[약품생화학]

(1) 당신생의 우회효소와 기질

① 비가역 세 단계를 돌아가는 우회효소

당신생은 해당과정의 비가역 세 단계를 네 우회효소로 돌아간다 : 피루브산카복실화효소(비오틴, 아세틸-CoA 활성화) · PEP 카복시키나아제 · 프럭토스-1,6-이인산가수분해효소 · 포도당-6-인산가수분해효소(간 · 신장 특이)

포도당-6-인산가수분해효소가 없는 근육은 혈당을 직접 공급하지 못한다.

② 당신생 기질과 조절 신호

당신생 기질(젖산, 글리세롤, 당원성 아미노산) 중 알라닌 · 글루타민이 대표이며, 짝수 지방산은 당신생 불가이나 홀수 지방산의 프로피오닐-CoA는 예외다.

글루카곤 · 코티솔은 당신생 증가, 인슐린은 감소시키며 메트포르민의 당신생 억제는 간 AMPK로 공복혈당을 낮춘다.

③ 당신생 우회효소 대응표

(2) 글리코겐 합성과 분해의 효소계

① 합성 쪽 효소

글리코겐 합성효소는 UDP-포도당으로 알파-1,4 결합을 늘리고 분지효소는 알파-1,6 가지를 만들어 비환원 말단과 동원 속도를 증가시킨다.

② 분해 쪽 효소와 신호 연쇄

글리코겐 인산화효소는 비환원 말단에서 포도당-1-인산을 떼되 가지 네 잔기 앞에서 멈추고, 탈분지효소가 알파-1,6-글루코시다아제 활성으로 유리 포도당 한 분자를 낸다.

cAMP-PKA 연쇄 활성화는 인산화효소 키나아제를 거쳐 분해는 증가, 글리코겐 합성효소는 인산화해 감소시킨다.

(3) 조직 차이와 글리코겐 축적병

① 간과 근육의 저장고 역할

간과 근육 글리코겐의 역할 차이 : 간은 유리 포도당 방출로 혈당 유지 · 근육은 자기 수축용 · 방아쇠는 간 글루카곤, 근육 에피네프린 · 칼슘 · AMP

② 대표 글리코겐 축적병

폰기르케병(제I형) : 포도당-6-인산가수분해효소 결핍 · 공복 저혈당 · 간비대 · 젖산산증 · 고요산혈증

폼페병(제II형) : 리소좀 산성 말타아제 결핍 · 심근과 골격근 침범 · 혈당 정상

맥아들병(제V형) : 근육형 글리코겐 인산화효소 결핍 · 운동 시 근경련 · 미오글로빈뇨 · 운동 후 젖산 증가 없음