며 대부분 서서히 회복되므로, 회복기에는 피로를 고려해 재활한다.

다발성경화증은 중추신경의 수초가 손상된다 '24

뇌·척수의 여러 부위에 병변이 생겨 시각·감각·운동·배뇨 증상이 다양하게 나타난다.

수초 손상 위치에 따라 시력·감각·운동·배뇨 증상이 생긴다

무엇이 손상되나
다발성경화증은 면역계가 뇌·척수 같은 중추신경의 수초를 공격해 여러 곳에 병변을 만드는 병이다. 어느 경로의 수초가 다쳤는지에 따라 증상이 다르다.

  • 시신경: 시신경염으로 시력이 흐려지거나 눈을 움직일 때 아프다.
  • 감각·운동 경로: 저림 같은 감각 이상, 근력 저하, 근육이 뻣뻣해지는 경직, 소뇌 경로 손상에 따른 운동실조가 생긴다.
  • 척수의 배뇨 경로: 방광 조절 신호가 막혀 배뇨장애가 흔하다.
  • 피로: 가장 흔한 증상 중 하나다.

경과와 치료
증상이 나빠졌다가 좋아지기를 반복하거나 점차 진행한다. MRI와 임상 경과를 종합해 진단한다. 치료는 재발 때 염증을 빠르게 가라앉히는 스테로이드와, 재발을 줄이기 위해 장기간 쓰는 질병조절치료로 나뉜다.

그림 23 · 수초 손상과 신호 전달

수초가 유지된 축삭

그림 23 · 수초 손상과 신호 전달수초축삭

수초는 신호가 빠르고 효율적으로 전달되도록 돕는다.

탈수초 · 수초의 손상

그림 23 · 수초 손상과 신호 전달수초축삭전달 저하

노출된 부위에서 신호 전달이 느려지거나 차단될 수 있다.

다발성경화증은 중추신경의 수초, 중증근무력증은 신경근접합부의 문제이다.

흩어진 수초 조각은 손상을 나타낸다.

마이메르시 제작 도식

열을 피하고 활동을 나누며, 배뇨장애는 유형부터 확인한다

더위에 증상이 악화되는 이유
수초가 손상된 신경은 체온이 오르면 신호 전달이 더 쉽게 끊긴다. 그래서 더운 환경·뜨거운 목욕·고열에서 기존 증상이 일시적으로 나빠진다. 시원한 환경과 휴식을 활용하고 열이 나면 조절한다.

피로 관리
남은 기능을 유지하도록 활동을 하루에 나누어 배치하고, 과로해 지치지 않도록 중간에 휴식을 넣는다.

배뇨장애: 간호진단의 핵심
척수 병변으로 방광 조절이 흔들려 배뇨장애가 흔하다. 방광이 과민해 자주 급하게 마려운 절박뇨·요실금이 생기기도 하고, 반대로 잘 비우지 못해 요정체·잔뇨가 생기기도 하며 둘이 함께 있기도 하다. 남은 소변은 요로감염의 원인이 된다. 그래서 먼저 잔뇨를 측정해 유형을 확인한 뒤 계획배뇨·약물·간헐적 도뇨 등을 선택한다. 요실금이 걱정되어 물을 지나치게 줄이면 소변이 농축되어 방광을 자극하고 감염 위험이 커지므로, 수분은 적절히 유지하고 시간을 조절한다 ('24 기출).

신경근 질환은 손상 위치와 양상으로 구별한다

근력 저하라는 공통 증상에 피로·감각·반사·진행 속도를 붙이면 질환이 정리된다.

핵심 비교

핵심 비교
질환위치·대표 양상간호의 초점
파킨슨병중추 운동 조절; 느림·강직·안정떨림약효 시간·낙상·삼킴
중증근무력증신경근접합부; 사용하면 악화·휴식하면 호전호흡·삼킴·약효와 활동 시간
길랭바레증후군말초신경; 급성 진행 약화·반사 저하호흡·자율신경·급성 진행
다발성경화증중추 수초; 시각·감각·운동·배뇨 증상피로·열·재발·기능 유지
근위축성측삭경화증운동신경; 진행성 약화·위축·연수 증상호흡·영양·의사소통·돌봄 계획

삼차신경통과 안면마비는 간호 목표가 다르다 '21 · '22 · '24 · '25

삼차신경통은 통증 유발 자극을 줄이고, 안면마비는 눈과 구강을 보호한다.

삼차신경통: 얼굴을 건드리는 작은 자극이 극심한 통증을 일으킨다

통증의 특징
삼차신경은 얼굴의 감각을 뇌로 전하는 신경이다. 이 신경이 혈관에 눌리는 등의 이유로 과민해지면, 얼굴 한쪽 신경 분포를 따라 짧고 강한 전기충격 같은 통증이 반복된다. 씹기·말하기·세수·양치·면도·찬바람처럼 얼굴을 가볍게 자극하는 일상 동작이 통증을 유발하는 것이 특징이다 ('21 기출).

통증 유발을 줄이는 교육
간호의 목표는 통증을 일으키는 자극을 줄이는 것이다.

  • 너무 차거나 뜨거운 음식은 자극이 되므로 미지근하고 부드러운 음식을 준다 ('22 기출).
  • 찬바람이 얼굴에 직접 닿지 않게 하고, 외출 시 얼굴을 가린다.
  • 통증이 덜한 쪽으로 씹는다.
  • 세수·양치는 미지근한 물로 부드럽게 한다. 통증 때문에 먹고 씻기를 피하면 영양 부족과 구강 문제가 생기므로 영양·수분·구강위생이 유지되는지 확인한다.

치료
신경의 과도한 흥분을 가라앉히는 항경련제 카르바마제핀이 대표 약물이며(5-3의 부작용 관찰과 같다), 약으로 조절되지 않으면 시술·수술을 적용한다.

벨마비: 눈이 감기지 않으므로 눈과 입을 보호한다

무엇이 생기나
벨마비는 표정 근육을 움직이는 안면신경의 기능이 갑자기 떨어져 한쪽 얼굴 근육이 약해지는 상태다. 이마 주름·눈 감기·입꼬리 올리기가 한쪽에서 잘 되지 않는다. 삼차신경통이 감각(통증)의 문제라면 벨마비는 운동(표정)의 문제다 ('24 기출).

눈 보호: 각막이 마르기 때문
눈을 완전히 감지 못하면 눈물이 고르게 퍼지지 않고 각막이 말라 상처가 생긴다. 처방된 인공눈물을 쓰고, 잘 때는 안대나 보호용 덮개로 눈을 덮는다.

구강 보호
마비된 쪽 볼 근육이 약해 음식이 볼 안쪽에 고인다. 건강한 쪽으로 씹게 하고 식후 볼에 음식이 남지 않았는지 확인해 구강위생을 돕는다. 스테로이드 등 조기 치료를 평가한다.

뇌졸중과 구별
갑작스러운 얼굴 약화가 팔·다리 약화나 언어장애와 함께 나타나면 뇌졸중일 수 있으므로 응급 평가를 먼저 한다.

삼차신경 시술 뒤에는 감각이 떨어진 얼굴과 눈을 지킨다

삼차신경을 누르는 혈관을 떼어 놓는 미세혈관감압술이나, 신경 기능을 조절·손상시켜 통증 신호를 줄이는 시술 등을 선택할 수 있다.

시술 뒤 얼굴 감각이 떨어지면 뜨거운 음식에 데거나 면도·피부 손상을 느끼지 못하므로 음식 온도를 확인하고 피부를 살핀다. 각막 감각이 떨어지면 눈에 이물질이 들어가도 깜빡이지 못해 각막이 다칠 수 있어 눈을 보호한다. 입안 감각 저하로 음식이 남기 쉬우니 삼킴과 구강 내 잔여물도 확인한다 ('25 기출).

진행성 질환에서도 호흡·영양·의사소통을 지킨다 '24

완치가 어려운 질환도 기능 유지와 증상 조절, 환자의 선택을 돕는 간호가 필요하다.

근위축성측삭경화증 · ALS

운동신경세포 손상으로 근력 저하·근위축·근섬유다발수축 등이 진행하고 말하기·삼키기·호흡이 어려워질 수 있다. 감각은 대체로 보존되지만 인지·행동 변화가 동반되는 환자도 있다. 약물치료와 호흡 보조·영양 경로·의사소통 도구를 미리 논의한다 ('24 기출).

근섬유다발수축은 피부 아래 작은 근육 묶음이 저절로 파르르 움직이는 현상이다. 큰 팔다리 전체가 반복적으로 흔들리는 떨림과 구별하며, 근위축·근력 저하 등 다른 소견과 함께 평가한다.

헌팅턴병: 불수의운동과 인지 변화에 맞춰 짧게 소통한다

무엇인가
헌팅턴병은 상염색체 우성 유전 질환으로, 기저핵 신경세포가 손상되어 무도운동 같은 불수의운동과 인지·정신행동 변화가 진행한다. 무도운동은 의도하지 않은 짧고 불규칙한 움직임이 몸의 여러 부위에서 이어지는 것으로, 일정한 리듬으로 흔들리는 떨림과 구별한다.

의사소통 간호
인지 처리 속도가 느려지고 말소리를 만드는 근육 조절도 어려워지므로, 짧고 명확한 문장으로 한 번에 하나씩 말하고 답할 시간을 충분히 준다. 예/아니오로 답할 수 있는 질문, 그림판 같은 의사소통 도구를 활용하면 좌절과 초조를 줄일 수 있다.

영양과 안전
움직임 때문에 에너지 소모가 늘고 삼킴도 어려워져 체중·섭취·흡인을 감시한다. 식사·보행·일상 동작에서 다치지 않도록 안전한 환경을 만들고, 가족의 유전 상담과 돌봄 부담도 고려한다.

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