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사구체와 혈관보다 세뇨관과 사이질에 조직학적·기능적 이상이 나타나는 질환이다.
사구체나 혈관 손상 때문에 이차적으로 세뇨관과 사이질이 상하는 경우는 이차성으로 따로 나눈다.
급성에서는 사이질 부종과 단핵구·다핵구 침윤, 세뇨관 상피세포의 부분적 괴사가 보인다.
만성에서는 사이질 섬유화와 단핵구 침윤이 특징이며 세뇨관 손상이 더 광범위하다.
만성이 될수록 병리 소견이 비특이적이어서 진단에 도움이 되지 않는 경우가 많다.
수질과 유두를 침범하면 요농축 장애가 생겨 야뇨와 다뇨로 나타난다.
근위세뇨관이 상하면 선택적 재흡수가 무너져 저칼륨혈증, 아미노산뇨, 당뇨, 인산뇨, 요산뇨가 생기고 결국 판코니증후군이 된다.
단백 배설은 일반적으로 저분자량 단백이라 사구체 질환의 단백뇨와 성격이 다르다.
가장 문제가 되는 것은 소변 산성화 장애이며 초기부터 고클로르혈증성 대사성 산증이 생길 수 있다.
급성의 원인으로는 약물이 가장 흔해 항생제, 비스테로이드소염제, 이뇨제, 캅토프릴, 라니티딘이 있다.
감염으로는 레지오넬라, 브루셀라, 사슬알균, 포도알균과 여러 바이러스가 원인이 된다.
자가면역질환으로는 세뇨관사이질콩팥염포도막염증후군과 가와사키병이 있다.
만성의 원인은 유전성 질환인 다낭신과 수질낭성질환이다.
외부 독소로는 진통제신병증, 납신병증, 리튬이 있다.
대사 물질로는 고요산혈증, 고칼슘혈증, 저칼륨혈증이 있다.
자가면역질환으로는 쇼그렌증후군, 종양으로는 백혈병, 림프종, 다발골수종이 있다.
그 밖에 만성 깔때기콩팥염과 만성 요로폐색이 원인이 된다.
진단은 임상 증상과 임상병리검사로 하며 콩팥생검은 확진에 필요하지만 모든 환자에게 할 필요는 없다.
치료에서 가장 중요한 것은 유발 원인을 제거하는 것이다.
📌 실전 체크 포인트!
급성 세뇨관사이질콩팥염 가운데 약물에 대한 과민반응으로 생기는 것이다.
설폰아마이드, 페니실린과 세팔로스포린이 대표적이다.
시프로플록사신과 노르플록사신 같은 플루오로퀴놀론도 원인이 된다.
항결핵제로는 리팜핀과 에탐부톨이 있다.
이뇨제로는 티아지드와 고리이뇨제가 있다.
시메티딘, 라니티딘, 오메프라졸과 알로퓨리놀, 비스테로이드소염제, 사이클로옥시게나제2 억제제도 원인이다.
일반적으로 약을 쓴 뒤 수 주 이내에 생긴다.
발열, 반구진성 발진, 말초혈액 호산구증가의 세 징후가 특징이지만 세 가지가 다 없는 경우도 흔하다.
소변에서는 현미경적 혈뇨, 경미한 단백뇨, 농뇨, 호산구가 보이기도 한다.
단백뇨는 대부분 하루 2그램 미만으로 가볍다.
다만 비스테로이드소염제에 의한 경우는 예외다.
이때는 다른 원인과 달리 심한 단백뇨를 보이면서 발진, 발열, 호산구증가가 없다.
소변 호산구는 양성으로 나오는 경우가 많지만 민감도와 특이도가 낮아 진단 검사로 쓰지 않는다.
약을 끊는 것이 먼저이며 대부분 그것만으로 회복된다.
드물게 콩팥 기능이 돌아오지 않는 경우도 있다.
약을 중단하고 일주일이 지나도 크레아티닌이 떨어지지 않으면 글루코코르티코이드를 써 볼 수 있다.
글루코코르티코이드는 회복을 빠르게 하지만 장기적인 콩팥 생존에는 영향을 주지 못한다.
그마저 듣지 않으면 면역억제제를 쓴다.
📌 실전 체크 포인트!
20세 이하나 50세 이후에 나타나는 심한 고혈압이 대표적인 상황이다.
배에서 높은 음조의 잡음이 들리는 것도 중요한 단서다.
이차성 알도스테론혈증과 저칼륨혈증이 있어 근육 위약과 다뇨가 나타난다.
이온화 칼슘이 떨어져 테타니를 일으키는 대사성 알칼리증도 동반된다.
가족력이 없는 고혈압, 악성 고혈압, 한쪽만 위축된 콩팥과 망막병증도 의심 상황이다.
적절한 약물 요법에도 반응하지 않는 고혈압, 전환효소 억제제를 쓴 뒤 콩팥 기능이 나빠지는 것도 여기에 해당한다.
양쪽 콩팥의 크기 차이가 1.5센티미터를 넘으면 특히 강하게 의심한다.
가장 좋은 초기 선별 검사는 콩팥 초음파다.
한쪽 콩팥의 크기가 줄어든 것을 확인하며, 반대쪽이 보상적으로 커지지 않았다면 양측성 협착이거나 다른 질환이 함께 있을 가능성을 본다.
자기공명혈관조영술과 전산화단층혈관조영술은 민감도 100퍼센트, 특이도 95퍼센트다.
확진의 표준은 조영제를 쓰는 동맥조영술이다.
캅토프릴 신주사는 약을 주기 전후의 콩팥 스캔을 비교하는 방법이다.
섬유근이형성증에 의한 협착은 경피 경관 혈관성형술이 일차 치료다.
죽상경화에 의한 기시부 협착은 스텐트 삽입이 일차 치료이며 혈관성형술보다 재협착이 적다.
원위부 병변이나 혈관이 완전히 막힌 경우에는 수술을 먼저 고려하며 혈관 우회술이 가장 흔하다.
장기적으로는 수술이 재협착 빈도가 낮고 콩팥 기능 유지에서 우수하다.
내과적 치료는 수술이나 혈관성형술이 불가능한 환자에게 쓰며 재관류보다 효과가 적다.
전환효소 억제제와 안지오텐신 수용체 차단제는 양측성 협착에서 금기라는 점이 중요하다.
재관류의 적응은 최대한의 치료에도 조절되지 않는 고혈압, 다른 원인이 배제된 크레아티닌의 점진적 상승이다.
전환효소 억제제나 수용체 차단제를 견디지 못하는 경우, 곧 크레아티닌이 30퍼센트 넘게 오르거나 심한 고칼륨혈증이 생기는 경우도 적응이다.
재발성 폐부종과 심부전, 용적 과부하도 재관류의 적응이 된다.
📌 실전 체크 포인트!
혈관 자체의 문제로는 외상 후, 죽상경화, 염증에 의한 것이 있다.
밖에서 온 색전으로는 지방색전과 좌심에서 온 색전이 있다.
좌심 유래 색전은 승모판협착에서 자주 생기고 심방세동, 심근경색 뒤의 벽재혈전, 감염심내막염도 원인이다.
우심에서 난원공을 지나 좌심방으로 빠져나오는 역설색전도 있다.
급성 혈전과 경색이 생기면 갑작스러운 옆구리 통증과 압통, 발열, 혈뇨, 백혈구증가, 오심과 구토가 나타난다.
심방세동이 있는 환자의 갑작스러운 옆구리 통증과 혈뇨라면 이것을 먼저 떠올린다.
📌 실전 체크 포인트!
콩팥 이형성 없이 유전적 요인으로 양쪽 콩팥에 미만성 낭종성 변화가 생기는 질환이다.
1형이 90퍼센트로 16번 염색체 단완에, 2형이 10퍼센트로 4번 염색체 장완에 있다.
2형이 1형보다 증상 발현과 말기신부전으로의 진행이 느리다.
증상은 30대에서 50대에 많이 나타난다.
양쪽 콩팥의 다발성 낭종이 커지면서 콩팥 전체가 커지고 섬유화로 대체되며 대부분 수 센티미터 크기의 큰 낭종이다.
가장 흔한 초기 증상은 만성 측복부 통증으로 60퍼센트 이상에서 나타난다.
갑자기 심해지면 감염, 폐색, 낭종 출혈, 콩팥결석을 의심한다.
육안적이거나 현미경적인 혈뇨도 흔한 초기 증상이다.
콩팥결석이 15에서 20퍼센트에서 생기고 고혈압은 30세 이상 환자의 80퍼센트에서 발견된다.
적혈구생성인자가 늘어 콩팥 기능에 비해 혈색소 수치가 높은 것이 특징적이다.
콩팥에서 염분이 빠져나가므로 체액 과다는 드물다.
신부전으로의 진행은 서서히 일어나 70세가 되면 약 60퍼센트에서 말기신부전에 이른다.
간낭종이 50에서 70퍼센트로 가장 흔한 콩팥 외 증상이며 간기능 부전은 드물다.
비장, 췌장, 폐, 난소에도 낭종이 생긴다.
두개강내 동맥류는 일반 인구보다 4배에서 5배 흔하며 가장 심각한 합병증이다.
그러나 모든 환자에게 선별검사를 하지는 않고, 지주막하출혈의 가족력이 있거나 동맥류 파열 과거력이 있을 때 혈관조영술로 선별한다.
승모판 탈출증이 25퍼센트에서 관찰되고 대장게실도 동반된다.
콩팥 촉진, 고혈압, 소변 검사 이상, 가족력으로 의심하고 유전자 진단을 할 수 있다.
초음파나 전산화단층촬영에서 30세 이상이면 100퍼센트에서 다수의 낭종이 발견된다.
특별한 치료는 없고 합병증에 대한 대증치료를 한다.
가장 중요한 것은 고혈압을 철저히 조절하는 것이며 전환효소 억제제를 쓰되 콩팥기능부전과 고칼륨혈증에 주의한다.
감염으로 고름낭종이 생기면 낭종 안으로 침투력이 좋은 박트림이나 퀴놀론을 쓴다.
낭종 출혈은 대부분 저절로 멈추므로 보존적으로 치료한다.
| 항목 | 상염색체우성 다낭신 | 상염색체열성 다낭신 |
|---|---|---|
| 빈도 | 400~1,000명당 1명 | 2만 명당 1명 |
| 낭종 크기 | 큰 낭종 (수 cm) | 작은 낭종 (2cm 이하) |
| 발현 | 30~50대 | 주로 1세 이하 · 사망률이 훨씬 높다 |
| 동반 이상 | 간·비장·췌장·폐·난소 낭종 · 두개강내 동맥류 · 승모판탈출증 · 대장게실 | 선천 간섬유화 · 카롤리병 · 콩팥 외 낭종은 드묾 |
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