개별 사구체 질환

(1) 침착 위치

사구체 질환은 면역복합체가 어디에 쌓이는지로 갈린다.

막성신병증과 감염후 사구체신염은 상피밑에 쌓인다.

막증식성 사구체신염은 내피밑에 쌓인다.

IgA 신병증은 메산지움에 쌓인다.

이 세 자리만 갈라 두어도 전자현미경 소견을 주는 문항의 절반이 풀린다.

(2) 어떤 검사로 진단하는가

(3) 보체로 가르는 축

보체가 떨어지는 사구체 질환은 감염후 사구체신염, 막증식성 사구체신염, 루푸스콩팥염 셋이다.

이 가운데 감염후 사구체신염은 대개 C3만 떨어진다.

C3와 C4가 모두 떨어져 있으면 막증식성 사구체신염이나 루푸스콩팥염이다.

둘 사이는 전신 증상으로 가른다.

범혈구감소증, 전신 발진, 관절통이 있으면 루푸스콩팥염 쪽이다.

미세변화질환, 국소분절사구체경화증, 막성신병증, IgA 신병증에서는 보체가 정상이다.

(1) 개요와 원인

성인 신증후군의 가장 흔한 원인으로 약 20퍼센트를 차지하며 소아에서는 드물다.

30대에서 50대에 호발하고 남녀 비는 2 대 1이다.

대부분은 일차성이지만 25에서 30퍼센트는 이차성이다.

이차성 원인은 감염으로 B형과 C형 간염, 말라리아, 매독, 나병이 있다.

약물로는 금, 페니실라민, 비스테로이드소염제가 있다.

악성종양으로는 유방암, 폐암, 대장암, 콩팥암, 신경모세포종이 있다.

자가면역질환으로는 전신홍반루푸스, 류마티스관절염, 갑상샘염이 있다.

악성종양·금·비스테로이드소염제의 머리글자를 묶어 외우면 이차성 원인을 놓치지 않는다.

막성신병증으로 진단되면 이차성 원인을 찾아보아야 하지만 실제로는 대부분 일차성이다.

(2) 병리와 임상

광학현미경에서 PAS 염색으로 기저막이 미만성으로 두꺼워진 것이 보인다.

은염색에서는 상피밑 침착 때문에 새 기저막이 돌출해 기저막을 따라 돌기가 보인다.

일반 헤마톡실린에오신 염색으로 진단하는 것이 아니라는 점에 주의한다.

전자현미경에서는 불규칙하고 불연속적인 상피밑 침착이 보이고 면역형광에서는 말초의 IgG와 C3가 침착한다.

대부분의 성인에서 인지질분해효소A2 수용체에 대한 자가항체가 원인이므로 일차성 막성신병증은 면역학적 기전으로 생긴다.

임상은 신증후군 증상이며 혈뇨는 IgA 신병증이나 국소분절사구체경화증보다 드물다.

콩팥 기능은 대부분 정상이고 보체를 포함한 혈청 검사도 정상인 경우가 많다.

과응고 상태 때문에 콩팥정맥혈전증, 심부정맥혈전증, 폐색전증이 흔하다.

갑작스러운 호흡곤란이나 옆구리 통증과 함께 콩팥 기능이 급격히 떨어지면 이것을 의심한다.

(3) 치료와 예후

10년 뒤 콩팥 기능이 유지되는 경우가 약 75퍼센트이고 20에서 30퍼센트는 자연 관해된다.

30퍼센트는 만성콩팥병으로 진행한다.

치료는 부종, 고지질혈증, 고혈압에 대한 대증치료와 레닌안지오텐신계 억제가 기본이다.

일차성이면서 하루 3그램을 넘는 단백뇨가 지속되면 면역억제치료를 한다.

스테로이드에 사이클로포스파미드, 클로람부실, 마이코페놀레이트, 사이클로스포린 가운데 하나를 더한다.

재발하거나 치료에 실패하면 리툭시맙을 고려한다.

남성, 고령, 고혈압, 지속되는 단백뇨가 나쁜 예후 인자다.

(1) 미세변화질환

소아 신증후군의 대부분을 차지한다.

광학현미경에서는 이상이 보이지 않아 전자현미경으로 진단한다.

알부민 위주로 빠지는 선택적 단백뇨가 특징이며 보체는 정상이다.

스테로이드에 대한 반응이 좋아 소아에서는 생검 없이 스테로이드를 먼저 쓰는 경우가 많다.

다만 다량의 혈뇨가 동반되면 미세변화질환의 가능성이 떨어지므로 생검으로 확진한다.

물이 빠르게 간질로 빠져나가 급성 저혈량 위기가 잘 생기는 것도 이 질환의 특징이다.

(2) 국소분절사구체경화증

광학현미경에서 일부 사구체의 일부 분절만 굳어 있는 소견이 보인다.

청년기 신증후군에서 비중이 커지며 보체는 정상이다.

주로 신증후군이나 무증상 단백뇨로 오고 30에서 50퍼센트에서 고혈압이 있다.

그중 절반 정도에서 현미경적 혈뇨가 나올 수 있으나 뚜렷한 혈뇨는 많지 않다.

그러므로 혈뇨의 유무만으로 가르지 말고 연령과 병력을 함께 본다.

막성신병증과 달리 면역학적 기전이 아니라는 점도 대비된다.

(1) 두 얼굴을 함께 보인다

신증후군과 사구체신염의 특징을 함께 보이는 것이 이 질환의 가장 큰 특징이다.

그래서 신증후군을 일으키는 네 질환 가운데 혈뇨가 가장 뚜렷하다.

광학현미경에서 기저막이 두 겹으로 보이는 이중 궤도 모양이 나타난다.

침착 부위는 내피밑이라는 점이 상피밑에 쌓이는 막성신병증·감염후 사구체신염과 갈린다.

보체가 떨어지며 C3와 C4가 함께 낮아지는 경우가 많다.

그래서 신증후군에 혈뇨와 보체 감소가 함께 있으면 이 질환을 먼저 의심한다.

(1) 감염후 사구체신염

인두염이나 피부염을 앓고 약 1주에서 2주 뒤에 혈뇨로 나타난다.

급성 사구체신염의 형태로 오며 고혈압과 부종이 함께 온다.

상피밑에 혹 모양으로 면역복합체가 쌓인다.

보체는 C3만 떨어지는 것이 특징이다.

항사슬알균용혈소O는 감염을 확인해 줄 뿐 예후나 질병 활성도와는 무관하다.

자연적으로 회복되는 경향이 있고 재발은 흔하지 않다.

(2) IgA 신병증

일차성 사구체신염 가운데 가장 흔하며 전 세계적으로도 가장 흔한 사구체신염이다.

20대에서 30대에 흔하고 남녀 비는 2 대 1이다.

상기도감염이나 위장관 감염, 예방접종, 심한 운동 뒤 24시간에서 48시간 만에 육안적 혈뇨가 나온다.

무증상으로 반복되는 육안적 혈뇨나 현미경적 혈뇨로 오기도 하며 건강검진에서 발견되기도 한다.

고혈압은 20에서 30퍼센트에서 나타나고 있으면 예후가 나쁘다.

신증후군으로 오는 경우는 5퍼센트 정도이고 급속진행사구체신염처럼 나타나면 그에 준해 치료한다.

약 50퍼센트에서 혈청 IgA가 올라가지만 질병 활성도와는 무관하고 보체는 정상이다.

광학현미경에서 미만성 메산지움 증식, 전자현미경에서 메산지움의 전자밀도 침착이 보인다.

면역형광에서 메산지움에 IgA가 침착한 것을 확인하면 진단되며 IgG와 C3도 함께 침착할 수 있다.

고혈압이 없고 단백뇨가 심하지 않으면 경과관찰한다.

(3) 두 질환을 가르는 네 가지

첫째는 잠복기로 IgA 신병증은 상기도감염 뒤 3일 이내다.

둘째는 재발로 IgA 신병증은 재발이 흔하고 감염후 사구체신염은 흔하지 않다.

셋째는 혈뇨의 색으로 IgA 신병증은 혈액에 가까운 선홍색이다.

넷째는 동반 증상으로 IgA 신병증은 고혈압, 부종, 콩팥 기능 저하가 상대적으로 드물다.

보체도 갈림길이 되어 감염후 사구체신염은 C3가 떨어지고 IgA 신병증은 정상이다.

(1) 무엇이 급한가

수주에서 수개월에 걸쳐 콩팥 기능이 진행적으로 떨어지는 것이 주된 소견이다.

자연 치유 경향이 적어 치료하지 않으면 만성콩팥병으로 넘어간다.

병리에서 사구체 주머니 안에 초승달 모양의 세포 증식이 보인다.

일차성 원인은 특발성 미만성 초승달 사구체신염과 감염후 사구체신염이다.

이차성으로는 전신홍반루푸스, 자반증, 육아종증 다발혈관염, 혈관염이 있다.

항사구체기저막 항체에 의한 것과 항중성구세포질항체에 의한 혈관염이 대표적인 축이다.

콩팥과 폐가 함께 침범되는 폐콩팥증후군의 형태로 오면 굿파스처증후군과 혈관염을 함께 감별한다.

치료는 글루코코르티코이드와 알킬화제, 필요하면 혈장교환을 쓰는 면역억제요법이다.

진단이 늦으면 회복이 어려우므로 콩팥 기능이 빠르게 떨어지면 생검을 서두른다.

[근거] Pacific KMLE 신장 pp.155~191 · Harrison 20판 pp.2132~2150 · 의사 국가시험 출제범위(신장·비뇨기계)