이상운동질환

네 가지 증상을 보이는 질환들을 묶어 부르는 이름이다.

움직임이 느려지는 운동완만이 첫째다.

근강직이 늘어 톱니바퀴처럼 걸리는 느낌이 둘째다.

가만히 있을 때 떨리는 안정떨림이 셋째다.

자세반사가 무너지고 발이 얼어붙는 동결이 넷째다.

이 넷을 보이면 원인이 무엇이든 파킨슨증후군이라 부른다.

파킨슨병이 그 가운데 팔십 퍼센트를 차지한다.

(1) 약물과 독성물질

항정신병약의 추체외로증상으로 나온다.

항구토제인 메토클로프라미드도 원인이 된다.

망간 중독과 마약 성분인 엠피티피도 원인이다.

뇌염 뒤에 오는 경우도 있다.

(2) 혈관성 파킨슨증후군

기저핵과 피질하백질의 작은 혈관이 막혀 생긴다.

종종걸음과 동결이 두드러지고 안정떨림은 보이지 않는다.

레보도파에 반응하지 않는다.

상지보다 하지의 운동기능이 더 나빠진다.

치매와 배뇨장애가 함께 온다.

심부건반사가 항진하는 것이 파킨슨병과 다른 점이다.

(3) 정상압수두증

뇌실은 늘어나 있는데 두개강내압은 정상인 상태다.

이차성은 지주막하출혈이나 수막염 뒤에 잘 생긴다.

보행장애와 요실금, 기억력 감퇴의 세 가지가 핵심이다.

종종걸음에 발을 넓게 벌리고 첫걸음을 떼기 어려워한다.

안정떨림은 드물고 인지장애와 배뇨장애가 더 흔하다.

기억력 저하와 요실금만 보고 치매로 오인하기 쉽다.

보행장애가 거의 반드시 함께 온다는 점이 갈림점이다.

뇌실-복강단락술로 좋아질 수 있다.

(1) 역학과 임상

퇴행성 질환 가운데 알츠하이머병 다음으로 흔하다.

사십대에서 칠십대에 첫 증상이 나타난다.

서서히 진행하므로 처음 증상은 아주 가벼울 수 있다.

한쪽에서 시작하는 것이 중요한 단서다.

안정떨림은 사에서 육 헤르츠이며 다른 파킨슨증후군보다 특징적이다.

다만 사분의 일에서는 떨림이 없다.

보행은 종종걸음이며 몸이 앞으로 쏠려 가속이 붙는다.

병이 진행하면 약에 대한 반응도 줄어든다.

대부분 폐렴과 욕창, 패혈증 같은 합병증으로 숨진다.

표정이 굳는 가면얼굴과 목소리가 작아지는 것도 함께 온다.

글씨가 점점 작아지는 소자증이 초기 단서가 되기도 한다.

걸을 때 한쪽 팔을 덜 흔드는 것이 눈에 먼저 띈다.

변비와 후각저하, 렘수면행동장애는 운동증상보다 먼저 오기도 한다.

기립저혈압이나 요실금이 초기부터 뚜렷하면 파킨슨병이 아닐 수 있다.

(2) 원인과 병리

노화가 가장 중요한 인자다.

정상 노인에서도 흑질의 도파민 신경세포가 줄어든다.

다만 세포가 죽기 시작하는 위치가 파킨슨병과 다르다.

일부에서 가족력이 뚜렷하며 알파시누클레인과 파킨 유전자가 연구되고 있다.

엠피티피는 미토콘드리아 기능을 막아 도파민 세포를 죽인다.

중뇌 흑질 치밀부의 도파민 신경세포가 죽는 것이 병리의 핵심이다.

멜라닌 때문에 정상 뇌에서는 흑질이 검게 보인다.

변성된 세포 안에 호산성 봉입체인 루이소체가 보인다.

흑질선조체 도파민 경로의 전달이 무너진다.

내측 담창구가 시상을 지나치게 억눌러 운동명령이 막힌다.

그 결과 운동완만과 근강직이 나타난다.

(3) 진단

병력과 신경학적 검사로 하는 임상적 진단이 기본이다.

확진은 사후 부검이다.

한쪽에서 시작했고 안정떨림이 있으며 레보도파에 잘 들으면 강하게 의심한다.

영상은 뇌졸중이나 윌슨병 같은 이차 원인을 가리려고 찍는다.

도파민운반체영상은 도파민 신경말단의 손상을 예민하게 잡아낸다.

조기 진단과 파킨슨플러스증후군 감별, 진행 평가에 쓴다.

(1) 레보도파

삶의 질을 높이고 사망률을 낮추는 주 치료제다.

방향족아미노산탈탄산효소가 도파민으로 바꾸어 작용한다.

말초에서 미리 분해되면 혈뇌장벽을 넘는 양이 일 퍼센트에 그친다.

그래서 말초의 효소만 선택적으로 막는 카르비도파를 함께 먹는다.

오래 쓰면 약효가 다음 복용 전에 떨어지는 약효소진현상이 생긴다.

약효가 있을 때 몸이 저절로 움직이는 이상운동증도 나타난다.

그래서 젊은 환자에서는 시작을 늦추고 다른 약을 먼저 쓰기도 한다.

기립저혈압과 구역, 환각이 부작용으로 나온다.

(2) 그 밖의 약

항콜린제인 벤즈트로핀은 상대적으로 과활성된 콜린성 신경을 눌러 균형을 맞춘다.

예순 살 이전 젊은 환자에서 떨림이 주증상일 때 쓴다.

느린 행동에는 효과가 적고 부작용이 많아 조심한다.

아만타딘은 원래 항바이러스제인데 도파민 분비를 늘린다.

재흡수와 분해를 막고 항콜린 작용도 보인다.

엔엠디에이 수용체를 막아 이상운동증을 줄이고 세포를 보호한다.

콤티억제제는 레보도파가 말초에서 다른 길로 분해되는 것을 막는다.

덕분에 레보도파 사용량을 줄일 수 있다.

셀레길린은 모노아민산화효소비형을 막아 혈중 농도를 고르게 유지한다.

(3) 수술

시상절단술은 반대쪽 떨림을 잡는 데 쓸모가 있다.

담창구절단술은 반대쪽 이상운동증을 잡는 데 쓸모가 있다.

뇌심부자극술은 영구적 장애를 남기지 않는 것이 장점이다.

구음장애와 연하장애, 인지장애 같은 부작용도 적다.

시상과 담창구, 시상밑핵을 자극한다.

(1) 언제 의심하나

레보도파에 반응이 없거나 미미할 때 의심한다.

진행이 빠를 때 의심한다.

초기부터 자율신경 증상이나 소뇌증상이 두드러질 때 의심한다.

추체로 증상이 있거나 초기부터 자세불안정이 심할 때 의심한다.

자발적 안구운동에 장애가 있거나 초기에 치매가 오면 의심한다.

(2) 진행핵상마비

안정떨림이 드물고 근경직이 사지보다 목 주위에 심하다.

초기부터 자세불안정이 나타나 목을 뒤로 젖히고 걷는다.

아래를 보는 운동이 특히 제한된다.

그래서 장애물에 걸려 넘어지고 계단을 내려가기 어려워한다.

타우단백 이상으로 신경섬유가 쌓인다.

(3) 다계통위축

초기에 자율신경증상이나 소뇌증상이 더 특징적이다.

기립저혈압이 흔하게 나온다.

처음부터 증상이 대칭으로 오는 것이 파킨슨병과 다르다.

아교세포질내봉입체가 특징적인 병리 소견이다.

샤이-드레거증후군은 자율신경증상이 두드러진 형태다.

올리브교소뇌위축은 소뇌증상이 두드러진 형태다.

(4) 피질기저핵변성과 루이소체치매

피질기저핵변성은 몸 한쪽에만 오래 파킨슨증상이 머문다.

실행증과 입체인식불능, 낯선손 같은 피질증상이 함께 온다.

루이소체치매는 루이소체가 대뇌피질까지 널리 퍼진다.

환시와 파킨슨증상, 치매의 세 가지가 임상적 특징이다.

치매가 파킨슨증상보다 먼저이거나 열두 달 안에 와야 진단한다.

파킨슨병 후기에도 치매가 오므로 순서로 가른다.

가장 흔한 떨림이며 떨림 말고 다른 신경계 증상이 없다.

절반에서 가족력이 있다.

서른에서 마흔 살 넘어 잘 생기지만 십대에 시작하기도 한다.

대개 양쪽에 생기며 상지와 목을 주로 침범한다.

심하면 턱과 입술, 혀, 목소리까지 떨린다.

다리는 대개 떨리지 않는다.

다리에만 떨림이 있으면 파킨슨병을 먼저 생각한다.

나이가 들수록 진동수는 줄고 진폭은 커진다.

술을 마시면 떨림이 줄어드는 환자가 있다.

손을 앞으로 뻗을 때 나오는 자세떨림이 전형이다.

글씨를 쓰거나 컵을 들 때만 떨리는 직업특이성 떨림도 있다.

프로프라놀롤 같은 베타차단제가 일차 약이다.

프리미돈과 클로나제팜, 가바펜틴도 쓴다.

기립떨림은 서 있을 때만 다리와 몸통이 빠르게 떨리는 특수한 자세떨림이다.

앉거나 누우면 사라지는 것이 갈림점이다.

헌팅톤병은 무도증과 정신증상, 치매가 함께 오는 상염색체우성 질환이다.

윌슨병은 젊은 환자의 이상운동에서 반드시 배제해야 한다.

간질환과 카이저-플라이셔환이 함께 있으면 페니실라민으로 치료한다.

[근거] 퍼시픽 KMLE 마이너 「이상운동질환」 pp.160~169 (신경과학 2판 기준)