PART 12. 다발성경화증 / ALS

신경계 · 진행성 신경질환 대비 케이스

작성 골격

마이메르시_컨텐츠_템플릿 계층 적용 · KCD G35 다발성경화증 / G12.2 근위축성 측삭경화증

실습 빈도 ★★☆☆☆ · 국시 빈도 ★★★★☆ (대비·감별형)

케이스 리포트 제목 표기 → Multiple sclerosis (MS) / Amyotrophic lateral sclerosis (ALS)

(1) 한눈에 보기

① 정의와 원인

· 다발성경화증(MS): 중추신경계(뇌·척수)의 탈수초성 자가면역 질환으로, 병변이 시공간적으로 다발한다. 대개 재발-완화 경과를 보인다.

· ALS: 상위+하위 운동신경원이 함께 진행성으로 퇴행하는 질환으로, 운동 기능이 점진적으로 소실된다. 감각은 상대적으로 보존되나 인지 장애가 동반될 수 있다.

② 호발과 국내 규모

· MS는 비교적 젊은 성인, ALS는 중년 이후에서 흔히 발병하는 것으로 알려져 있다. 둘 다 희귀·난치 질환군에 속한다. *(※ 확정 전 최신 심평원 통계로 진료인원·기준연도 갱신)*

③ 재활 경로

· 두 질환 모두 완치가 아닌 기능 유지·삶의 질 향상이 재활 목표다. MS는 재발기·완화기에 맞춘 관리, ALS는 진행 단계에 맞춘 완화적 접근과 보조기구·호흡·연하 관리가 중심이다.

(2) 손상 부위와 임상양상 — 두 질환 대비가 핵심

① MS의 특징

· 피로가 가장 흔하고 삶에 큰 영향을 준다.

· Uhthoff 현상 — 체온 상승(더위·발열·과도한 운동) 시 증상이 일시 악화된다 → 과열 회피가 원칙.

· 경직·실조(ataxia)·시각·감각·균형 장애가 다양하게 나타난다(중추 UMN 양상 포함).

② ALS의 특징

· 상위운동신경원 징후(경직·반사 항진) 와 하위운동신경원 징후(근위축·섬유속연축·이완) 가 함께 나타나는 것이 특징이다.

· 진행하면 연하장애·구음장애·호흡부전이 두드러진다.

· 과도한 저항운동은 오히려 해로울 수 있어 과사용 회피가 원칙이다.

③ MS vs ALS 핵심 대비표

(1) 필수 평가도구

① 운동·긴장도·피로

· MMT·근긴장도(MAS) 로 근력·경직을 보고, 근위축·섬유속연축(ALS)을 관찰한다.

· MS는 피로(자가보고)와 Uhthoff 유발 상황을 확인한다.

② 균형·기능·호흡·연하

· 균형·보행(BBS·10MWT 등)과 ADL(MBI)로 기능 수준을 정량화한다.

· ALS 진행기에는 호흡·연하 기능을 모니터한다.

③ 평가도구 요약표

(1) Problem list 도출

(2) 목표 설정 (SMART)

(3) 시기별 중재

금기 및 주의 — 리포트에 반드시 기록

· (MS) 과열(Uhthoff) 회피 → 더운 환경·발열·과격한 운동 시 증상 악화, 서늘한 환경·휴식·냉각 활용.

· (공통) 과사용·과로 회피 → 특히 ALS에서 과도한 저항운동은 해로울 수 있어 저강도·기능 중심.

· (ALS) 연하·호흡 저하 → 흡인·호흡부전 위험, 연하/호흡 팀 협진 및 감시.

· 낙상·구축·욕창 → 실조·근력저하·부동에 대비한 예방 관리.

S

[예시 A — MS] F/32, Dx: Multiple sclerosis (relapsing-remitting)

C/C: "쉽게 지치고, 더운 날이나 목욕 후 증상이 심해진다"

PI: 수년간 재발-완화 반복, 완화기 외래 재활 의뢰

pHx: 재발 시 시각·감각·균형 증상 병력

[예시 B — ALS] M/58, Dx: Amyotrophic lateral sclerosis

C/C: "손·팔 근육이 마르고 힘이 빠지며 말·삼킴이 불편해진다"

PI: 점진적 근위약·근위축 진행, 다학제 관리 중

O

[MS] MMT 경도~중등도 저하, 경직 경도, 실조(+), 피로 자가보고 높음

Uhthoff: 체온 상승 시 증상 악화 병력 / Balance·보행 저하

[ALS] UMN: 하지 경직·반사 항진 / LMN: 상지 근위축·fasciculation(+)

연하·구음 저하, 호흡 기능 monitor / 감각·인지 비교적 보존

A

[MS] #1 재발-완화형 MS로 인한 피로·경직·실조 #2 Uhthoff 민감(과열 시 악화)

#3 균형·보행 저하 → 낙상 위험

[ALS] #1 진행성 UMN+LMN 운동신경원 퇴행 #2 연하·호흡 저하 위험

#3 근위축·기능 손실 → ADL 의존 증가

STG 과열/과사용 없이 현재 기능·관절가동 유지, 낙상 예방

LTG 진행 단계 맞춤 기능·독립성 최대 유지, 보조기구 적응, 삶의 질 유지

P

1. (MS) 저-중강도 유산소·근력 — 서늘한 환경, 과열 회피, 에너지 보존

2. (공통) 균형·보행 훈련 — 낙상 예방, 필요 시 보행보조·AFO

3. (공통) 관절가동·신장·포지셔닝 — 경직·구축 예방

4. (ALS) 연하·호흡 관리 협진 — 흡인·호흡부전 감시

5. 보조기구·환경 적응 — 진행 단계에 맞춰 조정

6. 교육 — 과열/과사용 회피, 활동 조절, 보호자 교육

7. 재평가 — 기능(MMT·BBS·ADL·호흡/연하) 정기 추적

(1) 병태·감별

① MS와 ALS의 병태생리는 어떻게 다른가?

· MS는 중추신경(뇌·척수)의 탈수초성 자가면역 질환으로 병변이 다발하고 대개 재발-완화한다. ALS는 상·하위 운동신경원이 함께 진행성으로 퇴행하는 질환으로, 운동 기능이 비가역적으로 소실된다.

② ALS에서 상·하위 운동신경원 징후가 함께 나타난다는 것은?

· UMN 징후(경직·심부건반사 항진) 와 LMN 징후(근위축·섬유속연축·이완) 가 한 환자에서 동시에 관찰된다는 뜻이다. 이 조합이 ALS를 시사하는 결정적 단서다.

③ Uhthoff 현상이란 무엇이며 왜 중요한가?

· MS 환자에서 체온이 오르면(더위·발열·과격한 운동) 증상이 일시적으로 악화되는 현상이다. 따라서 운동·치료 시 과열을 피하고 서늘한 환경·휴식·냉각을 활용해야 한다.

(2) 평가·치료

④ 진행성 신경질환의 재활 목표는 무엇인가?

· 완치가 아니라 현재 기능과 독립성의 최대 유지, 합병증 예방, 삶의 질 향상이 목표다. 진행 단계에 맞춰 운동, 보조기구, 환경 수정, (ALS의 경우)호흡·연하 관리를 조정한다.

⑤ 두 질환에서 운동 처방 시 공통 주의점은?

· 둘 다 과사용·과로를 피하고 저강도·기능 중심으로 접근한다. MS는 특히 과열(Uhthoff), ALS는 과도한 저항운동과 연하·호흡 저하를 경계한다. 피로·증상 악화가 없는 범위에서 시행하고 정기적으로 재평가한다.

· 건강보험심사평가원 「희귀·신경계질환 진료 현황」 — 진료인원·기준연도 확정 전 최신본 갱신

· 다발성경화증·ALS 임상진료지침 — 진단·경과·재활 원칙

· 대한물리치료사협회 임상 실습 지침 · 신경계 물리치료 표준 교재

· Development of Evaluation Items for Physical Therapy Clinical Practice, *PTRS* 2024

*※ 발병 연령·진행 속도·운동 강도 기준은 문헌·개인차에 따라 차이. 실습기관·담당의 기준 우선 안내.*