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선천성 대사장애는 태어날 때부터 특정 효소 하나가 없어서 어떤 영양소를 처리하지 못하는 병이에요. 원리는 단순해요. 못 쓰는 물질은 쌓여서 독이 되고, 그 다음 단계 물질은 모자라요.
내분비 조절장애는 호르몬이 너무 많거나 적어서 대사 속도가 바뀌는 상태예요. 갑상샘을 중심으로 "대사율이 오르면 마르고, 내리면 찐다"만 잡으면 대부분의 문제가 풀려요.
PKU는 필수아미노산인 페닐알라닌을 타이로신으로 바꾸는 효소(페닐알라닌 수산화효소)가 부족한 병이에요. 그러면 페닐알라닌이 혈액에 쌓여 뇌 발달을 해치고(지적장애), 타이로신은 모자라서 멜라닌이 덜 만들어져 피부·머리색이 옅어질 수 있어요.
| 질환 | 못 쓰는 것 | 식사 관리 |
|---|---|---|
| 단풍당뇨증 | 곁가지아미노산(류신·아이소류신·발린) | 세 아미노산 제한, 소변에서 단풍당밀 냄새 |
| 호모시스틴뇨증 | 메싸이오닌 대사 중간물질(호모시스테인) | 메싸이오닌 제한, 시스테인 보충, 일부는 비타민 B6에 반응 |
| 갈락토스혈증 | 갈락토스 | 유당·갈락토스 제거 → 모유·일반 분유 대신 대두 조제유 등 |
| 당원병(I형) | 간 글리코겐을 포도당으로 못 내보냄 | 저혈당 예방 위해 자주 먹이기, 익히지 않은 옥수수 전분 활용 |
쌓인 물질이 뇌·간 등에 주는 손상은 한번 생기면 되돌리기 어려워요. 그래서 우리나라는 신생아 선별검사로 출생 직후 발뒤꿈치 혈액을 검사해 일찍 찾아내요. 조기 발견 + 조기 식사 치료로 손상을 막으면 정상에 가깝게 자랄 수 있어요. 식단은 성장하면서 계속 바뀌므로, 영양사는 임의로 바꾸지 않고 처방과 혈액 검사 결과에 따라 의료진과 함께 조정해요.
PKU 아동은 개인별 허용량이 정해져 있어요. 급식에서는 그 허용량에 맞춘 식단과 대체식을 준비하고, 의료용 식품 계획을 보호자·치료팀과 공유해요. 다른 친구들과 같은 음식처럼 보이도록 메뉴를 비슷하게 꾸며 주면 아이가 식사를 거부하지 않는 데 도움이 돼요.
| 구분 | 갑상샘기능항진 | 갑상샘기능저하 |
|---|---|---|
| 대사율 | 올라감 | 떨어짐 |
| 체중 | 식욕이 늘어도 체중 감소 | 적게 먹어도 체중 증가, 부종 |
| 몸의 느낌 | 더위를 못 견딤, 손 떨림, 빠른 맥박, 설사 | 추위를 탐, 피로, 느린 맥박, 변비 |
| 영양관리 | 열량·단백질을 늘려 소모를 메움. 칼슘·비타민도 넉넉히 | 과잉 열량 줄이기, 식이섬유·수분으로 변비 관리, 혈중 콜레스테롤 확인 |
항진증 환자는 치료 전에는 몸이 계속 타들어 가는 상태라 근육과 뼈가 빠져요. 그래서 열량·단백질을 넉넉히 주고, 카페인처럼 심장을 더 빨리 뛰게 하는 음료는 줄여요. 다만 치료로 호르몬이 정상이 되면 대사율도 내려가므로, 같은 양을 계속 먹으면 체중이 급격히 늘 수 있어요. 치료 단계와 검사 결과에 맞춰 다시 줄여야 해요.
요오드는 갑상샘호르몬의 재료예요. 하지만 우리나라는 미역·다시마·김 같은 해조류를 자주 먹어 요오드 섭취가 많은 편이에요(2025 섭취기준 성인 권장섭취량 150 μg, 상한섭취량 2,400 μg). 갑상샘 질환자는 상태에 따라 요오드가 병을 악화시키기도 하고, 방사성요오드 치료 전처럼 일정 기간 저요오드식이 필요할 때도 있어요. 그래서 일괄적으로 늘리거나 끊지 말고 섭취량을 확인하고 의료진과 상의하게 해요.
어느 호르몬이든 공통 원칙은 같아요. 호르몬이 무엇을 올리고 무엇을 내리는지 떠올리면 어떤 영양소를 늘리고 줄일지가 저절로 보여요. 그리고 호르몬 치료가 시작되면 몸 상태가 빠르게 바뀌니, 체중·혈당·혈압·전해질을 다시 확인해 식사를 따라 맞춰요.
페닐케톤뇨증 아동은 페닐알라닌을 식사에서 완전히 없애야 한다.
페닐알라닌은 필수아미노산이라 성장에 필요한 허용량만큼은 줘야 해요.
갈락토스혈증 영아에게는 모유 수유를 계속한다.
모유에는 유당(포도당+갈락토스)이 있어요. 유당·갈락토스를 뺀 조제유로 바꿔요.
갑상샘기능항진증 환자는 대사율이 떨어져 체중이 늘기 쉽다.
항진증은 대사율이 올라 체중이 줄어요. 체중이 늘기 쉬운 건 저하증이에요.
갑상샘 질환이 있으면 누구나 해조류를 충분히 먹어 요오드를 늘려야 한다.
요오드는 상태에 따라 오히려 해로울 수 있어요. 섭취량을 확인하고 의료진과 상의해요.
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