(1) 구순열과 구개열

• 원인: 유전, 풍진, 노산, 모성 흡연
• 교정 시기: 구순열 3~6개월 / 구개열 6~12개월 (언어 발달 전)
• 수술 전 수유: 길고 큰 구멍 젖꼭지, 세운 자세, 자주 트림 (공기 흡입 多)
• 수술 후 간호

· 기도개방 유지 (최우선)

· 구순열: 복위 금지, 앙와위 (봉합선 보호)

· 빨대·설압자·노리개·숟가락 금지, 팔꿈치 억제대 (1~2시간마다 풀어 피부 확인)

· Logan bow (구순열 봉합선 보호)

· 1~2주 칫솔질 금지(물로만 헹굼)

(2) 식도폐쇄증과 식도기도루

• 증상: 3Cs — 기침(Coughing), 질식(Choking), 청색증(Cyanosis)
• 수술 전: NPO, 비위관 5~10분 간격 흡인, 침상머리 상승
• 수술 후: 위루관 영양, 경구수유는 증류수로 시작 (소량씩 자주)

(3) 선천성 거대결장 (Hirschsprung Disease)

• 정의: 장 신경절세포 결여 → 연동운동 소실 → 기능적 폐색
• 증상

· 출생 24~48시간 내 태변 배출 X (가장 중요 단서)

· 담즙성 구토, 복부팽만, 리본 모양 악취 변, 성장장애

• 진단: 바륨관장, 직장생검(확진)
• 치료: 등장성 관장, 저잔여·고열량·고단백 식이, 외과 수술(pull-through)

(4) 장중첩증 (Intussusception)

• 정의: 장이 장 속으로 말려들어감 (회맹부 호발)
• 증상

· 갑작스러운 심한 산통성 복통

· 건포도 젤리 모양 혈변 (red currant jelly stool)

· 소시지 모양 종괴 (RUQ 촉진), RLQ는 비어있음

• 치료: 바륨/공기 관장(진단+치료), 실패 시 수술

(5) 선천성 유문협착증 (HPS)

• 정의: 유문근 비후로 위출구 폐쇄 (생후 2~8주, 남아 호발)
• 증상

· 사출성 비담즙성 구토 (수유 직후)

· 구토 후에도 배고파함

· 올리브 모양 종괴(RUQ 촉지), 위 연동파동

· 대사성 알칼리증, 저염소·저칼륨혈증

• 치료: 수술 전 수액·전해질 교정 필수, 유문근 절개술(Fredet-Ramstedt)

(6) 쓸개관(담관) 폐쇄증

• 정의: 담관 폐색 → 담즙 유입 안 됨
• 증상: 생후 2주~2개월 병리적 황달, 회백색 변, 진한 소변, 간 비대
• 치료: Kasai 수술(문맥 소장 절개술), 지용성 비타민·비타민 K 보충

(1) 물뇌증 (수두증, Hydrocephalus)

• 정의: 뇌척수액 생성·흡수 불균형 → 뇌실 내 축적
• 신생아·영아 증상 (봉합 미폐쇄 → 두위 증가가 특징)

· 두위 증가, 봉합선 분리, 천문 팽창, 두피 정맥 확장

· 일몰징후(setting sun sign), Macewen 징후

· 동공반사 느림, 보챔/기면, 들면 울고 눕히면 조용

• 치료: 뇌실복막강 단락술(V-P shunt)
• 간호

· 침대머리 30° 상승 (뇌압 ↓)

· 소량씩 자주 수유

· 수술하지 않은 쪽으로 눕힘 (단락 압박 방지)

· 수술 후 24시간 편평하게 (CSF 급감 방지)

· 두개내압 상승 징후 지속 관찰

(2) 이분척추 (Spina Bifida)

• 정의: 태아기 신경관 결손 (척추 폐쇄부전)
• 종류

· 잠재성: 외부로 드러나지 않음, L5/S1 호발

· 낭성

· 수막류: 수막+CSF (신경 X)

· 수막척수류: 수막+CSF+신경 포함 → 가장 심각

• 증상

· L2 이하: 하지 이완성 마비, 감각 장애, 요실금·배변 장애

· 관절 기형: 외반족·내반족, 척추뒤굽음

• 수술 전 간호

· 복위로 눕힘, 기저귀 X (오염 방지), 무릎 사이 패드(고관절 탈구 예방)

· 둔부 노출, 감염 예방

· 가족 정서 지지

(1) 발달성 고관절 이형성증 (DDH)

• 정의: 고관절 비정상 발달
• 증상

· 다리 길이 차이, 대퇴 주름 비대칭

· 고관절 굽힘·벌림 제한

· Allis(Galeazzi) 징후: 눕혀 무릎 세우면 양쪽 높이 다름

· Ortolani 검사(+): 손끝에 'click' 소리 (탈구 정복)

· Barlow 검사(+): 모으며 외측 밀면 탈구

· Trendelenburg 징후: 환측에 체중 시 골반 기울임

· 양측 탈구 시 척추전만, 뒤뚱거리는 걸음

(2) 선천성 만곡족 (Congenital Clubfoot)

• 정의: 발과 발목의 복합적인 기형으로 발이 휘어짐
• 특징

· 내번첨족이 가장 빈번한 유형(95%)

· 빈도: 1,000명당 2명 정도, 남아(2배) > 여아

• 원인: 자궁 내의 자세 이상, 태아의 비정상적인 발달, 유전적 요인
• 치료 및 간호

· 발견 즉시 치료 시작

· 수동조작과 석고붕대

· 데니스 브라운(Denis Brown) 부목