part5. 혈구계 질환
(1) 빈혈 분류와 철 관련 빈혈
① 세계보건기구 (WHO) 빈혈 기준
- 혈색소 기준 성인 남성 13·여성 12·임신 11 g/㎗ 미만
② 철결핍빈혈 (IDA)
- 소구성 저색소성, 적혈구분포폭 증가, 그물적혈구 감소
- 평균적혈구용적·평균적혈구혈색소량·평균적혈구혈색소농도 모두 감소
- 혈청철 감소, 총철결합능·불포화철결합능 증가, 페리틴 감소
③ 철적혈모구빈혈 (Sideroblastic)
- 헴 합성효소 장애(ALA 합성효소 결핍), 철적혈모구·저장철·혈청철·페리틴 증가
📌 실전 체크 포인트!
철결핍빈혈: 페리틴·혈청철 감소, 총철결합능 증가 / 철적혈모구빈혈: 페리틴·혈청철 증가
철결핍 진행 순서: 저장철 감소 → 혈청철 감소 → 혈색소철 감소 → 조직철 감소
(2) 용혈성·기타 빈혈
| 질환 |
핵심 소견 |
| 지중해빈혈 (Thalassemia) |
글로빈 합성장애, 표적적혈구, HbF·HbA2 증가, 삼투압취약성 감소 |
| 용혈빈혈 (Hemolytic) |
수명 단축, 합토글로빈 감소, 그물적혈구 증가, 혈색소뇨 |
| 낫적혈구빈혈 (Sickle cell) |
HbS 90% 이상, 삼투압취약성 감소, 적혈구침강속도 증가 |
| 재생불량빈혈 (Aplastic) |
황골수 증가, 범혈구감소증, 정구성 정색소성 |
| 거대적혈모구빈혈 (Megaloblastic) |
B12·엽산 결핍, DNA 합성장애, 핵 과분엽, 실링검사 양성 |
| 진성적혈구증가증 (Polycythemia vera) |
범혈구증가, 백혈구알칼리인산분해효소 증가, EPO 정상·감소 |
① 용혈빈혈 감별
- 발작야간혈색소뇨증 (PNH) 검사, 쿰스검사 (Coombs), 도나스-란트슈타이너 검사, 혈색소 전기영동
- 발작야간혈색소뇨증: 햄검사·자당용혈검사 양성, 유세포분석 CD55·CD59 음성
📌 실전 체크 포인트!
악성빈혈은 내인자 결핍에 의한 거대적혈모구빈혈, 실링검사 양성
면역용혈빈혈은 쿰스검사 양성(한냉응집소질환·태아적혈모구증)
(1) 급성·만성 백혈병
① 급성골수백혈병 (AML)
- 골수세포과산화효소·수단블랙비 (SBB) 양성이 모구의 3% 이상이면 골수성으로 판정
- M3(급성전골수구백혈병)은 파곳세포·아우어소체·파종혈관내응고 (DIC)를 동반
- M6(적백혈병)은 적혈모세포 30~50%·PAS 양성, M7은 거핵모구백혈병
② 급성림프모구백혈병 (ALL)·만성골수백혈병 (CML)
- 급성림프모구백혈병: 말단데옥시뉴클레오티드전달효소 (TdT) 95% 양성, L1~L3 분류
- 만성골수백혈병: 모든 성숙단계 관찰, 호산구·호염기구 증가, 백혈구알칼리인산분해효소 감소, 필라델피아염색체 t(9;22)
📌 실전 체크 포인트!
골수성/림프구성 감별: 골수세포과산화효소·수단블랙비 양성 3% 이상이면 골수성
만성골수백혈병은 백혈구알칼리인산분해효소 감소, 유백혈병반응(증가)과 감별
(2) 기타 백혈구 질환
① 다발성골수종 (Multiple myeloma)
- 형질세포 증식, 적혈구 연전현상, 적혈구침강속도 증가, 벤스-존스 단백 양성, 면역글로불린(M단백) 증가
② 감염단핵구증
- 엡스타인-바 바이러스 (EBV) 감염, 비정형 림프구 증가, 이호성 항체 출현
(1) 혈소판·혈관 장애
| 질환 |
혈소판수·PT |
특징 검사 |
| 혈관기능장애 |
정상 |
출혈시간 연장, 모세혈관저항성 양성 |
| 폰빌레브란트병 |
정상 |
출혈시간 연장, 점착능·리스토세틴응집 불량 |
(2) 응고·소모성 장애
| 질환 |
연장 검사 |
특징 |
| 혈우병 (Hemophilia, VIII 결핍) |
APTT |
PT·출혈시간 정상, VIII 활성 감소 |
| 파종혈관내응고 (DIC) |
PT·APTT·TT |
FDP·분열적혈구 증가, 혈소판·섬유소원·항트롬빈III 감소 |
📌 실전 체크 포인트!
혈우병: 활성화부분트롬보플라스틴시간(APTT)만 연장, 프로트롬빈시간(PT) 정상
폰빌레브란트병: 출혈시간 연장 + 리스토세틴응집 불량(ADP·콜라겐응집은 정상)