(1) TCA 회로의 조절 효소와 수지

① 세 조절 효소

시트르산합성효소가 아세틸-CoA와 옥살로아세트산을 응축해 시트르산을 만든다.

이소시트르산탈수소효소는 주 율속으로 ADP에 활성화, ATP · NADH에 억제된다.

α-케토글루타르산탈수소효소는 같은 5종 조효소 요구 · 숙시닐-CoA · NADH에 억제 · 세 효소 모두 에너지 부족 시 활성 증가

② 1회전 수지와 보충대사반응

회로 1회전당 NADH 3, FADH2 1이 생성되고 GTP 생성(숙신산 티오키나아제)은 기질수준 인산화로 ATP와 등가다.

보충대사반응(anaplerosis)은 빠져나간 중간체를 채우며 피루브산카복실화효소의 옥살로아세트산 생성이 대표다.

(2) 전자전달계와 화학삼투

① 복합체와 전자 운반체

전자전달계 복합체 I~IV : 유비퀴논이 복합체 I · II 전자를 III로 · 시토크롬 c가 IV로 전달

양성자 펌프는 복합체 I, III, IV뿐이라 복합체 II의 FADH2 전자는 얻는 ATP가 더 적다.

② 화학삼투설, P/O 비, 셔틀계

화학삼투설과 ATP 합성효소(복합체 V) : 양성자 기울기로 ATP 생성 · P/O 비는 NADH 약 2.5, FADH2 약 1.5

셔틀계(말산-아스파르트산, 글리세롤인산) : 세포질 NADH는 내막 통과 불가 · 말산-아스파르트산은 NADH로 ATP 더 많음 · 글리세롤인산은 FADH2

③ 약물 분류 요약표

(3) 저해제, 짝풀림제와 미토콘드리아 질환

① 부위별 저해제

저해제: 로테논, 안티마이신 A, 시안화물, 올리고마이신 : 각각 복합체 I · III · IV(일산화탄소) · ATP 합성효소 통로 억제

전자전달 저해는 ATP 생성과 산소 소비가 함께 감소 · 합성효소 저해는 짝풀림제로 전자전달만 재개

② 짝풀림제와 미토콘드리아 DNA 질환

짝풀림제(2,4-디니트로페놀, UCP1 갈색지방) : 양성자 누출 · ATP 생성 감소 · 열 발생과 산소 소비 증가 · UCP1은 신생아 열생성

미토콘드리아 DNA 질환은 모계 유전과 이질성이 특징이며 변이 비율에 따라 근육 · 신경 등의 증상이 달라진다.