PART 5. 다발성근염·피부근염

염증성·자가면역 · 특발성 염증근병증 케이스

작성 골격

마이메르시_컨텐츠_템플릿 계층 적용 · KCD M33 피부근염 / M60 근염 · 병변 유형 근위부 골격근 염증·약화와 연하·호흡 위험

실습 빈도 ★★☆☆☆ · 국시 빈도 ★★★★☆

케이스 리포트 제목 표기 → Idiopathic inflammatory myopathy with proximal muscle weakness

대칭성 근위부 약화와 CK·질병활성도를 확인하고 활성기에도 과로 없는 감독 운동으로 기능을 보존한다.

(1) 한눈에 보기

① 정의와 원인

· 면역매개 염증이 주로 근위부 골격근을 침범하여 진행성 대칭 근력저하를 일으키는 특발성 염증근병증이며 피부근염은 특징적 피부발진을 동반한다.

· 자가면역성 근섬유 손상으로 CK 상승·근육통·피로가 생기며 연하근·호흡근, 간질성폐질환이 동반될 수 있다. 약물로는 스테로이드·면역억제가 사용된다.

② 호발과 국내 규모

· 성인과 소아 모두 발생할 수 있고 여성에서 상대적으로 흔하다. 장기 스테로이드성 근병증과 질환 자체의 약화를 구분하는 것이 중요하다.

③ 재활 경로

· 류마티스내과·신경과에서 질병활성도와 장기침범을 관리한다. 물리치료는 활성도·CK 추세·증상에 맞춰 ROM, 근력, 유산소, 기능훈련을 점진한다.

(2) 손상 부위와 임상양상 — 핵심 임상소견 중심

① 대표 임상양상

· 어깨·고관절 주변 대칭성 근위부 약화로 머리 빗기·계단·바닥에서 일어나기가 어렵다.

· 피부근염에서는 Gottron 구진·heliotrope rash 등 피부소견이 동반될 수 있다.

· 연하장애·구음 변화·호흡곤란은 연하근·호흡근 또는 ILD 침범을 시사한다.

· 활성 염증·스테로이드 근병증·부동이 함께 근력과 지구력을 떨어뜨릴 수 있다.

② 염증근병증 vs 스테로이드성 근병증 감별표

(1) 필수 평가도구

① 핵심 신체검사·평가

· MMT/MRC sum으로 근위부 근력을 확인한다.

· CK·질병활성도 확인·30초 의자기립을 함께 사용해 병변 정도와 기능 영향을 교차 확인한다.

② 기능·안전·참여

· 6MWT/SpO₂·연하·호흡 선별 등 정량 지표로 기능·안전·경과를 추적한다.

③ 평가도구 요약표

(1) Problem list 도출

(2) 목표 설정 (SMART)

(3) 시기별 중재

금기 및 주의 — 리포트에 반드시 기록

· 새 연하곤란·사레·젖은 목소리·호흡곤란·산소저하는 흡인·호흡근 또는 ILD 침범 가능성으로 즉시 보고한다.

· 발열·심한 근육통·소변색 변화·급격한 근력저하는 질병활성 악화 또는 근손상 가능성으로 운동을 중단한다.

· 고강도 편심성 운동과 실패지점까지의 훈련은 활성기·중증 약화에서 피하고 24~48시간 반응으로 부하를 조절한다.

· 스테로이드 사용자는 골다공증·감염·고혈당·근병증 위험을 고려해 낙상과 충격부하를 관리한다.

S

F/46, Dx: dermatomyositis, medically stable

C/C: “계단과 의자에서 일어나기가 너무 힘들다”

PI: 8개월 전 발진·근위약으로 진단, 약물치료 후 안정화

pHx: 장기 스테로이드, 경도 골감소증

Red flag: 현재 연하곤란·휴식 호흡곤란 없음

O

MMT: shoulder abductor G3+, hip flexor G3+, distal G5

MRC sum 48/60, no acute muscle tenderness

30s chair stand 6 reps with arm support

6MWT 340m, SpO₂ 98→97%, RPE 6/10

Swallow screen negative, cough mildly weak

HAQ-DI 1.5; stairs and overhead ADL limited

A

#1 Symmetric proximal muscle weakness

#2 Difficulty with sit-to-stand and stairs

#3 Reduced exercise endurance

#4 Fatigue and activity intolerance

#5 Risk of dysphagia/respiratory involvement

(대칭성 근위부 약화와 CK·질병활성도를 확인하고 활성기에도 과로 없는 감독 운동으로 기능을 보존한다.)

STG 4주 내 증상 악화 없이 의자기립 8회, 근위부 근력 유지·개선, RPE 3~4의 유산소 15분 수행.

LTG 12주 내 계단·머리 위 ADL 독립도 향상, 6MWT 증가, 에너지보존과 악화징후 자가관리 확립.

P

1. 세션 전 질병활성·연하·호흡·피로 확인

2. 근위부 저강도 8~12회 1~2세트 시작

3. 의자기립·계단 과제 단계화

4. 저~중강도 유산소 10→20분

5. 에너지보존·24시간 증상일지 교육

6. 4주 후 MMT/CST/6MWT/HAQ 재평가

※ 새 연하곤란·사레·젖은 목소리·호흡곤란·산소저하는 흡인·호흡근 또는 ILD 침범 가능성으로 즉시 보고한다.

(1) 병태·감별

① 다발성근염·피부근염의 핵심 병태생리는 무엇인가?

· 면역매개 염증이 주로 근위부 골격근을 침범하여 진행성 대칭 근력저하를 일으키는 특발성 염증근병증이며 피부근염은 특징적 피부발진을 동반한다. 자가면역성 근섬유 손상으로 CK 상승·근육통·피로가 생기며 연하근·호흡근, 간질성폐질환이 동반될 수 있다. 약물로는 스테로이드·면역억제가 사용된다.

② 염증근병증과 스테로이드성 근병증을 어떻게 감별하나?

· 다음 소견을 종합해 판단한다. 경과: 염증근병증은 질병활성도와 연동, 스테로이드성 근병증은 장기 스테로이드 후 점진 · 통증·발진: 염증근병증은 근육통·피부발진 가능, 스테로이드성 근병증은 대개 통증·발진 적음 · CK: 염증근병증은 상승 가능, 스테로이드성 근병증은 대개 정상

③ 이 질환에서 반드시 확인할 평가 항목은?

· MMT/MRC sum으로 근위부 근력을 확인한다. 6MWT/SpO₂·연하·호흡 선별 등 정량 지표로 기능·안전·경과를 추적한다. 대표적으로 MMT/MRC sum, CK·질병활성도 확인, 30초 의자기립, 6MWT/SpO₂ 등을 사용한다.

(2) 평가·치료

④ 물리치료 중재의 핵심 원칙은?

· 질병활성도와 다음날 피로·근통 반응을 기준으로 근위부 근력과 유산소를 점진하며 연하·호흡 합병증을 함께 감시한다. 단계와 증상 반응에 따라 부하를 조절하고 기능 과제로 연결한다.

⑤ 가장 중요한 금기 또는 red flag는?

· 새 연하곤란·사레·젖은 목소리·호흡곤란·산소저하는 흡인·호흡근 또는 ILD 침범 가능성으로 즉시 보고한다. 발열·심한 근육통·소변색 변화·급격한 근력저하는 질병활성 악화 또는 근손상 가능성으로 운동을 중단한다.

· EULAR/ACR classification and contemporary management literature for idiopathic inflammatory myopathies

· Exercise training in idiopathic inflammatory myopathies: current evidence and recommendations, 2024

· British Society for Rheumatology guideline on idiopathic inflammatory myopathy management

· 신경근육·류마티스 물리치료 표준 교재

· 대한물리치료사협회 임상 실습 지침 · 류마티스·근골격계 물리치료 표준 교재

*※ 본 편은 학부 표준 교과서와 최신 임상지침을 반영한 현직 감수 전 초안이다. 평가도구 절단점·운동 강도·수술 후 프로토콜은 담당의·실습기관 기준을 우선한다.*