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자가면역 면역결핍 이식면역

5. 자가면역·면역결핍·이식면역 [면역학]

(1) 자가면역질환과 자가항체

① 주요 자가항체와 대응 질환

자가항체 : 항핵항체(ANA)는 민감도 높고 특이도 낮음 · 항dsDNA(SLE)는 특이도 높고 활성도와 비례

류마티스인자는 특이도가 낮고 항CCP항체(RA)는 특이도가 높아 조기 진단에 유용하다.

항TPO(하시모토)는 기능 감소, TSH 수용체 자극항체(그레이브스병)는 분비 증가로 방향이 반대다.

② 자가면역의 발생 기전과 역학

분자유사성(molecular mimicry)과 류마티스열 : 사슬알균 항원이 자기항원과 닮아 교차반응 · 심장 판막과 관절

여성 호발과 성호르몬이 관여하고 면역관용이 무너지면 발병 위험이 증가한다.

(2) 원발성 면역결핍과 이차성 면역결핍

① 원발성 면역결핍

X-연관 무감마글로불린혈증 : B세포 성숙 차단 · 항체 감소 · 세균 감염 반복

중증복합면역결핍 : T · B세포 결손 · 생백신 금기 · 조혈모세포이식

DiGeorge증후군 : 흉선 저형성 · T세포 감소 · 저칼슘혈증

만성육아종병 : NADPH 산화효소 결손 · 반복 감염과 육아종

② 이차성 면역결핍

이차성 면역결핍(HIV, 항암화학요법, 스테로이드) : HIV는 CD4⁺ T세포 감소로 기회감염 증가 · CD4 계수가 병기 기준

항암화학요법은 호중구 감소로 발열성 호중구감소증을, 스테로이드는 감염 위험을 증가시킨다.

③ 원발성 면역결핍 감별표

질환결손 부위특징적 소견
X-연관 무감마글로불린혈증B세포항체 전반 감소
중증복합면역결핍T세포와 B세포생백신 금기
DiGeorge증후군흉선저칼슘혈증 동반
만성육아종병NADPH 산화효소호흡폭발 부재

(3) 이식면역과 거부반응

① 이식 종류와 적합성 검사

이식 종류(자가 · 동종 · 이종) : 자가는 거부 없음 · 동종은 HLA 차이로 거부 · 이종은 거부 최강

HLA 적합성 검사와 교차반응검사로 일치도와 기존 항체를 확인하며 양성이면 이식하지 않는다.

② 시기별 거부반응

초급성 : 기존 항체 · 수분에서 수시간 · 혈전과 허혈

급성 : 수일에서 수개월 · T세포 매개 · 면역억제 강화에 반응

만성 : 수개월에서 수년 · 혈관 내막 비후와 섬유화 · 기능 감소

③ 이식편대숙주병과 면역관용 유도

이식편대숙주병(GVHD)은 공여자 T세포가 수혜자를 공격하며 골수이식과 조혈모세포이식에서 피부 · 간 · 장관을 침범한다.

면역관용 유도는 특정 항원에만 무반응을 만드는 전략이다.

📌 실전 체크 포인트!

감별: 항dsDNA는 전신홍반루푸스, 항CCP항체는 류마티스관절염에 특이도가 높고 ANA와 류마티스인자는 특이도가 낮다.

방향: 그레이브스병의 TSH 수용체 자극항체는 호르몬 분비를 증가시키고 하시모토의 항TPO는 기능 감소와 연관된다.

순서: 거부반응은 초급성의 기존 항체, 급성의 T세포, 만성의 섬유화 순으로 주된 기전이 바뀐다.

감별: 거부반응은 수혜자가 이식편을 공격하고 이식편대숙주병은 공여자 T세포가 수혜자를 공격한다.

암기 대구: 만성육아종병은 NADPH 산화효소, DiGeorge증후군은 흉선, 중증복합면역결핍은 T세포와 B세포 모두의 결손이다.

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