뭔가 하고 싶은 말이 있는거야?
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川崎病は、主に乳幼児にみられる原因不明の全身性血管炎です。
特異的な検査だけで診断するのではなく、主要症状を組み合わせて診断します。\
6つの主要症状
1. 発熱
発熱がみられます。
2. 両側眼球結膜の充血
両目が赤くなります。
目やには目立たないことが多いです。
3. 口唇・口腔所見
口唇の紅潮、いちご舌、口腔咽頭粘膜の発赤などがみられます。
4. 発疹
不定形の発疹がみられます。
BCG接種痕の発赤も診断上重要な所見として扱われます。日本川崎病学会の診断の手引きでは、皮膚症状として「発疹」にBCG接種痕の発赤を含む形で記載されています。
5. 四肢末端の変化
急性期には手掌・足底の紅斑や硬性浮腫、回復期には指先からの膜様落屑がみられます。
6. 急性期の非化膿性頸部リンパ節腫脹
頸部リンパ節が腫れることがあります。
国試の出題ポイント
6主要症状のうち、5症状以上を認める場合に川崎病と診断されます。4症状以下でも冠動脈病変がある場合などは、不全型川崎病として診断されることがあります。
覚え方
川崎病
→ 発熱、目、口、発疹、手足、首。
川崎病の四肢末端の変化は、急性期と回復期で異なります。
急性期
回復期
日本循環器学会のガイドラインでも、四肢末端の変化として、急性期の手足の硬性浮腫や手掌足底・指趾先端の紅斑、回復期の指先からの膜様落屑が示されています。
国試の出題ポイント
手足の硬性浮腫・紅斑
→ 急性期。
指先からの膜様落屑
→ 回復期。
覚え方
急性期は赤く腫れる。
回復期は皮がむける。
川崎病は全身の血管炎ですが、特に重要なのは冠動脈病変です。
冠動脈に炎症が起こると、冠動脈拡張や冠動脈瘤を生じることがあります。
冠動脈瘤に血栓ができると、心筋梗塞につながる危険があります。
そのため、川崎病では心臓の評価が非常に重要です。
観察・検査
国試の出題ポイント
川崎病
→ 冠動脈瘤
→ 心筋梗塞リスク。
治療を遅らせないことが重要で、非定型川崎病でも冠動脈瘤リスクがあるため、早期治療が重視されています。
覚え方
川崎病で一番見るのは、心臓。
冠動脈瘤を防ぐ。
川崎病の急性期治療では、炎症を抑え、冠動脈病変を予防することが重要です。
免疫グロブリン大量療法:IVIG
免疫グロブリン製剤を静脈内に投与し、全身の炎症を抑えます。
冠動脈瘤の発生を減らす目的があります。免疫グロブリン療法は川崎病の標準的治療で、アスピリン療法単独より冠動脈瘤の発生頻度を少なくすると説明されています。
観察ポイント
アスピリン
急性期には抗炎症作用、回復期以降には抗血小板作用を目的に使用されます。
血栓形成を防ぐために用いられます。
観察ポイント
国試の出題ポイント
川崎病治療
→ IVIGで炎症を抑える。
→ アスピリンで炎症・血栓を予防する。
川崎病では、退院後の生活指導も重要です。
アスピリン内服中の注意
アスピリンには抗血小板作用があるため、出血しやすくなることがあります。
指導内容
生ワクチンの延期
免疫グロブリン製剤を投与すると、生ワクチンの効果が弱くなることがあります。
麻疹、風疹、水痘、おたふくかぜなどの生ワクチン接種時期は、医師と相談して調整します
。
国試の出題ポイント
IVIG後
→ 生ワクチンの接種時期を確認する。
アスピリン内服中
→ 出血傾向に注意する。
※生ワクチンの延期期間はワクチンや投与量、施設方針で異なるため、医師の指示と予防接種スケジュールを確認します。
覚え方
退院後は、
出血に注意。
生ワクチンは時期を確認。
川崎病では、次の5つを押さえます。
6つの主要症状
発熱、眼球結膜充血、口唇・口腔所見、発疹、四肢末端変化、非化膿性頸部リンパ節腫脹。
四肢末端変化
急性期は紅斑・硬性浮腫、回復期は膜様落屑。
冠動脈瘤
最も重要な合併症。心エコーや心電図で評価する。
治療
IVIGとアスピリン。IVIGは炎症抑制、アスピリンは抗炎症・抗血小板作用。
退院指導
アスピリン内服中の出血傾向と、IVIG後の生ワクチン接種時期に注意。
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