기초혈액학 2부

1. 지혈과 응고

a. 핵심 개념

지혈은 혈관수축 → 1차 지혈 → 2차 지혈 → 섬유소용해 순으로 진행한다.
응고는 내인계(aPTT)·외인계(PT)가 공통경로로 합류해 피브린을 만든다.
비타민 K 의존인자: II·VII·IX·X.

b. 상세 설명

지혈 순서

단계	내용
① 혈관 수축	—
② 1차 지혈	혈소판 마개
③ 2차 지혈	응고인자로 피브린 그물 형성
④ 섬유소용해	치유 후 혈전 제거

응고 경로 ★★핵심

경로	평가검사	인자
내인계	aPTT	XII·XI·IX·VIII
외인계	PT	III·VII
공통경로	—	X·V·II·I

공통경로에서 피브리노겐 → 피브린 생성

응고인자

인자	이름
I	피브리노겐
II	프로트롬빈
III	조직인자
IV	칼슘

표기 I~XIII(VI 결번)
비타민 K 의존인자: II·VII·IX·X

순환 항응혈소(혈장 내 억제인자)

억제인자	작용
안티트롬빈 III	가장 중요, 트롬빈·Xa 억제
α₂-마크로글로불린	—
C1 억제제	—
α₁-antitrypsin	—
단백질 C·S	트롬빈 억제

외인성 저지물질

물질	작용
헤파린	안티트롬빈 III 작용 촉진
히루딘	—
아스피린	COX 비가역 억제 → 혈소판 응집 억제

아스피린: 아라키돈산 → 트롬복산 A₂ 전환 효소 사이클로옥시게네이스(COX)를 비가역 억제
프로스타사이클린(PGI₂): 혈관내피 분비, 혈소판 응집 억제
섬유소용해: 플라스미노겐 → 플라스민이 피브린 분해 → FDP·D-dimer 생성

정상치

항목	정상치	비고
Fibrinogen	180~400 mg/dL	반감기 3~4일
칼슘(Ⅳ인자)	9~11 mg/dL	—

c. ★ 시험 포인트

내인계 평가검사 → aPTT, 외인계 → PT
비타민 K 의존인자 → II·VII·IX·X
결번 응고인자 → VI
가장 중요한 순환 항응혈소 → 안티트롬빈 III(트롬빈·Xa 억제)
헤파린 작용기전 → 안티트롬빈 III 작용 촉진
아스피린 표적 효소 → COX(사이클로옥시게네이스) 비가역 억제
IV인자 → 칼슘

d. 한 줄 요약

📌 한 줄 요약: 지혈은 4단계로 진행되며 내인계(aPTT)·외인계(PT)가 공통경로로 합류하고 비타민 K 의존인자는 II·VII·IX·X이다.

e. 핵심 키워드

핵심 키워드: PT, aPTT, 안티트롬빈 III, 헤파린, 아스피린/COX, II·VII·IX·X, Fibrinogen 180~400 mg/dL, D-dimer

2. 적혈구계 질환

a. 핵심 개념

빈혈은 혈색소·적혈구가 정상보다 감소한 상태이다.
빈혈은 적혈구 크기로 소구성/정구성/대구성으로 분류한다.
철결핍빈혈(IDA)은 가장 흔한 빈혈로 소구성·저색소성이다.

b. 상세 설명

빈혈 분류(적혈구 크기 기준) ★빈출

분류	해당 빈혈	소견
소구성·저색소성	철결핍빈혈(IDA)	혈청철↓·페리틴↓·TIBC↑
정구성	(원본 명시 없음)	—
대구성	거대적모구빈혈	대구성·과분엽 호중구, B12·엽산 결핍

적혈구계 질환 종류

질환	원인/특징	검사 소견
철결핍빈혈(IDA)	가장 흔함, 소구성·저색소성	혈청철↓·페리틴↓·TIBC↑
철적모구빈혈	철 이용 장애	골수 환상철적모구
거대적모구빈혈	비타민 B12·엽산 결핍(B12 흡수엔 내인자 필요, 악성빈혈)	대구성·과분엽 호중구
겸상적혈구빈혈	HbS	—
지중해빈혈(탈라세미아)	글로빈 사슬 합성 저하	HbF 40~60%, HbA₂ 증가
용혈빈혈	적혈구 조기 파괴(유전성 구형적혈구증·G6PD 결핍·자가면역용혈빈혈)	그물적혈구↑·간접빌리루빈↑·LDH↑
재생불량빈혈	골수 조혈 실패	범혈구감소증
적혈구증가증	진성/이차성	—
포르피린증·납중독	헴 합성 장애	납중독은 호염기성 반점적혈구
말라리아	적혈구 내 원충	도말서 고리형·생식모세포 관찰

검사 기준치

검사	기준
Schilling test 양성	⁵⁷Co-B₁₂ 투여 후 24시간 요에서 7% 이하 검출
지중해빈혈 전기영동	HbF 40~60%, HbA₂ 증가
Sanford법 시약	0.85% NaCl, 용혈 개시 0.460.40%, 완결 0.360.30%

c. ★ 시험 포인트

가장 흔한 빈혈 → 철결핍빈혈(소구성·저색소성)
철결핍빈혈 철지표 → 혈청철↓·페리틴↓·TIBC↑
거대적모구빈혈 원인 → 비타민 B12·엽산 결핍, B12 흡수 필수인자 → 내인자
재생불량빈혈 특징 → 범혈구감소증
납중독 도말 소견 → 호염기성 반점적혈구
Schilling test 양성 기준 → 24시간 요 7% 이하
지중해빈혈 HbF → 40~60%

d. 한 줄 요약

📌 한 줄 요약: 빈혈은 적혈구 크기로 분류하며 소구성 철결핍빈혈이 가장 흔하고 대구성 거대적모구빈혈은 B12·엽산 결핍에서 나타난다.

e. 핵심 키워드

핵심 키워드: IDA, 페리틴↓·TIBC↑, 거대적모구빈혈, 내인자, HbS, 지중해빈혈, 범혈구감소증, Schilling test, 호염기성 반점

3. 백혈구계 질환

a. 핵심 개념

백혈병은 조혈세포의 악성 증식으로 급성(미성숙 아세포)·만성(성숙세포)으로 나뉜다.
CML은 필라델피아 염색체 t(9;22)가 특징이다.

b. 상세 설명

백혈병 분류

구분	특징	종류
급성	미성숙 아세포 증가	AML·ALL
만성	성숙세포 증가	CML·CLL

백혈병 감별

검사 대상	결과
CML	필라델피아 염색체(9;22)
AML	아우어소체·MPO 양성
ALL	TdT(말단데옥시뉴클레오티딜전이효소) 양성(약 95%)

기타 질환

질환	특징
다발골수종	형질세포 악성 증식, M단백(단클론)·벤스존스단백·뼈 파괴·고칼슘혈증·연전현상(rouleaux)
전염단핵구증	EBV 감염, 이형 림프구·이호성 항체(Paul-Bunnell)
악성림프종	림프절 림프구 악성 종양(호지킨-리드스텐베르크세포/비호지킨)
골수섬유증	골수 섬유화, 눈물방울적혈구·유백적모구증
골수이형성증후군(MDS)	조혈 이형성·전백혈병 상태
골수증식질환(MPD)	진성적혈구증가증·본태성혈소판증가증·골수섬유증·CML

AML(FAB) 감별

아형	기준
M1	myeloblast 90%↑·peroxidase 3%↑
M3(APL)	promyelocyte 30%↑·DIC
M7	megakaryoblast 30%↑

추가 기준

항목	기준
급성백혈병 Peroxidase cutoff	3%(M0 미만·M1 이상)
Burkitt 림프종	t(8;14), B림프구·EBV 관련
ALL(PB smear)	lymphoblast 30% 이상

c. ★ 시험 포인트

CML 특징 염색체 → 필라델피아 염색체 t(9;22)
ALL 감별 표지 → TdT 양성(약 95%)
AML 감별 → 아우어소체·MPO 양성
급성백혈병 Peroxidase cutoff → 3%
전염단핵구증 항체 → 이호성 항체(Paul-Bunnell)
다발골수종 소견 → M단백·벤스존스단백·연전현상(rouleaux)
Burkitt 림프종 전좌 → t(8;14)

d. 한 줄 요약

📌 한 줄 요약: 백혈병은 급성(아세포)·만성(성숙)으로 나뉘며 CML은 t(9;22), AML은 MPO/아우어소체, ALL은 TdT로 감별한다.

e. 핵심 키워드

핵심 키워드: AML·ALL·CML·CLL, 필라델피아 t(9;22), TdT, MPO, 아우어소체, Paul-Bunnell, rouleaux, t(8;14)

4. 출혈성 질환

a. 핵심 개념

출혈성 질환은 혈소판계·혈관계·응고인자 결핍으로 분류한다.
혈우병 A는 VIII, B는 IX 결핍(반성열성유전)이다.

b. 상세 설명

분류

구분	질환
혈소판계	특발성혈소판감소자반증(ITP), 혈전성혈소판감소자반증(TTP), 혈소판무력증
혈관계	유전성 출혈성 모세혈관확장증, 알레르기성 자반증
응고인자 결핍	혈우병 A(VIII 결핍)·B(IX 결핍, 반성열성유전), 폰빌레브란트병, 비타민 K 결핍, 파종혈관내응고(DIC)

DIC: 응고·섬용 동시 항진, D-dimer↑

검사 기준

질환	기준
ITP	혈소판수 2만 이하, 혈소판 수명 2~3일로 단축
본태성혈소판증가증	혈소판 생산 정상의 15배 이상
저섬유소원혈증	fibrinogen 100 mg/dL 이하

c. ★ 시험 포인트

혈우병 A 결핍인자 → VIII, 혈우병 B → IX(반성열성유전)
DIC 특징 검사 → D-dimer↑(응고·섬용 동시 항진)
ITP 혈소판 수명 → 2~3일로 단축
저섬유소원혈증 기준 → fibrinogen 100 mg/dL 이하

d. 한 줄 요약

📌 한 줄 요약: 출혈성 질환은 혈소판·혈관·응고인자 결핍으로 나뉘며 혈우병 A/B는 각각 VIII/IX 결핍, DIC는 D-dimer 상승이 특징이다.

e. 핵심 키워드

핵심 키워드: ITP, TTP, 혈우병 A(VIII)·B(IX), 폰빌레브란트병, DIC, D-dimer↑

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