자가면역 류마티스 질환과 근육 질환 | 마이메르시 MyMerci
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자가면역 류마티스 질환과 근육 질환

2. 자가면역 류마티스 질환과 근육 질환 [병태생리학]

(1) 류마티스관절염

① 활막 병변과 관절 증상

류마티스관절염은 지속된 활막염에서 증식한 판누스가 연골과 뼈를 잠식하는 자가면역 질환이다.

대칭성 소관절 침범 · 1시간 이상 조조강직(움직이면 완화) · 진행 시 관절 파괴와 변형

② 혈청 표지자와 관절외 증상

류마티스인자는 민감도는 있으나 특이도가 낮고, 항CCP 항체는 특이도가 높아 조기 진단에 쓰이며 활성도는 염증지표(ESR, CRP)로 본다.

관절외 증상 : 류마티스 결절 · 간질성 폐질환 · 혈관염

③ 류마티스관절염과 골관절염 비교표

구분류마티스관절염골관절염
조조강직1시간 이상30분 이내
침범 양상대칭성 소관절비대칭 체중부하 관절
통증 변화움직이면 완화사용하면 악화
대표 검사항CCP 항체, ESR·CRP특이 혈청지표 없음

(2) 전신 결합조직 질환과 혈관염

① 전신홍반루푸스

전신홍반루푸스는 자가항체와 면역복합체 침착으로 여러 장기가 손상되며, 항핵항체는 선별 검사, 항dsDNA와 항Sm은 특이도가 높고 항dsDNA는 활성도와 함께 증가한다.

나비모양 홍반 · 광과민성 · 루푸스신염 · 활동기 보체 감소

약물유발 루푸스 : 하이드랄라진 · 프로카인아미드 · 이소니아지드

② 쇼그렌증후군, 전신경화증, 혈관염

쇼그렌증후군은 외분비샘 림프구 침윤으로 안구 · 구강 건조가 오고 항Ro/La가 검출되며, 전신경화증은 레이노현상과 피부 경화에 항Scl-70이 연관된다.

혈관염 : 베체트병 · 가와사키병 · ANCA 연관 혈관염 / 섬유근통은 염증 없이 광범위한 통증과 압통

(3) 근육 질환

① 염증성 근병증과 근이영양증

다발근염은 T세포 매개 염증으로 근위부 근력이 서서히 저하되고, 피부근염은 여기에 피부 병변이 더해지며 둘 다 CK 상승을 보인다.

근이영양증 : 뒤센형은 디스트로핀 결핍으로 소아기 중증 · 베커형은 일부 남아 경과 완만

② 중증근무력증과 횡문근융해증

중증근무력증 : 항아세틸콜린수용체 항체가 시냅스 후막 수용체 공격 · 반복 사용 시 악화

횡문근융해증(스타틴 · 외상 · 과격 운동)은 미오글로빈뇨를 일으키고 세뇨관을 막아 급성신손상으로 이어질 수 있다.

📌 실전 체크 포인트!

방향: 중증근무력증은 시냅스 후막의 항아세틸콜린수용체 항체 탓에 반복 사용 시 근력이 나빠지고, 시냅스 전 칼슘통로를 표적으로 하는 근무력증후군은 반복 자극에 일시적으로 좋아진다.

감별: 류마티스관절염은 1시간 이상 조조강직과 대칭성 소관절 침범, 골관절염은 30분 이내 강직과 사용 시 악화로 갈린다.

감별: 류마티스인자는 민감하나 특이도가 낮고 항CCP 항체는 특이도가 높아 조기 진단에 유리하다.

방향: 전신홍반루푸스 활동기에는 보체가 소비되어 감소하고 항dsDNA 역가는 증가한다.

암기 대구: 항Ro/La는 쇼그렌증후군, 항Scl-70은 전신경화증, 항Sm은 전신홍반루푸스와 짝지어 외운다.

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