[3] 혈액장애

1 혈액계의 구조, 기능 및 사정

1. 혈액계의 구성 및 기능

1) 골수

① 적혈구, 백혈구, 혈소판 등의 혈액세포를 생산하는 조혈기관

② 모든 뼈에 존재하며, 해면골의 내측과 장골의 중심부를 차지

③ 체중의 4∼5% 차지

2) 혈액

① 구성: 혈장(55%)과 혈구(45%)로 구성, 체중의 약 7%(4~6 L)

② 일반적 기능

운반기능: 영양소 운반, 가스 운반, 노폐물 배출, 체온조절, 호르몬 운반

면역기능: 감염과 이물질의 침입에서 신체 보호

체온과 산–염기 평형유지, 체내 유해독소 제거, 수분과 전해질 조절, 지혈작용

구분	특성 및 기능
적혈구 (RBC)	• 혈액에서 가장 많은 비율을 차지, 혈액 1 mL당 적혈구 수 약 500만 개, 혈색소(hemoglobin)의 양은 혈액 100 mL당 14 g • 골수에서 형성되어 망상적혈구 형태로 혈중에 방출 → 1∼2일 내에 적혈구로 전환 • 골수에서 적혈구 생성을 위해서는 철분, 비타민 B12, 엽산, 구리, 비타민 B6 등 필요 • 적혈구의 기능 – 산소운반 기능: 폐에서 조직으로 산소를 운반(적혈구에 있는 혈색소의 기능) – 산의 완충작용: 정맥혈에서 혈색소는 세포의 대사작용에 의해 생성된 수소이온과 결합하여 다량의 산을 완충
백혈구 (WBC)	• 과립구(60%)와 무과립구(40%)로 분류 • 혈액 내 정상 백혈구 수: 5,000∼10,000 mm3 • 백혈구에는 핵이 있고 크기가 크며 염색 가능함 • 백혈구의 기능: 세균이나 이물질의 침입으로부터 신체보호
혈소판	• 골수에서 다능성 줄기세포로부터 거핵구로 분화 후 혈소판으로 성숙, 혈류로 배출 • 수명: 10일 • 혈액 응고기전에 중요한 역할

2. 혈액계 사정

1) 출혈과 응고검사

검사	정상 수치	의미
프로트롬빈 시간 [prothrombin time(PT)]	11∼16초	• 외적 응고기전에 소요되는 시간 측정 • 응고인자의 양과 기능 확인 • 와파린(warfarin) 치료 감시 • 비타민 K 결핍, DIC에 대한 선별검사
활성화 부분트롬보플라스틴 시간 [activated partial thromboplastin time(aPTT)]	25∼35초	• 부분 트롬보플라스틴 활성화 시간 • 헤파린요법 사정, 조절 • 내인성 응고기전 사정 • 응고과정 이상 있으면 시간 연장

2) 골수천자

① 목적: 빈혈, 급성 백혈병, 호중구감소증, 혈소판감소증, 호지킨병, 다발성 골수종 등의 진행과정 평가 및 진단

② 과정

검사 전 시술 설명 및 동의서 받음, 필요시 진정제 투여, 처치실이나 병실에서 시행

검사 부위: 후장골능

체위: 복위

5∼15분 정도 소요

피부를 소독하고 소독포로 덮은 후 국소마취 시행(찌르거나 타는 듯한 통증 유발)

③ 간호: 검사 후 약 15분 정도 손으로 압박 후 멸균드레싱, 약 2시간 모래주머니 대고 절대안정

3) 혈액배양검사 21

① 정의: 패혈증 또는 균혈증이 의심되는 환자에 있어, 패혈증의 원인균이 무엇이고 그 원인균에 잘 듣는(감수성인) 치료제가 어떤 것인지 정확하게 진단하기 위해 시행

② 검사방법: 피부에 정상적으로 존재하는 세균(상재균)이나 주변 환경의 세균에 오염이 되지않도록 피부를 소독 → 장갑이나 주사기 등을 이용해 무균적으로 혈액을 채취 → 채취한 혈액검체를 세균이나 진균의 성장에 필요한 영양소가 함유된 액체 배지에 접종하여, 통상적으로 35∼37℃에서 수일간 배양하면서 미생물이 자라는지 관찰(혈액을 접종한 액체 배지는 산소가 있는 조건과 없는 조건으로 각각 배양하여, 산소성 세균뿐 아니라 무산소성 세균도 검출할 수 있도록 함)

2 혈액과 조혈기관의 장애

1. 적혈구 관련 질환

1) 실혈로 인한 빈혈

① 원인: 급성 출혈은 성인의 경우 1,000 mL 이상의 혈액을 소실한 경우(성인의 전체 혈액량: 4,000~6,000 mL)

② 임상증상: 저혈량증, 저산소증으로 허약감, 혼미, 불안감, 차고 축축한 피부, 저혈압, 빈맥, 만성 혈액소실

③ 치료 및 간호: 침상안정(산소요구량 줄여주기 위함), 수혈이나 철분제제의 보충

2) 철결핍빈혈 14 15 16 21

① 원인 15 16

철분식이 섭취 부족

부적절한 식이나 소화 흡수장애

급성 또는 만성 출혈로 인한 철분 소실

② 임상증상

경증: 피로감, 창백, 권태, 빈맥, 운동성 호흡곤란

중증: Plummer–Vinson 증후군의 3대 증상(연하곤란, 구내염, 위축성 설염)

③ 진단검사

혈색소치 12 g/dL 미만, 적혈구 크기 작고, 혈색소 농도 감소

원인 파악 위해 혈액검사, 위내시경, 위장관 X선 검사, 대변 잠혈검사 등 시행

④ 약물치료와 간호 14

철분제제 경구적 투여: 철분 흡수 돕기 위해 오렌지주스나 Vit. C와 함께 섭취, 액체인 경우 빨대로 복용(치아 변색 예방), 위장관 자극 예방을 위해 주로 식후 복용

철분제제 비경구적 투여(근육주사): 주사 시 Z자로 피부를 끌어 당겨서 약물 새는 것 방지

⑤ 환자 교육 21

균형 잡힌 식이, 고섬유식이, 철분 함유량 높은 음식 권장

가임기 여성, 임신 중 철분 섭취

3) 거대적아구성 빈혈(megaloblastic anemia, 대구성 빈혈, macrocytic anemia) 18 22

① 비타민 B12 결핍성 빈혈과 엽산 결핍성 빈혈로 분류

② DNA 합성 결함과 적혈구의 비정상적인 성숙으로 인해 형태가 변화된 빈혈

③ 말초혈액 도말검사에서 RBC가 크게 보임

구분	Vit. B12 결핍성 빈혈 18 22	엽산 결핍성 빈혈
원인	• Vit. B12 섭취 부족 • 내적 인자 분비 안 되는 경우: 섭취한 Vit. B12가 회장에서 흡수 안 됨 → 악성 빈혈 • 자가면역반응, 위절제술, 위암, 회장흡수장애	• 생채소, 과일 섭취 부족 • 알코올 과다 섭취 • 임신 중, 만성 용혈성 빈혈 • 독거노인 • 장기간 정맥 영양공급 시
임상증상 22	• 빈혈증상: 허약, 창백, 피로, 체중감소, 권태 • 신경계 증상: 진동감각 상실, 사지 무감각, 저림, 마비와 정신병 • 위장관계 증상: 위장위축, 소화불량, 변비 또는 설사	• 악성 빈혈과 증상 유사하나 신경계 증상은 없음 • 뼈의 통증, 거대세포성 빈혈 나타남
진단검사	• 실링검사(Schilling test): 내적 인자 부족 시 양성 • 적혈구 수치 저하, 혈색소 수치 감소	• 혈청 엽산치: 4 ng/mL 이하 • 감별진단: Schilling test(음성) • 위액에 염산 존재
치료 및 간호	• Vit. B12 섭취 부족 시 경구로 보충(간, 내장, 견과류, 해조류 등) • 악성 빈혈인 경우: Vit. B12 근육주사(내인자가 없으므로 경구로 투여해도 흡수 안 됨)	• 엽산 함유가 높은 식품 섭취(육류, 내장, 달걀, 양배추, 브로콜리, 오렌지, 생채소) • 흡수가 안 되는 경우: 근육주사 • 헤모글로빈치 정상될 때까지 투여 • 알코올 중독자는 계속 투여

실링검사(Schilling test) 방법 18

8∼12시간 동안 수분 이외에 금식

아침에 0.23∼2.0 μg의 방사성 비타민 B12를 경구투여, 24시간 소변을 모으기 시작

1∼2시간 후에 1,000 μg의 비방사선 비타민 B12를 근육주사 → 간이나 혈장의 비타민 B12 결합장소 일시적으로 포화시킴

정상 상태에서는 경구투여한 지 3∼4시간 후부터 장에서 흡수된 방사성 비타민 B12는 결합장소가 포화된 상태이므로 체내에서 결합되지 못하고 소변으로 배설

24시간 동안 소변에서 방사성 비타민 B12의 배설률이 7% 미만인 경우: 1주일 후에 60 mg의 내적인자를 추가하여 검사를 반복

비타민 B12는 위장 내에 내적인자가 있어야만 흡수됨. 내적인자를 투여한 후 경구투여한 방사성 비타민 B12가 정상적으로 소장에서 흡수되어 소변으로 배설되면 악성빈혈로 진단

재검사 결과 방사성 비타민 B12 흡수가 비정상이면 회장질환이 있는지 확인

4) 재생불량빈혈(aplastic anemia) 17

① 원인

항암제, 골수억압약물, 항경련제, 살충제(DDT), 화학약품(벤젠) 등

간염, 속립성 폐결핵, cytomegalovirus 등과 관련

선천적

② 임상증상

빈혈: 피부와 점막의 창백, 피로, 심계항진, 운동성 호흡곤란 등

혈소판감소증: 피부와 점막, 코, 잇몸, 질, 항문에서의 출혈 경향(점상, 반상출혈)

백혈구감소증: 과립구 감소로 인해 감염 발생

③ 치료 및 간호 17

원인 규명하고 면역억제제나 수혈, 조혈모세포 이식, 비장절제술 등 시행

간호: 감염과 출혈예방에 초점, 빈혈로 인한 피로 예방 17

5) 용혈성빈혈(hemolytic anemia) 15 20 23

① 유전성 용혈성빈혈(지중해성 빈혈, 유전성 구상적혈구증, G–6–PD 결핍 빈혈, 겸상세포 빈혈)과 후천성 용혈성빈혈로 구분

② 적혈구의 조기 파괴가 특징: 혈청 빌리루빈 증가 20

③ 후천성 용혈성빈혈 23

원인: 약물, 자가면역 장애, 면역 장애, 감염성 질환, 독성 물질, 물리적 자극

진단검사: 쿰(Coomb) 검사(적혈구 항체 확인) 23

치료: 코르티코스테로이드(corticosteroid) 제제 투여(50%에서 효과), 효과 없으면 비장절제술

6) 원발성다혈구혈증(polycythemia vera) 21

① 임상증상

증상	특징
범골수증 (panmyelosis)	• 적혈구, 백혈구, 혈소판이 모두 증가, 비장비대(혈장은 그대로임) • 적혈구수: 정상의 2∼3배, 혈액의 점성 증가 • 혈소판 증가: 혈전 형성 → 비장, 심장, 뇌경색 초래, 중추신경계 증상 발생
기초대사율 증가	갑상샘기능 변화 없어도 기초대사율 상승하여 체중감소, 피로 발생
고요산혈증	백혈구의 증가와 파괴로 고요산혈증, 고요산요증 발생 → 통풍성 관절염으로 진행
피부 변화	피부 붉어지고 얼굴과 손에 소양증, 습진 변화 발생, 뜨겁고 찬 온도에 민감
심장의 부담 증가	• 혈액점성 증가로 혈압 상승, 좌심실비대, 심계항진 • 심근 부담증가로 협심증 발생
대뇌혈류장애	두통, 현훈, 이명, 복시, 흐릿한 시야 등
식도정맥류와 출혈	혈량 증가로 정맥 확장되어 식도정맥류, 치질 발생, 비출혈 발생
소화성 궤양	정상인보다 10배 이상 발생, 이유 불분명

② 진단검사

적혈구 800∼1,200만/mm3, 혈색소 18∼25 g/dL

헤마토크리트: 남성 45% 이상, 여성 49% 이상 증가

혈소판과 백혈구 증가, 망상적혈구 증가

③ 치료와 간호중재

혈액의 점성과 혈량 감소에 중점 치료

정맥절개술

– 대증요법으로 주기적으로 정맥천자를 통해 혈액을 제거하는 방법

– 반복하면 혈액의 점성은 감소하나 철결핍빈혈 초래 가능

방사성 동위원소 인을 투여하여 골수기능 억제, 혈구 생성감소

항암화학요법: 골수기능 억제

환자교육

혈액 점성이 높으므로 최소한 1일 3 L의 수분을 섭취할 것 21

조이는 옷 금지

감염 증상 시 즉시 보고

처방대로 항고혈압제 투여

앉을 때도 하지 상승할 것

처방에 따라 운동하기

흉통이 있는 경우 즉시 운동 중단

출형의 위험을 피하기 위해 전기면도기 사용

치실 사용 금지, 부드러운 칫솔 사용

적절한 활동은 혈관 상태를 증진시키고 혈액 정체를 예방함

2. 백혈구 관련 질환 14 16 18 19 20 21 23 24

1) 과립구감소증(granulocytopenia)과 무과립구증 14

① 원인

약물: 항암제, 알킬화제, 대사길항제, 항염증제, 항우울제, 항균제 등

혈액계 질환: 특발성 호중구감소증, 선천적, 재생불량성 빈혈, 악성 빈혈, 백혈병

자가면역장애: 전신홍반루푸스, Felty 증후군, 류마티스관절염

감염: 간염, 인플루엔자, HIV, 홍역, 기생충 등

② 임상증상

생명을 위협하는 감염 발생. 식욕부진, 두통, 권태감, 폐렴, 피부 농양

호중구가 500/mm3 이하로 저하되면 심한 세균성 패혈증 초래

감염증상: 발열, 심한 피로, 허약, 인두, 구강점막의 궤양, 연하곤란, 고열, 빈맥

③ 치료

원인 규명하여 제거, 독성약물에 의한 경우 중단 시 2∼3주 안에 호전

감염치료: 균배양검사 시행, 항생제 투여

약물요법: 군락 자극인자인 G–CSF, GM–CSF 및 적혈구 조혈호르몬 사용

고단백, 고비타민, 고함수탄소 식이 제공

변비 예방을 위해 대변완화제 사용(굳은 대변이 장과 직장점막에 상해를 입히고 감염의 위험 증가)

④ 간호중재

감염예방 초점: 백혈병 환자의 간호와 유사

환자 격리, 방문객 제한. 생과일, 생채소, 꽃이나 화분 금지

체온 측정, 잠재적인 감염부위 관찰

피해야 할 약물 및 의사의 처방 없이 약물 복용 금지 교육

2) 백혈병(leukemia) 14 16 18 19 20 21 24

① 백혈병의 유형별 특성

유형	임상증상	치료
급성 림프성 백혈병 (ALL)	• 빈혈: 권태감, 피로 • 호중구감소증: 발열, 뼈의 통증 • 혈소판감소증: 출혈, 멍	• 항암화학요법: 관해유도, 중추신경계 치료, 관해 후 치료 • 골수/조혈모세포이식
급성 골수성 백혈병 (AML)	• 빈혈: 권태감, 피로 • 호중구감소증: 발열, 뼈의 통증, 항생제 치료의 효과가 없는 감염 재발 • 혈소판감소증: 출혈, 멍	• 항암화학요법: 관해유도, 관해 후 치료 • 생물학적 치료: 단일군 항체 • 골수/조혈모세포이식
만성 림프성 백혈병 (CLL)	• B림프구가 악성으로 변형 • 드물게 T형이 있음 • 건강검진에서 발견됨 • 호흡기계와 피부감염이 잦음 • 종종 치료시기 결정이 어려움	• 치료는 완치가 아니라 증상완화가 목표 • 합병증 치료: 항생제, 면역글로불린 정맥주사 • 항암화학요법, 방사선요법 • 비장절제술, 골수/조혈모세포이식
만성 골수성 백혈병 (CML)	• 만성기: 피로, 창백, 호흡곤란, 빈혈, 야간발한, 체중감소, 흉통 • 가속기: 치료 후 만성적인 증상 재발 • 급성기: 중증도 심하고 진행성인 말기단계	• 항암화학요법 • 생물학적 치료: 인터페론 • 골수/조혈모세포이식

② 임상증상 20

비정상적인 백혈구 증가, 적혈구와 혈소판은 감소

빈혈, 출혈, 감염, 간과 비장 비대, 고요산혈증, 불안

중추신경계 침범 증상: 수막침범(소아, 급성 림프구성 백혈병에 흔히 발생), 수막병변(뇌압을 상승시켜 두통, 불안, 오심, 지남력 상실, 의식수준 변화 초래 등)

③ 치료 19 21

치료 목적: 감염 예방, 골수 기능을 정상적으로 회복시켜 증상 완화

항암화학요법, 중추신경계 치료, 방사선 요법, 조혈모세포 이식

조혈모세포 이식 18 23

공여자의 골수에서 줄기세포를 채취하여 정맥으로 주입하는 방법

목적: 화학요법이나 방사선요법으로 악성 세포를 제거한 뒤 골수 기능이 억압된 대상자에게 건강한 골수를 다시 생착시키기 위함

적응증: 급성 및 만성 백혈병, 중증 재생불량성 빈혈, 겸상세포빈혈, 비호지킨성 림프종 등

조혈모세포 공여자: 대상자와 동일한 HLA형을 가진 자 23, ABO형이 일치하지 않아도 됨 18

조혈모세포 이식 후 합병증: 이식 실패/거부반응, 감염, 폐렴, 정맥폐색성 질환, 이식편 대 숙주질환, 재발 등

④ 간호중재 14 16 18 19 21 24

감염 예방 15 19

- 무균술 적용, 처방에 따라 항생제 투여, 충분한 영양과 수분 공급

- 심호흡과 기침 격려, 꽃이나 식물을 두지 않음, 생과일, 익지 않은 채소 섭취 제한

- 방문객 제한, 필요시 역격리(호중구 수 감소), 근육주사 금지

- 부드러운 칫솔로 구강 간호 자주 시행, 회음부 간호, 좌욕 실시

출혈 예방 16 20 24

- 면도날 사용, 근육주사, 직장체온 측정 등을 금지, 비타민 K 풍부한 음식 섭취

- 전기면도기, 부드러운 칫솔 사용 24, 변비 예방, 필요시 수혈(혈소판, 신선동결혈장 등)

- 아스피린, 항응고제 금지, 근육, 피하주사 피함, 안전한 환경 유지

3. 혈소판, 지혈, 응고장애

구분	혈소판감소성 자반증 14	산재성 혈관내응고증(DIC) 19
임상증상	• 점상출혈, 반상출혈, 자반증, 혈뇨, 토혈, 잇몸출혈, 비출혈, 월경과다 등 • 심한 출혈 시 창백, 피곤, 활동 시 호흡곤란	• 출혈, 국소빈혈로 인한 조직 손상, 적혈구 손상, 용혈로 인한 쇼크 등의 증상 발생 • 혈전 증상: 혈뇨, 의식장애, 발한
진단검사	• 출혈시간 지연, 혈소판 수치의 감소 (100,000/mm3 이하) • 거대세포 증가, 항혈소판 항체 나타남, 출혈 시 혈색소, 헤마토크리트 감소	• 임상증상과 혈액검사로 진단 • 혈소판 수 감소, PT, PTT 지연, 섬유소원 수치 감소, 섬유소 분해산물(FDP) 증가
치료와 간호 14 19	• 만성 환자의 경우 증상 지속 시 치료 실시(스테로이드 요법, 혈소판 주입, 비장절제술) • 약물에 의한 2차적 혈소판감소성 자반증인 경우 약물 투여 중단 • 빈혈 시 고단백식이 소량씩 자주 제공 • 출혈 예방: 부상 주의, 직장체온 측정, 좌약 사용금지, 아스피린 투여 금지	• 원인 질병의 치료 • 응고물질 투여: 신선냉동혈장, 혈소판 주입 • 출혈증상 사정, 출혈 예방 • 출혈 조절이 안 되는 경우 aminocaproic acid 투여 • 잦은 수혈과 관계된 체액 균형 유지

1) 저프로트롬빈혈증 22

(1) 원인

① 설사, 담도폐쇄로 인한 위장관 내의 담즙 결핍

② 소장점막의 손상, 소장의 외과적 절제, 간질환 등

(2) 임상증상

출혈시간 지연, 점출혈, 혈뇨, 위장관계 출혈, 수술 후 출혈 등

(3) Coumarin제 중독증

① Coumarin제는 간에서 비타민 K 활동을 방해

② 항응고치료로 PT을 정상치보다 1.5~2개 가량 지연시킴

③ 치료: 구강 또는 비경구로 비타민 K 투여, 응급상황에서 신선동결혈장 투여 22

(4) 간질환

① 간질환으로 인한 응고인자 결핍 시 비타민 K 결핍이 없는 상황에서 프로트롬빈 시간이 지연되면 간 손상이 심한 것을 의심

② PT, PTT는 모두 지연, 지라가 커지면 혈소판수가 감소하여 쉽게 멍이 들고, 위궤양이나 식도정맥류 출혈 야기

③ 치료: 신선동결혈장, 냉동침전제, 혈소판 농축액 등을 주입 22

4. 조혈기관장애

1) 다발성골수종(multiple myeloma) 16

① 위험요인: 방사선, 유해한 화학물질에의 노출, 유전

② 임상증상: 뼈의 통증, 척추신경의 압박, 골수 억제 증상, 피로, 고혈압, 식욕부진, 오심, 구토, 체중감소, 혼돈, 체액불균형, 신부전 증상 등 16

③ 간호: 1일 3∼4 L의 충분한 수분공급, 골절과 감염 예방, 대상자 교육(질병 과정, 항암화학요법, 보행과 수분공급의 중요성, 통증관리 등), 출혈증상 관찰 및 관리

2) 악성림프종(malignant lymphoma) 16 18

① 림프구의 비정상적인 증식으로 발병, 단단한 덩어리 상태

② 악성세포의 림프절 침범으로 면역손상, 감염 위험성 증가

③ 호지킨 림프종과 비호지킨 림프종으로 구분

구분	호지킨병(Hodgkin disease) 18	비호지킨병(non–Hodgkin disease)
특징	• 남성 ＞ 여성 • 20대 초반, 50대 이후 흔히 발병 • 원인: 불명, 바이러스감염, 가족력, 화학물질에 노출 등 • 치료율 높음	• 호지킨 외의 모든 악성림프종 의미(총 12가지의 아형) • 원인: 종양억제유전자의 기능을 잃게 하는 유전자의 손상, 바이러스 감염, 자가면역, 방사선, 유해물질 노출, 면역억제 상태 • 남성 ＞ 여성, 50∼70세 호발
임상증상 18	• 무통성 림프절 비대, 소양증, 피로, 허약, 식욕부진, 발열, 림프절, 간, 비장 비대 • 주침범부위: 경부, 쇄골상부, 종격동 • 결절이 단단하고 분리, 종양 있는 경우 통증과 압박 증세 • 장기압박 증상: 호흡곤란, 연하곤란, 후두마비, 상완마비, 사지부종 등 • 초기증상 거의 없음	• 초기증상 거의 없음 • 호지킨병 증상과 비슷 • 무통성 림프절 비대(경부, 액와, 서혜부, 대퇴부 림프절) • 발한, 체중감소, 피로, 소양증, 간과 비장 비대 • 초기에 결절 이외의 조직 침범, 피부, 위장관, 뼈, 골수 침범
진단검사	• 림프 생검으로 확진 • 흉곽 X선 검사, CT, 골수생검 등	• CT, 골수생검, 뇌척수액검사 • 림프절 조직검사
치료 및 간호	1, 2단계에서 방사선치료와 화학요법 병행	• 1, 2단계인 경우 방사선치료 실시 • 병소 확산된 경우 항암화학요법 함께 실시

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