학습포인트

뇌성마비의 개요(원인 및 분류)와 진단(반사운동 발달, Vojta 진단방법), 관련 장애 및 임상증상에 대한 학습이 필요하며, 최근에는 임상사례를 중심으로 뇌성마비 질환의 특징과 신경학적 검사 및 평가에 대한 출제 빈도가 높아지고 있어 이에 대한 중점적인 학습이 요구된다.

중요포인트

출제연도

뇌성마비의 분류

19 20 21 22 23 24 25

반사운동 발달에 따른 진단

Vojta 진단방법

뇌성마비의 평가

시기

출생 전(prenatal): 임신~출산

출생 시(perinatal)

출생 후(postnatal): 1~24개월

위험요인

•유전적 요인

–인종, 가족력, 성

–뇌성발육부전

•선천성 기형

–무뇌증, 공뇌증, 뇌연화증

•다태임신(두 명 이상 임신)

•모체감염

–임신 중 풍진, 톡소포자충증, 거대세포바이러스에 감염

•기타

–모성빈혈, 모성 출혈성 당뇨병, 모성 영양불량, 빌리루빈 증가 관련 대사장애, 방사선조사, 약물중독 등

•조산으로 인한 저체중아

•신생아 가사(심호흡계 부전 소견 증후군)

•핵황달

•산소결핍

•출생 중 외상

•기타

–난산 및 비정상적 분만

–겸자분만 중 외상

–태반의 조기박리

–마취약물 중독

–태아의 양수흡입 등

•뇌머리뼈 외상

•좌상 등에 의한 뇌출혈

•수막염, 뇌염, 뇌농양 등에 의한 감염

•납, 스트렙토마이신, 비소, 일산화탄소 등에 의한 중독

•뇌종양

TIP

Palsy

팔

•어깨관절 굽힘근, 들임근(retract), 모음근, 안쪽돌림근

•팔꿉관절 굽힘근, 아래팔 엎침근

•손목관절 굽힘근, 손가락 굽힘근, 엄지 굽힘근

다리

•엉덩관절 굽힘근, 안쪽돌림근, 모음근

•무릎관절 굽힘근

•발목관절 발바닥굽힘근

•발 가쪽 및 안쪽 번짐근

원인

•대뇌 바닥핵이나 줄무늬체 손상

특징

•뇌성마비의 20~25%

•목적 없는 빠르거나 느린 운동패턴

•불규칙하고 억제할 수 없는 불수의적 운동

•휴식 시에도 꿈틀꿈틀 움직이거나, 움찔거리는(jerk) 불수의적 동작 발생

•떨림 동반

•눈의 위쪽 운동 결함

•균형기전 저하: 불량한 자세

•DTR과 발바닥굽힘반사: 정상

•지능: 정상

•구축이나 관절변형은 드문 편

원인

•소뇌병변

특징

•뇌성마비의 5%

•운동 시 떨림, 저긴장증 동반

•수의적 운동 존재하나 비협조적

•평형반응의 감소 또는 결핍 → 균형·협조운동 장애

•눈떨림

•지능: 낮음

•발음 불량

•보행: drunken gait, 서거나 걸을 때 기저면을 넓게 함

특징

•바닥핵 병변 시 나타남

•스스로 억제할 수 없는 불수의적

•상반적인 운동이 규칙적 리듬으로 반복되는 수축운동 발생

특징

•운동 시 작용근과 대항근 모두에 지속적 저항 증가

→ 납파이프(lead pipe), 톱니바퀴(cogwheel) 느낌

•근긴장도: hypertonic

•DTR은 정상

특징

•느린비틀림운동형 또는 실조형으로 진행

•중력에 대항할 정도의 근긴장도가 없음

•근긴장도 매우 낮음

•과도한 ROM

•바로 누운 자세: 엉덩관절 굽힘, 가쪽돌림, 벌림 → 개구리 자세(frog–leg)

•앉은 자세에서 안정성 유지 위한 도움 필요

특징

•약 1%에서 발생

•위 유형의 특징이 하나 혹은 그 이상 혼합된 유형

단일마비(monoplegia)

•신체 한쪽 팔다리에만 국한적으로 마비

•대개 한쪽 다리의 경직(spasticity)이 있음

•매우 드묾

양쪽마비(diplegia)

•팔다리 전체 마비

•팔 ＜ 다리

양다리마비(paraplegia)

•다리 장애

•경직형에서 흔함

편마비(hemiplegia)

•신체 같은 쪽 팔다리 장애

•경직형, 느린비틀림운동형에서 흔함

삼지마비(triplegia)

•신체의 삼지마비(양다리 ＋ 한쪽 팔)

•경직형에서 흔함

팔다리마비(quadriplegia)

•양측성 편마비(bilateral hemiplegia)로 팔다리 전체가 마비

•팔 ＞ 다리

•느린비틀림운동형에서 흔함

경증

(mild)

•보조기 없이 보행 가능

•독립적인 일상생활 가능

중등도

(moderate)

•일상생활, 보행, 언어 등 완전히 독립적이지는 못함

•보조기구 착용 필요

•독립적 또는 약간의 도움으로 일상생활 가능

중증

(severe)

•언어장애

•독립적인 일상생활 불가능

•항상 보조기구 및 보조자의 도움 필요

근긴장도 유형에 따른 분류

증상

경직형(spastic type)

•근 긴장도 매우 높게 나타남

•정형화된 운동 패턴이 나타남

•자세조절 능력이 부족함

•관절 구축 및 변형이 나타남

느린비틀림운동형(athetoid type)

•근 긴장도 변화가 심하고 과도한 움직임이 나타남

•공동 운동 패턴이 나타남

•비대칭적 자세 패턴 및 자세 유지가 힘듦

실조형(ataxic type)

•근 긴장도가 낮고, 동시 수축의 결함이 나타남

•균형 잡기가 잘 안 됨

•움직임의 협응이 잘 안 됨

•운동거리조절 이상이 나타남

이완형(flaccid type) 25

•근 긴장도가 매우 낮게 나타남

•과도한 관절가동범위가 나타남

•바로누운 자세에서 개구리 자세가 나타남

•동기 결여

과운동형(hyperkinetic type)

•정신지체 동반

•주의산만함과 움직임이 왕성함

•몸통 돌림운동이 어려움

MEMORY

KEY

뇌성마비의 분류와 그 특징 등을 이해하고 있어야 한다.

영아

(infant)

•지나치게 많이 움

•젖을 잘 빨지 못하고, 음식물을 잘 삼키지 못하며 자주 토함

•출생 4주가 지나도 목을 잘 조절하지 못함

•출생 1개월이 지나도 혀의 비정상적 움직임 때문에 숟가락으로 음식물 먹이기가 어려움

•출생 4개월경에도 손을 잘 펴지 못함

•6개월 후에도 긴장성 목반사가 나타남

•밤에 자주 깨고 깊은 잠을 자지 못함

•소리에 대한 과민이나 무감각

•특별한 이유 없는 성장의 지연

유아

(young child)

•경직성이 심하고 과활동이 있음

•정상발달 운동(앉기, 기기, 걷기 등)의 지연

•경우에 따라 근육의 저긴장이 발견됨

어린아이

(older child)

•현저한 발달지연

•경직성 및 과활동의 발견

•집중력 저하, 언어 및 청각, 시각 장애

•이완성의 지속

검사자세

자극

음성반응

양성반응

평가

굽힘근움츠림 반사

(flexor withdrawal reflex)

•supine

•머리: 가운데

•양다리: 폄

•발바닥

•자극받은 다리를 폄 상태로 유지

•자극받은 다리를 반사적으로 굽힘

•정상: 생후 2개월까지 양성반응

•비정상: 생후 2개월 이후의 양성반응(반사성숙의 지연)

폄근밀기반사

(extensor thrust reflex)

•supine

•머리: 가운데

•다리: 한쪽은 굽힘, 반대쪽은 폄

•굽혀진 다리의 발바닥을 자극

•자극받은 다리를 굽힘 상태로 유지

•자극받은 다리를 반사적으로 폄

•정상: 생후 2개월까지 양성반응

•비정상: 생후 2개월 이후의 양성반응(반사성숙의 지연)

교차성 폄반사 1

(cross extension reflex 1)

•supine

•머리: 가운데

•다리: 한쪽은 굽힘, 반대쪽은 폄

•폄된 다리를 빠르게 굽힘시키는 자극

•폄된 다리를 굽힘시킬 때 반대쪽 굽힘된 다리가 그대로 유지됨

•폄된 다리를 굽힘시킬 때 반대쪽 굽힘된 다리가 반사적으로 폄됨

교차성 폄반사 2

(cross extension reflex 2)

•supine

•머리: 가운데

•다리: 양쪽 다리는 폄과 벌림 상태

•검사쪽 다리의 대퇴골 안쪽면을 가볍게 두드려 자극

•반대쪽 다리 반응 없음

•반대쪽 다리의 모음, 안쪽돌림, 발바닥굽힘

검사자세

자극

음성반응

양성반응

평가

비대칭성

긴장성 목반사

(asymmetrical tonic neck reflex)

•supine

•머리: 가운데

•양쪽 팔다리: 폄

•머리를 한쪽으로 돌림

•양쪽 팔다리에 반응이 없음

•얼굴이 향한 쪽 팔다리: 폄 or 폄근 긴장 증가

•얼굴 반대쪽 팔다리: 굽힘 or 굽힘근 긴장 증가(펜싱자세)

•정상: 생후 4~6개월까지 양성반응

•비정상: 생후 6개월 이후의 양성반응(반사성숙의 지연)

대칭성 긴장성 목반사 1

(symmetrical tonic neck reflex 1)

•네발기기자세 or 검사자의 양쪽 넓적다리 위에 엎드리게 함

•머리를 숙이는(굽힘) 자극

•양쪽 팔다리에 반응이 없음

•양쪽 팔: 굽힘 or 굽힘근 긴장 증가

•양쪽 다리: 폄 or 폄근 긴장 증가

대칭성 긴장성 목반사 2

(symmetrical tonic neck reflex 2)

•머리를 들어올리는(폄) 자극

•양쪽 팔: 폄 or 폄근 긴장 증가

•양쪽 다리: 굽힘 or 굽힘근 긴장 증가

긴장성 미로반사–누운 자세

(tonic labyrinthine–supine)

•supine

•머리: 가운데

•양쪽 팔다리: 폄

•검사쪽 팔꿉관절과 무릎관절을 살짝 들어 올리는(굽힘) 자극

•검사쪽 팔과 다리 폄근의 긴장변화 반응이 없음

•검사쪽 팔과 다리 폄근의 긴장이 나타남

•정상: 생후 4~6개월까지 양성반응

•비정상: 생후 6개월 이후의 양성반응(반사성숙의 지연)

긴장성 미로반사–엎드려

누운 자세

(tonic labyrinthine–prone)

•prone

•머리: 가운데

•양쪽 팔다리: 폄

•검사자세를 유지

•머리를 뒤로 들거나(폄) 가슴, 팔, 다리에 폄근 긴장이 나타나며, 굽힘근 긴장은 나타나지 않음

•머리를 뒤로 들거나(폄), 어깨를 뒤로 제치거나 몸통, 팔, 다리에서 폄을 할 수 없음, 상체를 움츠림

•정상: 생후 4~6개월까지 양성반응

•비정상: 생후 6개월 이후의 양성반응(반사성숙의 지연)

연합반응

(associated reaction)

•supine

•머리: 가운데

•양쪽 다리: 폄

•검사쪽 손에 물건을 꽉 쥐도록 함

•아무 반응이 없거나 신체의 다른 부위 근육에서 긴장이 증가하지 않음

•반대쪽 팔이나 신체의 다른 부위 근육에서 긴장이 증가함

•양성반응이나 비정상적인 반사작용이 나타나면 반사성숙 지연을 의미함

양성지지반응(positive

supporting reaction)

•환자 겨드랑이에 팔을 걸쳐 양손으로 잡아 바로 들어 세움

•발바닥을 몇 차례 바닥에 튀김

•양쪽 다리 근육에 긴장 없이 다리를 의지적으로 굽힘

•양쪽 다리: 폄 근육 긴장 증가

•무릎관절: 젖힌무릎

•양쪽 발: 발바닥 굽힘

•정상: 생후 3~8개월까지 양성반응

•비정상: 생후 8개월 이후의 양성반응(반사성숙의 지연)

음성지지반응

(negative

supporting reaction)

•환자를 서 있게 함

•다리에 체중이 부하되는 위치로 서 있게끔 자극함

•체중지지 다리의 폄근 긴장이 감소하면서 양쪽 다리 근육에 긴장 없이 다리를 의지적으로 굽힘

•체중지지 다리의 폄근 긴장은 변화가 없고, 다리에 체중이 부하되는 양성지지가 지속

검사자세

자극

음성반응

양성반응

평가

목바로잡기 반사

(neck righting reflex)

•supine

•머리: 가운데

•양쪽 팔다리: 폄

•환자 스스로 또는 검사자에 의해 머리를 한쪽으로 돌림

•몸통의 돌림이 없고, 검사자세를 유지

•머리가 돌아간 방향으로 전체 몸통의 돌림이 동시에 일어남

•정상: 생후 6개월까지 양성반응

•비정상: 생후 6개월 이후의 양성반응, 생후 1개월 이후의 음성반응(반사성숙의 지연)

몸통바로잡기 반사

(body righting acting on th body)

•머리가 돌아간 방향으로 전체 몸통의 돌림이 동시에 일어남(분절형태의 움직임은 아님)

•머리가 돌아간 방향으로 반대쪽 어깨, 몸통, 골반 순으로 부위별 회선이 나타남

•정상: 생후 6~18개월까지 양성반응

•비정상: 생후 6개월 이후의 음성반응(반사성숙의 지연)

머리에 대한

미로바로잡기반사 1

(labyrinthine righting acting on the head 1)

•prone

•눈을 가림

•공간에 들어 올림

•공간에서 prone 자세 그대로 유지 자극

•머리를 정상 위치로 들어 올리지 못하고, 머리가 떨어진 상태

•머리를 들고, 얼굴을 바로 세우며, 입을 수평으로 다물어 정상적 올바른 자세를 취함

•정상: 생후 1~2개월까지 나타나 평생 지속

•비정상: 생후 2개월 이후의 음성반응(반사성숙의 지연)

머리에 대한

미로바로잡기반사 2

(labyrinthine righting acting on the head 2)

•supine

•눈을 가림

•공간에 들어 올림

•공간에서 supine 자세 그대로 유지 자극

•머리를 정상위치로 가슴을 향해 들어 올리지 못하고, 머리가 뒤로 떨어진 상태

•머리를 똑바로 세우고, 입을 수평으로 다물어 정상적 올바른 자세를 취함

•정상: 생후 6개월까지 나타나 평생 지속

•비정상: 생후 6개월 이후의 음성반응(반사성숙의 지연)

머리에 대한

미로바로잡기반사 3

(labyrinthine righting acting on the head 3)

•눈을 가리고, 골반부위를 잡고 공간에 들어 올림

•오른쪽으로 기울임 자극

•스스로 머리를 정상위치로 세우지 못함

•머리를 정상위치로 똑바로 세우고, 입을 수평으로 다물어 정상적 올바른 자세를 취함

•정상: 생후 6~8개월까지 나타나 평생 지속

•비정상: 생후 8개월 이후의 음성반응(반사성숙의 지연)

머리에 대한

미로바로잡기반사 4

(labyrinthine righting acting on the head 4)

•눈을 가리고, 골반부위를 잡고 공간에 들어 올림

•왼쪽으로 기울임 자극

•스스로 머리를 정상위치로 세우지 못함

•머리를 정상위치로 똑바로 세우고, 입을 수평으로 다물어 정상적 올바른 자세를 취함

•정상: 생후 6~8개월까지 나타나 평생 지속

•비정상: 생후 8개월 이후의 음성반응(반사성숙의 지연)

시각 바로잡기 반사 1, 2, 3, 4

(optical righting, reaction 1, 2, 3, 4)

•머리에 대한 미로바로잡기반사와 같으나 눈을 가리지 않고 실시

양서류반응

(amphibian reaction)

•prone

•머리: 가운데

•양쪽 팔: 머리 위로 폄

•양쪽 다리: 폄

•한쪽 골반을 들어 올림

•들어 올린 골반쪽 어깨, 팔, 엉덩이, 무릎에서 굽힘이 일어나지 않음

•들어 올린 골반쪽 어깨, 팔, 엉덩이, 무릎에서 자연스럽게 굽힘이 일어남

•정상: 생후 6개월까지 나타나 평생 지속

•비정상: 생후 6개월 이후의 음성반응(반사성숙의 지연)

반사검사법

방법

진단

Vojta  반응

•아이의 등이 검사자 쪽을 향하게 하여 몸통을 잡고 수직위를 취함  → 몸을 갑자기 수평이 되게 함

정상

•모로반사와 비슷하게 양팔을 포옹하는 동작

•두 손이 펴지면서 위쪽 엉덩관절과 무릎관절 굽힘 , 동시에 발목관절 발등굽힘

비정상

•위쪽 팔이 주먹을 쥔 채로 뻣뻣하게 굽힘됨

견인반응

•아이를 바로 누운 상태에서 지면과  45°가 될 때까지 갑자기 잡아당김

정상

•턱을 가슴까지 끌어당기고 양다리를 배까지 굽힘

•아이를 바로 누운 상태에서 지면과  45°가 될 때까지 갑자기 잡아당김

비정상

•다리 굽힘되면서 심한 넓적다리 벌림

Peiper의 역수직위 반응

•아이를 옆으로 눕힌 상태에서 양쪽 무릎을 잡고 , 머리가 아래로 향하도록 수직으로 들어 올림 (4~5 개월 : supine, 5 개월 이후 : prone)

정상

•팔 벌림 , 두 손이 펴지면서 목과 몸통 대칭

비정상

•한쪽 혹은 양팔이 주먹 쥔 채로 굽힘 상태 유지

Collis의 역수직위 반응

•바로 누운 자세에서 아이의 한쪽 무릎을 잡고 거꾸로 갑자기 들어 올림

정상

•0~6, 7 개월 사이 나타남

•붙잡지 않은 쪽의 엉덩관절 , 무릎관절 , 발목관절 굽힘

비정상

•붙잡고 있는 다리와 평행하게 자유롭게 놓아둔 다리도 꿈치들린휜발증 상태되면서 폄

Collis의 수평현수 반응

•아이를 옆으로 눕히고 같은 쪽 위팔과 넓적다리를 잡고 갑자기 들어 올림

정상

•자유롭게 놓아둔 팔이 모로반사와 비슷하게 펴짐

비정상

•자유롭게 놓아둔 팔이 뻣뻣하고 주먹 쥔 상태

Landau  반응

•아이를 손바닥에 엎드리게 한 다음 지면으로부터 들어 올림

정상

•머리 약간 구부리고 몸통 굽힘 , 팔다리는 느슨한 굽힘자세 취함

비정상

•고개를 전혀 폄하지 못하고 팔 앞으로 뻗치면서 다리 폄 자세 취함

겨드랑이걸치기 반응

•아이 뒤에 서서 몸통을 잡고 머리를 곧게 세우도록 하여 들어 올림

정상

•3, 4 개월에 시작되어  7 개월 말에 사라짐

•다리 굽힘공동운동 감소

비정상

•다리가 뻣뻣하게 폄되어 평행하게 되거나 , 서로 교차하며 꿈치들린휜발증 보이며 한쪽이 계속 폄된 자세 취함

운동장애

•정상발달 단계에서 출현 및 소실되어야 할 반사들로 인해 운동장애 발생

•정상적 팔다리 운동을 방해함

–Supine 시: 폄근의 긴장 증가

–Prone 시: 굽힘근의 긴장 증가

•반사의 출현수준이나 통합정도에 따라 매우 다양하므로, 치료는 환자 상태에 따라 다름

간질 및 발작

•뇌성마비의 약 1/3에서 발생

•경직형 뇌성마비 ＞ 느린비틀림운동형 뇌성마비(3배)

•뇌나 신체의 외상, 머리뼈 안 맥관압 상승으로 인한 두뇌 손상 촉진 위험

시력장애

•증상: 사시(strabismus), 경직성 편마비의 같은쪽 반맹증(homonymous hemianopia)

•눈–손 협조운동, 입체감각 분별하는 데 문제 일으킴

감각장애

•출현 순서: 입체인지(stereognosis) → 2점 분별능력(two point discrimination) → 위치 및 진동감각 → 통각 → 온도감각

•경직성 편마비에서 호발

•지각(perception) 훈련 시 중요하므로 정확한 평가가 필요

의사전달장애

•언어발달의 지연과 정신장애의 정도가 비례

•조음장애(dysarthria): 팔다리마비 ＞ 양쪽마비 ＞ 편마비

•경직형–언어불능, 심한 느린비틀림운동형–조음장애, 실조증(ataxia)–언어장애

기타

•청력장애, 지각장애, 정신박약, 감정장애, 학습능력장애

MEMORY

KEY

뇌성마비의 진단에서 반사운동의 발달과 Vojta의 진단방법 등을 이해하고 있어야 한다.

TIP

뇌성마비의 평가