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미성숙 뇌의 비진행성(non-progressive) 손상으로 인한 운동·자세 발달의 영속적 장애다.
손상 자체는 진행하지 않으나 근골격계 이차 변형(구축·변형)은 성장하며 진행할 수 있다.
산전(뇌기형·감염), 주산기(저산소성 허혈성 뇌병증·조산·저체중), 산후(핵황달·감염·외상) 요인이 있다.
병변 위치에 따라 임상 유형이 결정되며(겉질·바닥핵·소뇌), 인지·감각·경련·시각 장애를 동반할 수 있다.
| 유형 | 손상 부위 | 특징 |
|---|---|---|
| 경직형(spastic) | 대뇌겉질 운동영역 | 가장 흔함(50% 이상), 근긴장 항진·심부건반사 항진·바빈스키 양성, 동시수축 심함 |
| 느린비틀림형(athetoid) | 바닥핵(핵황달·저산소증) | 불수의운동·근긴장 변동·비대칭 자세·머리조절 불량 |
| 실조형(ataxic) | 소뇌 | 저긴장·균형장애·넓은 지지면·활동떨림 |
| 강직형(rigidity) | 드묾 | 납관·톱니바퀴 저항, 주동·길항근 모두 저항 |
| 근긴장저하형(hypotonic) | 드묾 | 매우 낮은 긴장·과도한 관절가동범위·개구리 자세 |
| 혼합형(mixed) | 여러 부위 | 둘 이상 유형 혼재 |
경직형은 심부건반사 항진과 바빈스키 양성을 보이며, 하지 경직으로 가위보행(scissoring gait)과 첨족보행이 흔하다.
동시수축(co-contraction)이 심해 분리된 선택적 움직임이 제한된다.
편마비(hemiplegia)는 한쪽 상·하지, 양하지마비(diplegia)는 하지 우세, 사지마비(quadriplegia)는 사지 전체 침범이다.
양하지마비는 조산과 관련이 흔하고, 사지마비는 동반장애가 가장 심한 경향이 있다.
지적장애, 경련(뇌전증), 시각·청각 장애, 언어·섭식 장애, 성장기 고관절 아탈구·척추측만을 동반할 수 있다.
X연관 열성 유전으로 주로 남아에게 발생하며, 디스트로핀 결핍으로 진행성 근위부 근약화를 보인다.
근위부 약화로 근위-원위, 하지-상지 순으로 기능이 저하된다.
가우어 징후(Gower's sign)는 바닥에서 일어설 때 다리 힘이 부족해 다리 → 무릎 → 허벅지를 손으로 짚으며 몸을 세우는 등반성 기립이다.
종아리근 가성비대(위축된 근을 지방·결합조직이 대체)와 척추앞굽음증(요추 전만)을 동반한다.
과도한 저항·탈진성(eccentric·이탈진) 운동을 회피하고, 관절구축 예방(스트레칭)과 기능 유지를 중심으로 한다.
호흡근 약화에 대비한 호흡관리와 척추측만·구축 관리, 보조기·이동기 적용이 중요하다.
신경관 결손으로 손상 수준 이하의 하지마비·감각소실과 방광·장 기능 이상을 보인다.
수두증을 흔히 동반하며(뇌실복강 션트 필요), 라텍스 알레르기 위험이 높다.
손상 수준별 잔존 근력에 따라 이동·보행 잠재력이 결정되며, 수준별 기능훈련·보조기·기립을 적용한다.
감각소실 부위의 피부관리(욕창 예방)와 구축 예방, 근력·가동범위 유지가 핵심이다.
고관절 형성 이상·아탈구·탈구로, 다리 길이 차이·둔부 주름 비대칭·외전 제한이 나타난다.
오르톨라니 검사(Ortolani, 탈구 정복)와 발로 검사(Barlow, 탈구 유발)로 조기 선별한다.
조기 발견 시 파브릭 하네스(Pavlik harness)로 굴곡·외전 자세를 유지해 정복한다.
물리치료는 안전한 자세(외전 유지), 발달 촉진, 가동범위 유지를 돕는다.
한쪽 흉쇄유돌근(SCM) 단축으로 머리가 단축측으로 기울고 얼굴은 반대측을 향한다.
종괴(근내 섬유화)를 만질 수 있으며 방치 시 안면·두개 비대칭이 진행된다.
단축된 흉쇄유돌근의 신장(반대측 측굴·단축측 회전 유도), 능동 회전 유도, 자세·환경 배치로 정렬을 촉진한다.
조기 중재 시 예후가 좋으며, 보존치료 실패 시 수술을 고려한다.
에르브 마비(Erb's, 상부 C5~C6)는 웨이터 팁 자세(어깨 내회전·팔꿈치 신전·아래팔 회내)를 보인다.
클룸프케 마비(Klumpke's, 하부 C8~T1)는 손 내재근 약화로 갈퀴손(claw hand)을 보인다.
관절가동범위 유지(구축 예방)와 능동 기능 촉진, 감각·놀이 자극을 통합한다.
대부분 자연 회복 경향이 있으나 회복이 없으면 수술을 고려한다.
21번 삼염색체(trisomy 21)로 전반적 저긴장·인대 이완에 의한 관절 과가동성·발달지연을 보인다.
환축추(고리중쇠) 불안정(atlantoaxial instability) 위험이 있어 과도한 경추 굴곡·재주넘기 동작에 주의한다.
저긴장에 대한 근위부 안정성·근력 강화, 항중력 조절과 이정표 획득을 촉진한다.
관절 과가동성 보호와 정렬 유지, 활동 참여를 지원한다.
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