PART 4. 전신경화증·경피증

염증성·자가면역 · 피부·혈관·폐 기능장애 케이스

작성 골격

마이메르시_컨텐츠_템플릿 계층 적용 · KCD M34 전신경화증 · 병변 유형 피부·결합조직 섬유화와 말초혈관·폐·소화기 침범

실습 빈도 ★★☆☆☆ · 국시 빈도 ★★★★☆

케이스 리포트 제목 표기 → Systemic sclerosis with hand contracture and exercise intolerance

레이노·피부경화·손 구축을 관리하되 간질성폐질환·폐동맥고혈압·신장위기 red flag를 먼저 선별한다.

(1) 한눈에 보기

① 정의와 원인

· 과도한 콜라겐 축적으로 피부와 내부 장기가 섬유화되고 소혈관병증이 동반되는 만성 전신 결합조직질환이다.

· 자가면역·혈관손상·섬유화가 함께 작용한다. 손 피부경화·레이노·디지털궤양 외에 간질성폐질환, 폐동맥고혈압, 위장관 및 신장 침범이 예후를 좌우한다.

② 호발과 국내 규모

· 주로 중년 여성에서 발생하며 제한형과 미만형으로 나뉜다. 기능장애는 손 구축·통증·피로와 심폐운동능 저하가 복합된다.

③ 재활 경로

· 류마티스내과·호흡기·심장팀과 협진한다. 외래에서 피부·관절가동, 손 기능, 호흡·유산소와 자가관리를 시행하되 장기침범 상태에 따라 강도를 제한한다.

(2) 손상 부위와 임상양상 — 핵심 임상소견 중심

① 대표 임상양상

· 손가락 피부경화·부종기 이후 구축, 손가락 벌림·주먹쥐기·입벌림 제한이 나타난다.

· 레이노 현상은 추위·스트레스에서 손가락 색이 창백-청색-홍색으로 변하고 통증·궤양 위험을 높인다.

· 간질성폐질환은 마른기침·운동성 호흡곤란, 폐동맥고혈압은 실신·흉통·심한 운동불내성으로 나타날 수 있다.

· 갑작스러운 중증 고혈압·두통·신기능 악화는 신장위기 응급 신호다.

② 근골격·피부 제한 vs 심폐·장기침범 악화 감별표

(1) 필수 평가도구

① 핵심 신체검사·평가

· 손 ROM/Hand-to-palm으로 구축·손기능을 확인한다.

· Mouth opening·피부·레이노·궤양을 함께 사용해 병변 정도와 기능 영향을 교차 확인한다.

② 기능·안전·참여

· 6MWT/SpO₂·MRC/MMT·의자기립 등 정량 지표로 기능·안전·경과를 추적한다.

③ 평가도구 요약표

(1) Problem list 도출

(2) 목표 설정 (SMART)

(3) 시기별 중재

금기 및 주의 — 리포트에 반드시 기록

· 새로 악화된 호흡곤란·흉통·실신·운동성 산소저하는 ILD 또는 폐동맥고혈압 악화 가능성으로 즉시 보고한다.

· 갑작스러운 심한 고혈압·두통·시야변화·소변감소는 경피증 신장위기 가능성으로 응급 평가가 필요하다.

· 레이노 발작·디지털궤양이 있는 손에 냉치료·강한 압박·마찰·고강도 파악운동을 피한다.

· 피부가 얇고 경화된 부위는 열손상·찢김 위험이 있어 온열·테이핑·도수치료 전 감각과 피부를 확인한다.

S

F/49, Dx: limited systemic sclerosis

C/C: “손이 굳고 추우면 손가락이 하얘져 일을 못 한다”

PI: 3년 전 진단, 최근 손기능·걷기 지구력 감소

pHx: Raynaud(+), ILD 경도 추적 중

Red flag: 실신·흉통·급성 혈압상승·궤양 없음

O

Skin thickening fingers, no active ulcer

Fingertip-to-palm distance 3cm; wrist extension 45°

Mouth opening 32mm

MMT proximal G4; 30s CST 8 reps

6MWT 360m, SpO₂ 97→93%, dyspnea 4/10

SHAQ 1.4; buttoning and jar opening limited

A

#1 Hand and finger contracture

#2 Raynaud-related activity limitation

#3 Reduced oral aperture

#4 Exercise intolerance

#5 Skin integrity and digital ulcer risk

(레이노·피부경화·손 구축을 관리하되 간질성폐질환·폐동맥고혈압·신장위기 red flag를 먼저 선별한다.)

STG 4주 내 손가락·손목·개구 ROM 유지 또는 개선, 레이노 유발상황과 피부보호 자가관리 독립.

LTG 12주 내 6MWT와 의자기립 향상, 손 ADL 수행시간 단축, 산소·증상 기준 내 지역사회 활동 확대.

P

1. 세션 전 혈압·SpO₂·궤양·심폐 증상 확인

2. 손가락·손목·안면 저부하 지속 ROM

3. 손기능·미세동작·보조도구 훈련

4. 흉곽가동·호흡·저강도 유산소

5. 보온·피부관리·레이노 대응 교육

6. 4주 후 ROM/6MWT/SpO₂/SHAQ 재평가

※ 새로 악화된 호흡곤란·흉통·실신·운동성 산소저하는 ILD 또는 폐동맥고혈압 악화 가능성으로 즉시 보고한다.

(1) 병태·감별

① 전신경화증·경피증의 핵심 병태생리는 무엇인가?

· 과도한 콜라겐 축적으로 피부와 내부 장기가 섬유화되고 소혈관병증이 동반되는 만성 전신 결합조직질환이다. 자가면역·혈관손상·섬유화가 함께 작용한다. 손 피부경화·레이노·디지털궤양 외에 간질성폐질환, 폐동맥고혈압, 위장관 및 신장 침범이 예후를 좌우한다.

② 근골격·피부 제한과 심폐·장기침범 악화를 어떻게 감별하나?

· 다음 소견을 종합해 판단한다. 주호소: 근골격·피부 제한은 손 구축·피부 당김, 심폐·장기침범 악화는 호흡곤란·흉통·실신 · SpO₂: 근골격·피부 제한은 안정·운동 중 유지, 심폐·장기침범 악화는 운동 중 저하 가능 · 상처: 근골격·피부 제한은 피부 건조·경화, 심폐·장기침범 악화는 디지털궤양·감염

③ 이 질환에서 반드시 확인할 평가 항목은?

· 손 ROM/Hand-to-palm으로 구축·손기능을 확인한다. 6MWT/SpO₂·MRC/MMT·의자기립 등 정량 지표로 기능·안전·경과를 추적한다. 대표적으로 손 ROM/Hand-to-palm, Mouth opening, 피부·레이노·궤양, 6MWT/SpO₂ 등을 사용한다.

(2) 평가·치료

④ 물리치료 중재의 핵심 원칙은?

· 피부와 혈관을 보호하면서 손·안면·흉곽 가동성과 기능을 유지하고 심폐상태에 맞춘 유산소·근력운동을 시행한다. 단계와 증상 반응에 따라 부하를 조절하고 기능 과제로 연결한다.

⑤ 가장 중요한 금기 또는 red flag는?

· 새로 악화된 호흡곤란·흉통·실신·운동성 산소저하는 ILD 또는 폐동맥고혈압 악화 가능성으로 즉시 보고한다. 갑작스러운 심한 고혈압·두통·시야변화·소변감소는 경피증 신장위기 가능성으로 응급 평가가 필요하다.

· EULAR recommendations for non-pharmacological management in systemic lupus erythematosus and systemic sclerosis, 2024

· British Society for Rheumatology guideline for management of systemic sclerosis, 2024

· EULAR recommendations for treatment of systemic sclerosis — current update

· 전신경화증 손·호흡재활 임상 문헌

· 대한물리치료사협회 임상 실습 지침 · 류마티스·근골격계 물리치료 표준 교재

*※ 본 편은 학부 표준 교과서와 최신 임상지침을 반영한 현직 감수 전 초안이다. 평가도구 절단점·운동 강도·수술 후 프로토콜은 담당의·실습기관 기준을 우선한다.*