지단백 대사와 이상지질혈증 | 마이메르시 MyMerci
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지단백 대사와 이상지질혈증

3. 지단백 대사와 이상지질혈증 [약품생화학]

(1) 지단백의 종류와 아포지단백

① 지단백 밀도와 조성

지단백은 밀도가 낮을수록 중성지방, 높을수록 단백질 비율이 높고 킬로미크론 · VLDL · IDL · LDL · HDL 순으로 밀도가 증가한다.

킬로미크론은 외인성, VLDL은 내인성 중성지방 운반 · LDL은 콜레스테롤 운반 주역 · HDL 밀도와 조성은 단백질 비율 최대

② 아포지단백의 기능 분담

아포지단백 B-48/B-100, A-I, C-II, E : B-48 킬로미크론 · B-100 VLDL과 LDL · A-I은 LCAT 활성화 · C-II는 LPL 보조인자 · E는 잔여입자 · IDL의 간 수용체 리간드

(2) 지단백 대사 경로와 수용체 조절

① LPL과 지방 동원

지단백지질분해효소(LPL)와 apoC-II 보조인자가 중성지방을 분해해 유리지방산을 공급하며 VLDL은 IDL을 거쳐 LDL이 된다.

공복에는 호르몬민감성 지질분해효소가 활성화된다.

② LDL 수용체, PCSK9, 역콜레스테롤 수송

LDL 수용체 매개 세포내이입이 LDL을 제거해 수용체가 감소하면 LDL은 증가하고, PCSK9와 LDL 수용체 분해를 막으면 LDL은 감소한다.

LCAT와 역콜레스테롤 수송 : HDL이 말초 콜레스테롤을 간으로 회수 · CETP는 이를 VLDL·LDL로 넘겨 HDL 감소

(3) 이상지질혈증과 지질 축적 질환

① 가족성 고콜레스테롤혈증과 LDL-C 계산

가족성 고콜레스테롤혈증 : LDL 수용체 · apoB-100 · PCSK9 이상 · LDL 증가 · 황색종 · 조기 죽상경화

Friedewald 식과 LDL-C 계산 : 총콜레스테롤 - HDL-C - 중성지방/5(mg/dL) · 중성지방 400 mg/dL 이상이면 직접 측정

지단백(a)는 apoB-100에 아포(a)가 붙어 섬유소용해 방해로 혈전 위험을 증가시킨다.

② 스핑고지질증과 지방간

스핑고지질증 : 고셰병 글루코세레브로시다아제 · 테이-삭스병 헥소사미니다아제 A(체리적반) · 니만-픽병 스핑고미엘리나아제(간비대)

지방간과 de novo lipogenesis : 과당 · 알코올 과잉이 간 합성을 증가시켜 축적

③ 지단백 분류 요약표

지단백주요 아포단백주 운반 지질
킬로미크론B-48, C-II, E외인성 중성지방
VLDLB-100, C-II, E내인성 중성지방
IDLB-100, E중성지방·콜레스테롤
LDLB-100콜레스테롤
HDLA-I콜레스테릴에스터

📌 실전 체크 포인트!

수치: Friedewald 식은 중성지방 400 mg/dL 미만에서만 신뢰할 수 있고 그 이상이면 직접 측정한다.

방향: PCSK9는 LDL 수용체를 분해해 혈중 LDL을 증가시키므로 억제제는 LDL을 감소시킨다.

암기 대구: B-48은 킬로미크론, B-100은 VLDL과 LDL, A-I은 HDL에 붙는다.

감별: apoC-II는 LPL 활성화, apoA-I은 LCAT 활성화로 짝지어 외우면 뒤섞이지 않는다.

감별: 체리적반에 간비대가 없으면 테이-삭스병, 간비대가 있으면 니만-픽병을 먼저 떠올린다.

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