컨텐츠 내용을 수정할 수 있습니다
近 21 回國考中有 5 回出現本單元考題,累計約 6 題,題數不多,但多為「由病變、抗體或機轉判斷疾病」的直接得分題。
出題集中在全身性自體免疫疾病:全身性紅斑性狼瘡的自體抗體與血球低下機轉、斯耶格雷症候群的唾液腺淋巴球浸潤、硬皮病的纖維化與食道病變,以及多發性骨髓瘤造成的類澱粉沉積症。免疫機轉只做簡短複習,重點放在器官看得到的病變。
過敏反應(hypersensitivity reaction)的分型與機轉在「過敏反應、自體免疫、免疫缺陷與移植」單元已完整說明。病理學要看的是:每一型在組織上留下什麼痕跡,以及哪些自體免疫疾病是靠哪一型造成傷害。
| 分型 | 組織上的主要病變 | 病理學常考疾病 |
|---|---|---|
| 第一型(IgE、肥大細胞) | 血管擴張、水腫、黏液分泌增加、嗜酸性白血球浸潤;慢性氣喘可見支氣管平滑肌肥厚與基底膜增厚 | 過敏性氣喘、過敏性鼻炎、全身性過敏性休克 |
| 第二型(抗體攻擊細胞或基質) | 血球被溶解或被脾臟吞噬而數目下降;基底膜抗原受攻擊時出現線狀沉積 | 自體免疫溶血性貧血、SLE 的血球低下、古德帕斯丘氏症候群(Goodpasture syndrome) |
| 第三型(免疫複合物) | 複合物沉積於血管壁、腎絲球、關節,活化補體與嗜中性球,造成類纖維素樣壞死(fibrinoid necrosis)與血管炎 | SLE 的狼瘡腎炎、血清病、鏈球菌感染後腎絲球腎炎 |
| 第四型(T 細胞) | 淋巴球與巨噬細胞浸潤;持續抗原刺激形成肉芽腫(granuloma) | 結核病、接觸性皮膚炎、第一型糖尿病的胰島炎 |
同一個疾病可以同時涉及多型過敏反應,這正是自體免疫疾病的出題重點。例如全身性紅斑性狼瘡的血球低下屬第二型,腎臟與皮膚病變則以第三型為主;類風濕性關節炎(rheumatoid arthritis, RA)的滑膜破壞則以第四型(T 細胞)為核心,加上免疫複合物的參與。
考點陷阱
類纖維素樣壞死是血管壁沉積免疫複合物與血漿蛋白後,在 H&E 染色下呈鮮豔粉紅(嗜伊紅性)、無結構的樣子,是第三型的代表病變;乾酪性壞死(caseous necrosis)則是第四型肉芽腫(結核病)的特徵。兩者都叫「壞死」,但分屬不同型。
全身性紅斑性狼瘡(systemic lupus erythematosus, SLE)是典型的多器官自體免疫疾病,好發於生育年齡女性。病因是免疫耐受喪失,加上遺傳、雌激素、紫外線與某些藥物等因素,使身體大量產生針對細胞核成分的自體抗體(autoantibody)。
考點陷阱
不同自體抗體對應不同疾病,不要混用:抗粒線體抗體對應原發性膽汁性膽管炎;抗嗜中性球細胞質抗體(ANCA)對應小血管炎(如肉芽腫併多發性血管炎);抗平滑肌(抗肌動蛋白)抗體對應自體免疫肝炎。與 SLE 最相關的是抗核抗體家族。
| 器官 | 特徵病變 |
|---|---|
| 腎臟 | 狼瘡腎炎,免疫複合物沉積於腎絲球;增厚的微血管壁呈「鐵絲環」(wire loop)樣,是決定預後的主要器官 |
| 皮膚 | 顴部蝶形紅斑,日光照射後加重;真皮與表皮交界處有免疫球蛋白與補體沉積 |
| 關節 | 非侵蝕性關節炎,關節通常不變形 |
| 漿膜 | 心包膜炎、肋膜炎 |
| 心臟 | Libman-Sacks 心內膜炎:瓣膜的一面或兩面出現小而無菌的贅生物 |
| 脾臟 | 中央動脈周圍膠原同心圓狀增厚,呈「洋蔥皮」樣 |
受損細胞的細胞核與抗核抗體結合後變成均質團塊,被嗜中性球吞入即形成紅斑性狼瘡細胞(LE cell);在組織中則稱為蘇木紫小體(hematoxylin body)。
斯耶格雷症候群(Sjögren syndrome),考題也寫作修格連氏症候群,是免疫系統攻擊外分泌腺的自體免疫疾病,以唾液腺與淚腺最常受累,多見於中年女性。可單獨發生(原發性),也可合併 RA 或 SLE(續發性)。
續發性斯耶格雷症候群最常合併的是 RA。RA 以 CD4 T 細胞媒介的滑膜慢性發炎為主,類風濕因子(rheumatoid factor)是對抗自身 IgG Fc 段的 IgM;滑膜增生與血管翳(pannus)等關節病變見神經、內分泌與骨骼肌肉病理單元。
考點陷阱
斯耶格雷症候群浸潤腺體的是淋巴球,不是嗜中性球或嗜酸性白血球。它屬於慢性自體免疫發炎,看到「慢性發炎+自體免疫」先想到淋巴球與漿細胞。
全身性硬化症(systemic sclerosis),俗稱硬皮病(scleroderma),特徵是皮膚與內臟出現廣泛而進行性的纖維化,女性較多。真皮的纖維化往往發炎細胞不多,因此常被描述為「非發炎性」的膠原沉積。
| 比較 | 瀰漫型 | 侷限型 |
|---|---|---|
| 皮膚範圍 | 廣泛,包含軀幹與肢體近端 | 侷限於手指、前臂與臉部 |
| 內臟侵犯 | 早期即出現且較嚴重 | 較晚、較輕 |
| 代表抗體 | 抗 Scl-70(抗拓撲異構酶 I)抗體 | 抗著絲點抗體(anticentromere antibody) |
| 特色 | 進展快、預後較差 | CREST 症候群 |
CREST 五字:C=鈣質沉著(calcinosis)、R=雷諾氏現象、E=食道運動障礙(esophageal dysmotility)、S=硬指症(sclerodactyly)、T=微血管擴張(telangiectasia)。兩型的 ANA 都常呈陽性。
考點陷阱
考題中的「侷限性硬皮病」常指侷限皮膚型的全身性硬化症(CREST),仍是全身性疾病,會有雷諾氏現象與食道運動障礙;它和只侵犯一塊皮膚、不侵犯內臟的局部性硬皮症(morphea)不同。看到「雷諾氏現象+食道蠕動異常+ANA 陽性」,首先想到硬皮病,而不是 SLE 或斯耶格雷症候群。另外,皮肌炎是橫紋肌發炎,硬皮病是真皮膠原纖維化,不要混淆。
類澱粉沉積症(amyloidosis)是異常摺疊的蛋白質在細胞外沉積,壓迫並取代正常組織。不論前驅蛋白來源為何,類澱粉都具有共同結構:β 摺板(β-pleated sheet)構形的纖維,因此不易被分解。
| 類型 | 前驅蛋白 | 相關情況 |
|---|---|---|
| AL 型(原發性) | 免疫球蛋白輕鏈(immunoglobulin light chain) | 多發性骨髓瘤等單株漿細胞增生 |
| AA 型(續發性) | 血清類澱粉 A 蛋白(serum amyloid A, SAA),由肝臟在發炎時製造 | 長期慢性發炎:RA、結核病、慢性骨髓炎、發炎性腸道疾病 |
| Aβ2m 型 | β2-微球蛋白(β2-microglobulin) | 長期血液透析,好發於關節與腕隧道 |
| ATTR 型 | 運甲狀腺素蛋白(transthyretin,又稱前白蛋白) | 老年性全身類澱粉沉積(以心臟為主)、家族性類澱粉神經病變 |
| Aβ 型 | 類澱粉 β 蛋白 | 阿茲海默症的老年斑 |
多發性骨髓瘤(multiple myeloma)是單株漿細胞的惡性增生,製造大量單株免疫球蛋白與游離輕鏈;游離輕鏈可由尿液排出,稱本瓊斯蛋白(Bence Jones protein)。這些輕鏈正是 AL 型類澱粉的來源。骨髓瘤本身的詳細病理見造血與淋巴系統病理單元。
考點陷阱
「多發性骨髓瘤→輕鏈(AL)」與「慢性發炎→SAA(AA)」是最常被對調的選項;β2-微球蛋白對應的是長期透析,前白蛋白對應的是老年性與家族性類型。
排斥的免疫機轉見「過敏反應、自體免疫、免疫缺陷與移植」單元;以下以腎臟移植為例整理切片上的變化。
| 類型 | 發生時間與機轉 | 病理變化 |
|---|---|---|
| 超急性排斥 | 數分鐘至數小時;受者體內預存抗體(如 ABO 不合) | 血管內皮受攻擊,廣泛血栓、類纖維素樣壞死,移植腎迅速發紺、梗塞 |
| 急性細胞性排斥 | 數天至數月;T 細胞 | 間質大量淋巴球與巨噬細胞浸潤,侵入腎小管上皮(腎小管炎),也可侵犯血管內皮 |
| 急性抗體性排斥 | 數天至數月;新生成的抗體 | 血管炎、微血管內發炎細胞,微血管壁 C4d 沉積 |
| 慢性排斥 | 數月至數年;細胞與抗體共同作用 | 血管內膜增厚、管腔狹窄,器官缺血、間質纖維化與萎縮 |
移植體對抗宿主疾病(graft-versus-host disease, GVHD)是捐贈者的 T 細胞攻擊受者組織,最常見於骨髓移植,主要侵犯皮膚、肝臟(膽管)與腸胃道,病理可見上皮細胞凋亡與淋巴球浸潤。
人類免疫缺乏病毒(human immunodeficiency virus, HIV)感染並破壞 CD4 T 細胞,最後發展成後天免疫缺乏症候群(acquired immunodeficiency syndrome, AIDS)。病毒學內容見 RNA 病毒、肝炎病毒與 HIV 單元,病理學重點在三類病變:
다음 이론을 계속 학습하려면 로그인하세요.
로그인하고 계속 학습필기노트, 하이라이터, 메모는 잘 쓰고 있어?
내보내줘운영진이 검토할게요!
마이페이지에서 차단한 회원을 관리할 수 있어요.