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전엽은 성장호르몬(GH), 프롤락틴(PRL), ACTH, TSH, LH, FSH를 분비한다.
시상하부가 방출호르몬으로 자극하고 표적기관의 호르몬이 음성되먹임으로 억제한다.
PRL만 예외로 dopamine의 지속적인 억제를 받는다.
그래서 뇌하수체 줄기가 눌리면 다른 호르몬은 줄고 PRL만 오른다.
이 현상을 stalk effect라 하며 감별에서 자주 쓰인다.
Pituitary adenoma는 호르몬을 더 만들거나, 눌러서 덜 만들게 하거나, 시신경을 누른다.
시신경 교차를 아래에서 밀어 올려 bitemporal hemianopsia가 생긴다.
1cm 미만은 microadenoma, 이상은 macroadenoma로 나눈다.
기능성 여부와 크기 두 축으로 접근하면 치료 방향이 정해진다.
📌 실전 체크 포인트!
기능성 뇌하수체 선종 가운데 가장 흔하다.
여성에서는 무월경과 galactorrhea로 일찍 발견된다.
남성에서는 성기능 저하와 불임으로 늦게 발견되어 macroadenoma가 많다.
임신, 갑상샘기능저하증, 약물, 신부전이 고프로락틴혈증을 만든다.
약물로는 항정신병약, metoclopramide, 에스트로겐이 대표적이다.
Primary hypothyroidism에서는 TRH가 올라 PRL을 함께 자극한다.
그래서 PRL이 높으면 임신 검사와 TSH를 먼저 확인한다.
PRL이 200ng/mL을 넘으면 prolactinoma를 강하게 시사한다.
덩이는 큰데 PRL이 그만큼 높지 않으면 stalk effect를 의심한다.
크기와 무관하게 dopamine agonist가 일차 치료다.
Cabergoline이 bromocriptine보다 효과가 좋고 부작용이 적다.
약물로 종양이 줄어들므로 수술을 먼저 고르지 않는다.
약물에 반응하지 않거나 시야 결손이 급격히 진행하면 경접형동 수술로 간다.
📌 실전 체크 포인트!
성장판이 닫힌 뒤 GH가 과다하면 손발이 커지고 이마와 턱이 튀어나온다.
반지와 신발 치수가 바뀌었다는 병력이 단서다.
거대설, 수면무호흡, 손목굴 증후군이 동반된다.
고혈압, 당뇨병, 심근병증이 생기며 대장 용종과 대장암 위험이 올라간다.
사망 원인의 상당수가 심혈관질환이다.
GH는 박동성으로 분비되므로 한 번 재서 판단하지 않는다.
선별검사는 혈청 IGF-1이며 나이와 성별에 맞춘 정상치와 비교한다.
확진은 75g 경구 포도당 부하 후 GH가 억제되지 않음을 보이는 것이다.
확진되면 sella MRI로 종양을 찾는다.
경접형동 수술이 일차 치료다.
수술로 낫지 않으면 somatostatin analogue를 쓴다.
Octreotide와 lanreotide가 여기에 속한다.
그래도 조절되지 않으면 GH 수용체 길항제인 pegvisomant나 방사선치료를 더한다.
📌 실전 체크 포인트!
종양과 그 수술, 방사선치료가 가장 흔하다.
Sheehan 증후군은 분만 중 대량 출혈로 뇌하수체가 경색되어 생긴다.
산후에 젖이 나오지 않고 월경이 돌아오지 않는 병력이 전형이다.
Pituitary apoplexy는 선종에 갑자기 출혈이 생겨 심한 두통과 시야 장애, 안구운동 마비로 나타난다.
외상성 뇌손상과 자가면역 hypophysitis도 원인이 된다.
대개 GH가 가장 먼저, 이어서 성선호르몬이 떨어진다.
TSH와 ACTH는 비교적 나중에 떨어진다.
그래서 성인에서 성기능 저하와 피로가 먼저 나온다.
보충은 반드시 glucocorticoid를 먼저 시작한다.
Thyroid hormone을 먼저 주면 대사가 빨라져 남아 있던 cortisol까지 소모되어 adrenal crisis가 유발된다.
순서는 cortisol → thyroid hormone → 성호르몬이다.
이차성이므로 mineralocorticoid는 보충하지 않는다.
각 축마다 표적기관 호르몬과 자극호르몬을 짝지어 함께 잰다.
Free T4가 낮은데 TSH가 정상이거나 낮으면 중추성 갑상샘기능저하증이다.
원발성이라면 TSH가 올라 있어야 하므로 이 조합이 감별점이다.
ACTH 축은 오전 8시 cortisol과 ACTH를 재고 필요하면 자극검사를 더한다.
Insulin tolerance test가 GH와 ACTH 예비능의 표준검사이지만 저혈당 위험 때문에 제한적으로 쓴다.
확인되면 sella MRI로 원인 병변을 찾는다.
성선기능저하증은 문제가 어디에 있는지로 나눈다.
고환이나 난소 자체의 문제면 primary이며 LH와 FSH가 올라간다.
시상하부나 뇌하수체 문제면 secondary이며 LH와 FSH가 낮거나 정상이다.
남성에서 성욕 감소, 수염이 줄어듦, 근육량 감소로 나타난다.
Testosterone은 아침에 가장 높으므로 오전에 채혈한다.
Secondary라면 PRL을 함께 재어 prolactinoma를 확인한다.
체지방 증가, 근육량 감소, 삶의 질 저하로 나타나 특이도가 낮다.
IGF-1이 정상이어도 배제되지 않아 자극검사가 필요하다.
다른 축이 여러 개 결핍되어 있으면 GH 결핍 가능성이 높다.
선종 안으로 갑자기 출혈이나 경색이 생기면 벼락두통이 온다.
시야 결손과 안구운동 마비가 함께 오고 의식이 떨어지기도 한다.
ACTH가 급격히 끊겨 저혈압과 저나트륨혈증이 동반된다.
그래서 영상 확인과 동시에 hydrocortisone을 투여한다.
시력이 위협받으면 응급 감압 수술로 간다.
고프로락틴혈증에서 PRL이 아주 높지 않은데 종양이 크면 non-functioning adenoma의 stalk effect다.
이 경우 dopamine agonist로 종양이 줄지 않으므로 수술로 간다.
Macroprolactin은 생물학적 활성이 없는 큰 분자로, 증상 없이 PRL만 높게 나오게 한다.
증상과 수치가 맞지 않으면 이것을 확인한다.
Cushing's syndrome의 선별·확진·원인 감별은 part5 부신피질 질환이 다룬다.
이 편은 Cushing's disease로 확정된 뒤를 맡는다.
치료는 경접형동 선택적 선종 절제술이다.
수술이 성공하면 남은 정상 corticotroph가 눌려 있어 일시적 부신기능부전이 온다.
그래서 수술 후 낮아진 cortisol은 오히려 완치의 지표이며 회복될 때까지 glucocorticoid를 보충한다.
| 내용 | 확인할 편 |
|---|---|
| Cushing's syndrome의 선별·확진·ACTH 감별 | part5 부신피질 질환 |
| ADH 관련 질환(요붕증·SIADH) | part3 뇌하수체 후엽 질환 |
| MEN 1의 뇌하수체 종양 | part7 다발 내분비 종양 |
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