[1] 운동신경세포 질환의 개요와 종류 및 특성
학습포인트 |
운동신경세포(진행성 근위축증, 근위축측삭경화증, 소아마비, 다발성 경화증, 길랭–바레증후군) 질환의 개요(원인, 병리기전)와 임상증상에 대한 학습이 필요하며, 최근에는 임상사례를 중심으로 운동신경세포 질환의 특징과 임상증상에 대한 출제 빈도가 높아지고 있어 이에 대한 중점적인 학습이 요구된다. |
중요포인트 | 출제연도 |
진행성 근위축증 | 19 20 21 22 23 24 25 |
근위축측삭경화증 | 22 23 25 |
소아마비 |
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다발성 경화증 | 20 24 |
길랭–바레증후군 | 19 21 23 25 |
[1] 운동신경세포 질환의 개요와 종류 및 특성
1. 진행성 근위축증(progressive muscular atrophy, PMA)
•척수신경 병변으로 위축(atrophy), 근섬유다발수축(fasciculation)과 약화(weakness)의 증상을 일으키는 유전적인 운동신경세포 질환
•척수앞뿔세포(anterior horn cell)의 변성이 피라미드로를 통해 상방으로 퍼짐
1) 원인 및 발생빈도
•원인불명
•남자 ＞ 여자
•중년기에 호발
•정신적인 스트레스
•경화성(sclerosis) 변화: 척수앞뿔세포(AHC) 변성 → 피라미드로를 통해 위쪽으로 퍼짐 → 근육에 대한 지배 상실 → 근위축 → 마지막에는 변성
2) 증상 25
•척수의 AHC변성이 서서히 진행되는 질환
•근 약화 및 위축(팔이 다리보다 먼저 침범)
–초기증상: 먼쪽부의 쇠약과 소모로 손의 작은근육(벌레근, 뼈사이근, 새끼두덩근, 엄지두덩근) → 아래팔근, 어깨근, 위등세모근, 등근육 등 약화(먼쪽에서 몸쪽의 근육으로 위축이 심해짐)
–다리 근육(앞정강근, 종아리근)에서도 시작하여 점차 몸쪽 근육으로 나타남
•위축 부위는 근육섬유다발수축, 근육경련, DTR의 저하가 나타남
•지각에는 이상 없음
•통증, 피로, 어색한 자세, 호흡곤란, 체중감량 등이 관찰됨
•손의 칼퀴손변형(claw hand)
•마비
–가로막, 갈비사이근 → 호흡장애
–말기: 숨뇌(생명중추) → 숨뇌마비
–배근, 골반근 → 소변저류현상
•반사: 점차적 소실
•팔다리 구축과 진행적인 쇠약 및 소모를 초래하나 다리감각에는 이상이 없음
•삼킴(연하)곤란증
•비대칭성, 진행성 운동기능장애
•질병경과: 2~20년(평균 10년)
그림 운동신경세포질환의 분류
진행성 근위축증(PMA) | 구분 | 진행성 근이영양증(PMD) |
청장년기 | 발생시기 | 유년기 |
(팔다리) 먼쪽 부분 근육군 | 호발근육 | 몸쪽 부분 근육군 |
국소성 | 이환근 분포 | 확산성 |
있음 | 이환근 강직성 | 없음 |
있음 | 근섬유다발수축 | 없음 |
드묾 | 유전성 | 있음 |
비대칭성 | 이환 분포도 | 대칭성 |
MEMORY KEY | 진행성 근위축증의 임상증상 및 특징 등을 이해하고 있어야 한다. |
2. 근위축측삭경화증(amyotrophic lateral sclerosis) 23 25
•루게릭(Lou Gehrig’s) 질환
•대뇌겉질의 위운동신경세포, 뇌줄기의 뇌신경 운동핵, 척수 AHC의 변성과 상실
•원인불명의 상위–하위운동신경세포가 동시에 발병하는 진행성 근위축증 질환
•진행성 근위축증과의 차이점: 피라미드로에서 변성 시작 → 척수앞뿔과 신경뿌리로 하행
•초기 경직성 마비가 수의적 근육에 발병하여 이후 근육위축과 반사항진 및 침범지배 근육들의 이완성 마비현상이 나타남
1) 원인 및 발생빈도
•원인불명의 신경세포 퇴행성 질환
•20세 이상에서 발병(40~50대 많음)
•유전·매독과 무관
•남자 ＞ 여자(2 : 1)
•괌섬, 일본 기이반도, 뉴기니아 등에서 관찰
2) 분류–발병부위
•숨뇌형(bulbar)–말만듦 기능 이상, 삼킴기능 이상, 혀 근육의 위축
•목형(cervical), 허리형(lumbar)–팔다리의 근력약화 및 위축
3) 증상 및 치료 22
증상 | •LMN 증상: 운동신경 지배근육 근쇠약, 근위축, 배 피부반사 소실 •UMN 증상: DTR, 바빈스키, 호프만 양성, 간대성 경련 •병리적 변화–뇌줄기의 운동핵에 국한 → 진행성 숨뇌마비 대뇌겉질 운동세포, 척수운동핵 내림로 국한 → 원발성 또는 진행성 근위축 •첫증상: 근육의 통증성 경련(cramp), 대부분 비대칭적 근약화(asymmetric weakness), 손가락으로 물건 조작 어려움, 한쪽 다리를 끄는 보행이 나타남 •근약화, 근위축: (초기)국소적 → (진행)LMN에 더 침범 → (확산)전신 •이후 근육통, 근경련과 함께 다리 근육의 위축과 약화, 손의 근력 약화, 미세한 운동 결함과 손 근육이 위축됨 → 아래팔, 위팔, 어깨로 진행(근경련, 단일수축, 다발수축 발생) •근위축: AHC 변성에 따라 매우 느리게 나타남(팔 → 다리) •질병 말기에는 경직성이 이완성으로 대치 •거짓숨뇌마비 현상: 혀나 인두마비에 의한 틱 언어장애, 삼킴장애 •임상양상 특징: UMN & LMN 증상 모두 발생(예 심한 근육약화와 근위축이 있는 근육에서 DTR 항진) •반사: 초기 증가 → 감소 → 말기 소실 •가슴과 가로막근육 조절상실(호흡부전) → 인공호흡기 의존 •후기에는 폐렴, 숨뇌마비, 심장중추 또는 호흡중추의 침범으로 사망 •감각이상이나 자율신경장애는 거의 나타나지 않음 |
치료 | •특별한 치료 없음 •경직성 시기에는 편마비 치료 •경직성 시기 이후에는 진행성 근위축증과 비슷한 치료 시행 |
MEMORY KEY | 근위축측삭경화증의 임상증상 및 특징 등을 이해하고 있어야 한다. |
3. 소아마비(poliomyelitis)
•급성앞뿔척수염(acute anterior poliomyelitis)
•척수의 회색질 앞뿔을 침범하여 운동신경세포를 마비시킴
•바이러스 감염에 의해 발생(인간이 유일한 보균자)
•척수의 앞뿔세포 및 뇌줄기의 일부 운동핵에 침범, 감각은 정상
•주로 목척수, 허리척수 팽대부 운동신경세포를 흔하게 침범
1) 원인
•장바이러스(enterovirus)군에 속하는 바이러스
–제1형(Brunhilde): 감염이 가장 많이 됨, 인간이 유일한 보균자임
–제2형(Lansing)
–제3형(Leon)
•바이러스 침입경로
–제1형 바이러스는 구강 인후부나 호흡기를 통해 감염 → 혈류 따라 중추신경계로 전파
–신경조직에서는 목과 허리척수 팽대부의 운동신경세포를 가장 흔하게 침범 → 충혈, 부종, 점상 출혈을 일으켜 척수염을 일으킴(회색질척수염)
2) 분류
(1) 침범부위와 정도에 따라
•비마비형(nonparalytic type)
부전형 (abortive type) | •CNS 증상 없음 •감기증상, 위장증상이 나타남 |
수막형 (meningeal type) | •척수의 변화는 있으나 마비는 없음 •부전형 경과를 나타내다가 이행 또는 처음부터 시작됨 •수막자극증상, 수액변화가 나타남 |
•마비형(paralytic type)
숨뇌형 (bulbar type) | 상부뇌신경핵 손상 (제3~8뇌신경) | •시신경, 동공장애, 씹거나 입 다물기 어려움, 귀머거리 | |
하부뇌신경핵 손상 (제9~12뇌신경) | •연하장애, 비음, 물렁입천장, 운동장애 | ||
숨뇌 침범 | •Biot’s 호흡: 호흡 리듬·깊이 불규칙, 무호흡과 과호흡이 교대로 나타남 •딸꾹질 → 체온, 맥박, 혈압 상승 → shock | ||
순환작용 조절중추 침범 | •입술은 분홍빛을 띠고, 피부는 붉어짐 •맥박은 높아지고, 혈압은 떨어짐, 호흡은 얕아짐 | ||
척수형 (spinal type) | •전형적인 소아마비 형태 •열, 수막염 증상, 침범된 신경지배근육에서는 경직성 통증, 피부지각 과민, 근섬유다발수축(파르르 떨림)이 나타남 | ||
연령 | 5세 미만 | •짧은 다리 마비 | |
5~15세 | •양다리마비 | ||
성인 | •양팔과 양다리, 호흡근 마비 | ||
침범된 척수수준 | 목척수 | •어깨, 팔, 목 및 가로막 마비 | |
등척수 | •가슴, 윗배, 갈비사이근 마비 → 호흡장애 | ||
허리척수 | •아랫배, 다리 마비, 병적반사 | ||
뇌염형 (encephalitis type) | •일본뇌염과 비슷한 증상(증세 없이 지나가기도 함) •숨뇌형에 포함시키기도 함 | ||
(2) 질병의 경과와 증상에 따라
대개 발병 후 7~14일간의 잠복기를 거친 후 급성기, 회복기, 잔유기로 구분함
급성기 (1~4주) | 전신증상 | •발열(3일경에 최대), 두통, 맥박수 증가 •위창자 증상: 구토, 설사, 변비 •마비–비대칭성: 다리 ＞ 팔, 운동 ＞ 감각 •비대칭성 배곧은근 마비로 비버 징후(Beevor’s sign) 나타남 |
뇌막증상 | •오심, 구토, 목 강직, 경련, 연하곤란 | |
회복기 (6~12주) | •병변 정도에 따라 마비가 회복 •물리치료가 매우 중요한 시기 | |
잔유기 | •만성기로 들어가는 시기 •사실상 마비는 거의 호전되지 않음 •고정적 변형 초래 | |
3) 마비형태와 변형
마비형태 | •다리 ＞ 팔, 운동마비 ＞ 감각마비 •다리: 앞정강근 ＞ 종아리근 ＞ 넓적다리네갈래근 ＞ 볼기근군 •팔: 어깨세모근과 호흡근의 침범이 흔함 |
변형 | •엉덩관절: 굽힘–벌림 변형 •무릎관절: 굽힘구축, 젖힌무릎, 가쪽돌림 변형 •발목관절: 꿈치들린휜발증 변형, 안쪽들린휜발증 변형 •발가락: 갈퀴 변형 •몸통: 척주옆굽음증
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4) 예후
•발병 후 1~6개월 이내에 치료가 되지 않으면 완치가 어려움
•팔은 치유가 잘 되는 편
•숨뇌형은 호흡근의 마비로 사망률 높음
•운동마비는 앞뿔세포의 침범정도에 따라 달라짐
–광범위할 때: 완전한 회복 어려움
–가벼울 때: 35~60%에서 완전한 회복
–대부분의 환자에서는 약간의 운동마비가 남음
•보행: Trendelenberg gait, toe out gait, pelvic elevation, back knee
•약(medication): 불활성 소아마비백신, 경구용 폴리오백신 접종
MEMORY KEY | 소아마비의 원인, 분류, 임상증상 및 특징 등을 이해하고 있어야 한다. |
4. 다발성 경화증(multiple sclerosis) 24
•원인불명으로 신경계의 가장 흔한 만성 염증성 말이집탈락(탈수초, demyelination) 질환(말이집탈락: 대칭성)
•대뇌 뇌실주변, 뇌줄기, 소뇌, 척수의 백질에 존재하는 말이집탈락으로, 신경전도장애와 경화성 반응을 일으켜 여러 가지 신경병변 증상을 나타냄(축삭은 정상)
1) 원인 및 발생빈도
•정확한 원인 모름
•영향인자: 미확인 효소, 바이러스, 모세혈관결핍, 유전적 요인, 정신적 스트레스, 과로, 충격, 고열(장티푸스, 성홍열), 자가면역, 환경인자 등
•20~40대의 젊은 층에서 호발
•여자 ＞ 남자(3 : 2)
2) 증상 20
병리적 변화 | •축삭을 싸고 있는 말이집의 침범으로 발생 •염증은 작은 분산성 반점(scattered patches)과 함께 시작되며, 척수에서 처음 나타남 •염증은 신경섬유의 말이집을 침범(축삭은 정상) •염증으로 인해 뇌척수액의 면역글로불린의 양적 증가가 나타남 •말이집탈락: 대뇌의 뇌실주변, 뇌줄기, 소뇌의 소뇌다리, 척수의 시신경 등 •경화성 반흔은 대부분 신경계를 침범하지만, 생명중추는 침범하지 않음 •서서히 진행되고, 증상이 시간에 따라 변화하여 초기 진단이 매우 어려움 |
일반적 증상 | •흐릿함(blurred) 또는 겹보임 •한쪽 시력의 상실 •암점(scotoma, blind spot) •어눌한 언어 또는 느린 언어 •빠른 피로감 •심리적 변화 •팔다리의 약화나 마비 •협조성 저하 •팔다리 동요(shaking of limb) •비틀거림(staggering) •균형 저하 •발의 끌림(dragging gait) •무감각(numbness) •방광 또는 직장 조절 저하 •경직(spasticity) |
3) 질병경과
•초기단계: 2차 침범 때까지 지속되다가 점차 약해짐
척수 증상 | •처음에 나타나는 문제로 주로 다리에 침범(경직성) •보행 시 쉽게 피로하며, 한쪽 다리를 끔 •팔에 문제가 발생하기도 함 •손과 손가락의 섬세한 운동이 어려움 |
눈 증상 | •시각신경핵 또는 눈의 운동신경을 침범 → 중요한 진단의 지표 •눈의 흐릿함(blurred) •겹보임(diplopia): 제3, 4, 6뇌신경이 숨뇌 내 통로에서 말이집탈락화 되면서 발생 •일시적 실명 •Romberg’s 징후: (–) |
조임근 문제 | •조임근 문제는 방광과 곧창자의 일시적 조절기능 상실을 가져옴 |
•후기단계
눈떨림(nystagmus) | •눈의 급속한 불수의적 수축(가만히 있어도 떨림) •가쪽 응시할 때 잘 나타남 |
활동떨림 | •운동 시작 시: 떨림 발생 / 운동 도중: 심해짐 / 운동 중단 시: 사라짐 •한쪽 팔이나 다리에 더 심함 |
조음장애(dysarthria) | •말의 속도가 느려지고, 분명하지 않게 연달아 발음 •분절언어(scanning) 증상이 나타나기도 함 |
경직성 | •한쪽 하지에서 더 심하며, 폄 상태에서 발생 •다리에서 보호반사가 나타나 양측 다리에서 굽힘이 일어남 |
실조증 | •신경계의 손상부위에 따라 정도가 다르게 나타남 |
감각변화 | •대개 경미하나 등쪽 기둥(posterior column) 병변 시: 진동, 관절위치감각 상실 •감각상실보다 운동감각상실이 더 큼(감각 ＜ 운동) |
보행 | •가위걸음, 실조성 보행 •비틀거리거나 불안정 |
반사 | •일반적으로 증가 •발목 간대성 경련(ankle clonus), 바빈스키 징후: (＋) |
근력 상실 | •근력 저하 |
정신적 변화 | •정신착란(insanity) 발생은 없으나 과장된 행복감을 느끼는 다행증(euphoric)이 나타남 |
조임근 상실 | •항문조임근 상실로 완전한 요실금이 됨 |
영양성 변화 | •피부건조, 욕창 •추후 말기 합병증의 한 형태가 됨 |
MEMORY KEY | 다발성 경화증의 원인, 임상증상, 질병경과에 따른 특징 등을 이해하고 있어야 한다. |
5. 길랭 – 바레증후군(Guillain – Barre syndrome) 19 21 23 25
•급성 염증성 탈수초 다발성 신경병증(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, AIDP)
•임상적으로 뇌신경을 포함하는 말초신경의 급성 마비성 질환
•성인 ＞ 소아, 남자 ＞ 여자
•가능한 빨리 조기 치료를 시행하면 완전한 회복이 가능하므로 초기 진단이 매우 중요
1) 원인
•원인불명
•세균감염 후 잘 발생함
2) 증상
•뇌신경과 척수신경의 퇴행성 변화
•역행성 변성: 척수신경 중 운동신경과 뇌신경 세포핵의 먼쪽 부분에서 시작됨
•발병 초기에 이상감각 → 서서히 진행 → 다리 동통 → 근육과 신경의 압통(대칭적)
•마비는 다리의 먼쪽 부분 → 몸쪽 부분(심하면 호흡근육으로 확산됨)
•뇌신경마비 동반 시 제7뇌신경 침범이 가장 많음
→ 운동마비 ＞ 감각소실(감각저하, 이상감각)
•DTR은 감소 또는 소실
•알부민–세포해리(albumino–cytologic dissociation): 뇌척수액의 염증세포 증가 없이 단백질이 증가
•감별 진단: 다발성 신경염, 소아마비, 급성상행척수염, 뇌막염, 감기
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길랭 - 바레증후군 임상단계
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3) 예후
•예후는 좋은 편임
•발병 1주일 이내 가장 심함 → 3~4주간에 걸친 회복
•회복이 수개월간 지속되거나 근약화의 후유증이 남기도 함
•사망: 20~30%에서 호흡부전에 의함
MEMORY KEY | 길랭–바레증후군의 원인, 임상증상, 예후 등을 이해하고 있어야 한다. |
TIP | ||||||||||||||||||||||||
상위운동신경세포와 하위운동신경세포 증상의 비교
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