[1] 감각신경세포 질환의 개요와 종류 및 특성

1. 척수매독(tabes dorsalis)

•뒤신경뿌리, 뒤신경절, 널판다발과 쐐기다발을 침범하여 감각신경세포 장애를 일으키는 진행성 변성을 수반

•시신경 위축, 말초반사 소실, 위치감각 및 진동감각 상실, 보행실조증(locomotor ataxia)이 나타남

1) 원인 및 발생빈도

•매독균(syphilis)의 침범

•독소(toxin)

•남자 ＞ 여자

•20~50세에 호발

•감각신경 ＞ 운동신경

2) 병리적 변화

그림 척수매독 침범 부위와 감각장애

•뒤신경뿌리와 뒤신경절의 만성적 병변이 척수 등쪽 기둥까지 퍼짐

•신경섬유가 파괴되고, 신경교질이 증가

•경화증이 동심성 척수로(앞척수시상로, 가쪽척수시상로, 뒤척수시상로)로 확산

•시각신경의 침범 가능성

•눈의 운동신경 침범 가능성

•발병: 잠복기간이 길며, 매우 느리게 진행

•환자는 질병경과 3단계(실조 전, 실조, 마비)를 거침

3) 증상 22

(1) 실조 전 단계 24

① 지각증상

•낮은 역치의 통증~예민하고 날카로운 통증(광범위)

•발바닥의 혼몽, 지각이상

② 눈 증상

•아가일 로버트슨 동공(Argyll–Robertson pupil): 폭주반사(＋), 동공반사(–)

•겹보임(복시, diplopia)

•눈꺼풀처짐(ptosis): 눈돌림신경이 지배하는 윗눈꺼풀올림근의 마비

•동공축소: 동공조임근 수축, 동공확대근 이완

•실명: 시신경마비

•사시: 한쪽 눈의 시선이 목표를 바로 향하지 못하는 안구의 변위

(2) 실조단계

뒤기둥의 변성으로 근과 관절감각의 인식상실이 일어나 병적 부조화가 일어나는 단계(자신의 운동방향이나 범위 등을 눈으로 보지 않고서는 말하지 못함)

(3) 마비단계

① 주로 침상생활을 하며, 2차적 합병증 발생

② 여러 가지 증상이 광범위하게 출현, 보행이 불가능함

③ 방광염, 신장질환

④ 합병증과 폐렴 등에 의해 사망

2. 척수공동증(syringomyelia)(syringomyelia)

1) 원인 및 발생빈도

•뇌척수액 순환장애로 발생

•C2, T9–T11에서 주로 형성되어 척수 중심부에서 바깥쪽으로 확산, 숨뇌나 다리뇌까지 위쪽으로 연장되어 숨뇌구멍증(syringobulbia)이 됨

•원인: 아놀드키아리 기형(Arnold–Chiari malformation), 척수수막염, 척주옆굽음증, 척수종양, 척추갈림증, 척수손상 등으로 인해 발생될 수 있음

•선천적: 뇌 또는 척수의 발생과정에서의 결함이나 기형 발생 

 후천적: 외상, 종양, 경색, 출혈, 뇌막염 등으로 척수손상

 (AHC 손상 시 손상부위에 하위운동신경세포증후군 발생. 가쪽겉질척수로 증상은 손상부위 이하의 상위운동신경세포증후군)

•남자 ＞ 여자

•30세 이하에서 호발

•주로 목척수(cervical cord)에서 호발

2) 증상 20

•구멍의 위치, 크기, 형태에 따라 발현시기, 증상정도, 예후가 결정됨

•초기: 해리성 감각소실(통증, 온도감각–상실/진동감각, 촉각, 고유감각–정상)

•척수 앞뿔이 압박되면, 근위축과 마비가 발생

•진행성 근위축증과 유사하게 마비 확산: 손 → 팔 → 몸통

•더 진행됨에 따라 실조증, 촉각 상실, 종아리의 경직성 마비를 동반

•뼈와 관절의 영양성 변화(척수매독과 비슷함)

•claw hand, benediction hand syndrome

•합병증으로 척주옆굽음증 또는 척주뒤굽음증이 발생

 그림 해리성 감각소실

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