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part8. 병리학 Ⅱ - 순환장애·종양·유전질환

part8. 병리학 Ⅱ - 순환장애·종양·유전질환

1. 순환장애

(1) 부종

① 원인 4가지

원인 질환
정수압 증가 울혈성 심부전, 문맥고혈압(간경변), 정맥혈전증
저알부민혈증 간병변, 신장염증후군, 단백질결핍(kwashiorkor)
림프폐색 종양, 외과적 림프절 제거, 기생충성 감염(코끼리피부병)
내피세포 투과성 증가 염증, I형 과민반응(IgE 매개 비만세포 탈과립)

📌 실전 체크 포인트!

  • 부종 원인 4가지: 정수압 증가·저알부민혈증·림프폐색·투과성 증가
  • 코끼리피부병: 기생충에 의한 림프관 폐색으로 발생

(2) 지혈과 혈소판

① 혈소판 응집 3단계

  • 1단계(부착): 혈소판이 손상된 혈관벽 콜라겐에 점착
  • 2단계(활동): 모양 변화·탈과립, 트롬복산 A2(TXA₂) 생성 → 혈관수축·응집 촉진
  • 3단계(응집): 추가 혈소판이 동원되어 혈소판 혈전 형성

📌 실전 체크 포인트!

  • 트롬복산 A2: 2단계에서 혈소판이 합성, 강력한 혈소판 응집·혈관수축 유도
  • 아스피린: 트롬복산 A2 합성 억제 → 혈소판 응집 억제

(3) 혈전증

① 혈전 형성 3대 인자(비르호프 삼징후)

  • 내피손상: 죽상동맥경화, 혈관염
  • 혈류 층판류 변화: 정체(고정), 저항성(동맥류), 혈액 과다점도(진성적혈구증가증)
  • 혈액 과다응고: 수술 후·외상, 임신, 경구피임제

📌 실전 체크 포인트!

  • 비르호프 삼징후: 내피손상·혈류변화·과다응고
  • 혈전은 혈관 내에서 형성, 잔선(line of Zahn) 있음 / 혈괴는 혈관 외·사후에 형성

(4) 색전증

① 색전의 종류

종류 원인
혈전색전증 가장 빈번함(98%)
지방색전증 골절과 연부조직 외상
가스색전증 감압병(잠수병)
양수색전증 분만 후 합병증
종양색전증 전이

📌 실전 체크 포인트!

  • 색전 중 가장 흔함: 혈전색전증(98%)
  • 폐색전증의 95%: 심부정맥혈전증(DVT)에서 탈락한 혈전

(5) 쇼크

① 원인 5가지

종류 원인
심장성 심근경색·부정맥, 폐색전증
저혈량성 출혈, 심한 화상에 의한 체액 손실
패혈성 그람음성 패혈증, 내독소(지질다당체) 분비
신경성 마취, 뇌·척수손상
아나필락시스 IgE 매개 I형 과민반응

② 쇼크 3단계

  • 1단계(보상성): 교감신경 긴장·카테콜라민 분비·레닌-안지오텐신 활성화로 혈류 유지
  • 2단계(보상기전 상실): 조직 관류 지속 감소, 대사산증·전해질 불균형 발생
  • 3단계(비가역성): 비가역적 조직 손상·장기 기능 상실 → 사망

📌 실전 체크 포인트!

  • 패혈성 쇼크: 그람음성균 내독소(LPS) → 혈관확장·저혈압·DIC·ARDS
  • 아나필락시스: IgE 매개(I형 과민반응) → 히스타민 방출 → 기관지 수축·혈압 저하
2. 종양(신생물)

(1) 역학과 발암물질

① 역학

  • 신생물의 90%는 상피에서 발생하고, 나머지는 중간엽 세포(mesenchymal cell)에서 발생
  • 암의 소인: 지리적·인종적 요소, 직업적 노출, 나이, 유전적 소인

② 화학적 발암물질

  • 직접 작용: DNA를 변형시켜 직접 돌연변이 유발
  • 간접 작용: 대사성 전환을 통해 능동적 발암물질로 활성화
  • 촉진자(promotor): 돌연변이 세포의 증식을 유발하여 부가적 돌연변이 축적 유도

③ 방사선

  • 자외선 B파(UVB): 가장 발암성이 강한 광선 → 피부암
  • 이온화방사선(X선·γ선): 백혈병, 갑상선암 유발

④ 종양 바이러스

바이러스 관련 종양
HTLV-1 (RNA) 성인 T세포 백혈병·림프종
B형 간염바이러스 (DNA) 간세포암
EBV(엡스타인-바) (DNA) Burkitt 림프종, 비인강 암종, B세포 림프종

📌 실전 체크 포인트!

  • 암의 90%: 상피 유래 / 나머지 10%: 중간엽 유래(육종)
  • UVB → 피부암 / 이온화방사선 → 백혈병·갑상선암

(2) 발암현상

① 기전

  • 발암현상은 다단계과정이며 다발성 유전자 변화의 축적을 요구
  • 성장촉진유전자: 전암유전자(proto-oncogene)가 돌연변이로 종양유전자(oncogene)로 활성화
  • 종양억제유전자: 세포주기를 억제하는 단백질을 부호화하며, 불활성화 시 종양 발생
  • 세포자멸사 조절 유전자 이상도 종양 발생에 관여

📌 실전 체크 포인트!

  • 발암현상 3요소: 성장촉진유전자 활성화, 종양억제유전자 불활성화, 세포자멸사 조절 이상
  • 전암유전자 → 종양유전자: 유전자 배열 변화 또는 과발현
3. 유전질환

(1) 염색체 수적 이상

① 발생 기전

  • 감수분열 시 비분리(nondisjunction)로 발생

② 주요 증후군

증후군 핵형 주요 소견
터너증후군 XO(45X) 여성형, 성기발육부전, 원발성 무월경, 짧은 목, 대동맥축착
클라인펠터증후군 XXY(47XXY) 소고환, 여성형 유방, 무정자증, 불임
다운증후군 21번 삼체성(47) 지능저하, 히르슈스프룽병 관련, 알츠하이머 조기 발병 위험

📌 실전 체크 포인트!

  • 터너(XO): 여성, 무월경·대동맥축착 / 클라인펠터(XXY): 남성, 소고환·여성형유방·무정자증
  • 다운증후군: 21번 염색체 삼체성(trisomy 21), 가장 흔한 염색체 이상

(2) 염색체 구조 이상

① 종류

  • 결실(deletion): 염색체 일부 소실
  • 중복(duplication): 염색체 일부 반복
  • 역위(inversion): 염색체 일부가 역방향으로 재삽입
  • 전좌(translocation): 염색체 일부가 다른 염색체로 이동

② 로버트소니안 전좌(Robertsonian translocation)

  • 13·14·15·21·22번 염색체의 장완끼리 융합하는 전좌
  • 다운증후군의 일부 원인이 됨(삼체성이 아닌 구조 이상에 의한 다운증후군)

📌 실전 체크 포인트!

  • 구조 이상 4종: 결실·중복·역위·전좌
  • 로버트소니안 전좌: 13·14·15·21·22번 장완 융합 → 다운증후군 가족성 원인

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