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[1] 바닥핵 및 소뇌질환의 개요와 종류 및 특성 | 마이메르시 MyMerci
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[1] 바닥핵 및 소뇌질환의 개요와 종류 및 특성

학습포인트

바닥핵 및 소뇌질환의 개요(원인 및 분류), 손상기전, 임상증상 등에 대한 학습이 필요하며, 최근에는 임상사례를 중심으로 바닥핵 및 소뇌질환의 특성과 임상증상에 대한 출제 빈도가 높아지고 있어 이에 대한 중점적인 학습이 요구된다.


중요포인트

출제연도

바닥핵

19 20 24

파킨슨병

20 23 25

소뇌 및 소뇌성 실조증

19 22 23


[1] 바닥핵 및 소뇌질환의 개요와 종류 및 특성

1. 바닥핵(basal ganglia)

1) 바닥핵의 기능

복잡한 운동활동의 패턴 조절, 예측 가능한 운동프로그램의 작성 및 선택에 관여

운동의 계획, 조직 및 협응, 자세 유지에 중요한 역할을 담당

복잡한 신경회로가 대뇌겉질 및 시상과 함께 바닥핵에 서로 연결되어 일부는 자극하고, 다른 일부는 억제하는 되먹임 회로를 형성함

자극()회로: 수의운동 시작 시 근육활동을 촉진( 앉은 자세에서 일어나기, 걷기의 시작)

억제()회로: 근육활동을 억제시키고, 몸통과 팔다리의 임의적 움직임을 제한함

기능

병변 시

자세조절

자세와 근긴장 조절 장애

자동운동

불필요하고 불수의적인 운동 출현

의도적 움직임 조절

운동이 느리거나 서투름


2) 바닥핵 병변에 따른 일반적인 질환

파킨슨병(Parkinson’s disease)

헌팅톤병(Huntington’s disease)

기타: 윌슨병(Wilson’s disease), 시덴함무도병(Sydenham’s chorea)


3) 바닥핵의 기능부전

바닥핵이 손상되면 불수의운동과 근육 경축(rigidity)을 포함한 근육 긴장의 이상이 나타남

수의적 운동장애: 운동과다장애, 운동과소장애 두 종류가 발생

불수의

운동

운동

과다

장애

떨림

(tremor)

19

바닥핵 손상의 한 현상

진폭(amplitude)과 주기(frequency)가 비교적 일정한 반복적 운동

안정 시 떨림(resting tremor): 수의운동을 하지 않을 때 나타나며, 수의운동 시에는 사라짐

느린비틀림운동

(athetosis)

느리고, 불수의적, 꿈틀거리고, 비트는 듯한 벌레 같은 운동

주로 먼쪽 팔 부위에서 더 많이 나타남

느린비틀림운동성은 뇌성마비의 임상적 특징

무도병

(chorea)

20

자신의 의지와 상관없이 불수의운동이 마치 목적이 있는 운동처럼 활기 있고 우아한 연속적인 동작으로 나타남

대부분의 무도병에는 저긴장증이 동반됨

발현부위: 주로 팔다리 먼쪽 부위, 얼굴 표정근, , 인두, 후두근육 등

도리깨질증

(ballism)

근육긴장이상

(dystonia)

팔다리가 제멋대로 어느 방향으로나 움직이는 불수의운동

팔다리의 몸쪽 부위 근육의 강력한 운동으로 나타남

대부분은 심한 저긴장증이 동반됨

운동

과소

장애

운동감소증

(hypokinesia)

전체적으로 운동의 범위가 감소되는 증상

운동불능증

(akinesia)

마비가 없음에도 불구하고 운동의 시작이 어렵거나 운동을 시작하는 빈도가 낮음

한 자세에서 다른 자세로의 이행이 어려운 증상

파킨슨 질환의 마지막 단계에서 나타남

운동완만증

(bradykinesia)

비정상적으로 운동이 느리고 감소되는 운동현상

얼굴표정의 감소

팔 움직임의 감소

느리고 질질 끄는 보행

운동의 시작 또는 운동 시 방향 전환이 어려움

한번 시작한 움직임의 정지가 어려움

근육

경축

경축

(rigidity)

수동관절운동 적용 시, 속도와 관계없이 일정한 저항이 느껴지는 상태

톱니바퀴 현상(cogwheel): 수동관절운동 시, 불규칙한 저항이 나타남. 떨림과 납파이프 현상이 혼합된 상태

납파이프 현상(lead pipe): 수동관절운동 시, 균일한 저항이 나타나는 형태


MEMORY

KEY

바닥핵의 기능 및 기능부전에 따른 특징 등을 이해하고 있어야 한다.


2. 파킨슨병(Parkinson’s disease)

바닥핵 기능 조절에 필요한 도파민 부족으로 바닥핵의 줄무늬체 기능 이상으로 발생


1) 정의

바닥핵과 관련된 만성 진행성 신경질환

진전마비(shaking palsy)

도파민 결핍에 따른 피라미드바깥길의 억제작용이 약해져 비정상적이고 불수의적 운동 출현


2) 원인

정확한 발병 원인은 밝혀지지 않았음

줄무늬체 손상과 흑색질에서 분비되는 도파민 부족

도파민 결핍과 아세틸콜린의 과활동으로 발병(추측)

뇌염, 외상, 매독, 일산화탄소중독, 약물중독, 충격, 사고 등


3) 발생빈도

50~60(노인)에서 호발

남자 > 여자


4) 특징

진행성, 퇴행성

비유전성, 비전염성

4대 징후: 안정떨림(resting tremor), 경축(rigidity), 운동완만(bradykinesia), 불량자세반사(poor posture reflex)


5) 증상 24 25

떨림(tremor)

안정떨림(resting tremor)

Pill rolling 현상: 엄지, 집게손가락에서 나타나고, 한 손에서부터 시작 굽힘과 폄을 교대로 반복

소실: 수의적 운동 시, 수면 시

출현: 쉬고 있을 때, 지지하고 있지 않을 때, 정신적 스트레스가 있을 때, 깊은 생각을 할 때

같은 쪽 팔다리로 확산

눈은 침범되지 않음


경축(rigidity)

ROM 제한의 원인

가장 흔한 침범부위: , 어깨, 엉덩관절, 무릎관절

보행 중 팔 흔들기 상실

경직성(spasticity)에서의 접칼현상과는 다름

톱니바퀴형(cogwheel)

활동떨림과 경축: PROM jerky movement가 나타남

납파이프형(lead pipe)

PROM 시 파동이 없고, 부드러우며, 균일한 저항이 나타나는 경축


③ 운동완만(bradykinesia)

운동 시작이 어렵고, 운동속도가 느림

수의적, 자동적 운동의 운동속도와 범위 감소

정교한 동작(글쓰기, 물건 집기) 시 협조성 저하

운동완만이 심해지면 운동불능(akinesia)이 나타날 수 있음


근력변화

근장력 조절결함으로 저긴장증이 올 수 있음

몸통의 구부정한 자세 배근의 단축


자세

독특한 고릴라 자세

머리의 전방이동

팔의 벌림, 팔꿉관절 90° 굽힘상태에서 벌림, 손목관절 폄

무릎관절, 엉덩관절 굽힘


보행 20 23

방향 전환이 어려움

보폭이 매우 짧음(short steps), faster and faster 보행

첫 발자국 떼기가 어렵고, 질질 끄는 형태

팔의 손 흔듦(arm swing) 없음

진행을 위해 가속보행이 나타남


얼굴표정

무표정(parkinsonian mask): 표정근 경축

깜짝반사(blinking reflex) 소실

한 점을 응시하는 모양 출현(겹보임)


언어

말이 느리고, 반복하며, 톤이 낮고, 부정확함

씹기와 연하곤란 동반


감각변화

발한, 열감

국소온도 상승


균형

균형반응 감소로 넘어지기 쉬움

보호반사, 바로잡기반사의 감소 또는 상실

몸통 상위분절의 원활성이 떨어져 보행 시 문제가 됨


기타: 우울증, 기억력 감소, 치매, 변비, 식욕상실 등


MEMORY

KEY

파킨슨병의 개요(원인, 특징), 임상증상 및 특징 등을 이해하고 있어야 한다.


3. 소뇌(cerebellum)

1) 소뇌의 기능

움직임의 협응

자세, 균형, 근긴장도 유지

운동과제 학습

숙련된 운동으로의 기억

기능

병변 시

오류교정기능

균형 상실

비교측정기능

비협조성 패턴

운동협조성, 평형, 근긴장

근긴장 감소


2) 소뇌의 기능부전

기능적 분류

운동장애

안뜰소뇌

타래결절엽(flocculonodular lobe)과 연관

균형조절과 눈의 움직임 조절에 문제 발생

몸통, 선 자세 및 보행실조증

어지러움증

눈떨림

구토

척수소뇌

소뇌벌레(cerebellar vermis)에 해당

다리에 주로 침범하는 실조증

넓은 기저면의 보행(widebased gait)

홱보기(oculomotor) 기능장애

언어장애(언어 관련 근육의 협동운동불능)

대뇌소뇌

소뇌와 연결된 깊은 다리뇌핵(deep pontine nuclei)의 병변

수의적 움직임과 움직임의 계획이 어려움

운동거리조절이상증 및 측정과대증

의도성 떨림

눈떨림

근긴장도 감소


3) 임상증상

근긴장저하

(hypotonia)

소뇌겉질 손상 또는 신경근방추(neuromuscular spindle)의 알파 및 감마 운동신경세포를 활성화시키는 소뇌 깊은핵 손상으로 나타남

근긴장의 감소

수동운동에 대한 저항 감소

ROM 증가, 자세 긴장성 상실과 안정성 감소

운동거리조절이상

(dysmetria)

수의적으로 운동을 하여 목적한 곳에서 중지할 수 없는 현상

과대운동거리조절이상(hypermetria): 손이나 발이 목표물을 지나 멈추는 경우

과소운동거리조절이상(hypometria): 목표물까지 정확하게 손이나 발이 닿지 못하는 경우

움직임 동안 거리, 방향, 비율, , 범위를 정확하게 판단하기 어려움

협동운동불능

(asynergy)

여러 관절이 관여하는 움직임 시 각 관절 움직임의 조절능력이 감소

동작 시 자연스럽지 못하며 작용근, 대항근, 협력근들 간 협응 부족

상반운동반복수행장애

(dysdiadochokinesia)

22

빠르게 반복되는 동작 수행 시 오류가 증가하고, 교대적인 반복적 움직임이 느려짐

방법: 손바닥과 손등을 번갈아 뒤집기를 할 때 불규칙해지고, 운동리듬과 운동범위가 빠르게 감소됨이 관찰되면 이상이 있는 것으로 간주

활동떨림

(intention tremor)

반복적이고 다소 규칙적인 떨림이 불수의적으로 일어나는 것

의도성 또는 운동성 떨림: 수의적인 동작을 실시할 때 떨림이 나타남

자세 또는 정적 떨림: 기립자세를 유지하는 동안 신체가 앞뒤로 흔들리는 떨림이 나타남

언어장애

음절의 발음과 운율의 이상이 특징적으로 나타남

말이 느리고 분명하지 않으며, 시를 읊듯이 음정 단위로 끊김

눈떨림

(nystagmus)

안구근육의 실조로 병변이 있는 쪽으로 안구가 편향되며, 주기적 진동이 일어남

머리조절과 균형의 정교한 적응을 방해함

자세와 보행

머리는 대개 돌아가 있고, 굽혀져 있으며, 손상측 어깨 높이는 정상측보다 낮음

서 있을 때 상실된 근긴장을 보상하기 위해 다리 사이 폭을 넓게 함

걸을 때는 양발 사이를 크게 벌려 걷고, 간격이 불규칙하고 보폭이 짧음

보행속도를 빠르게 하여 균형 불안정성을 최소화하려 함

보행 시 불규칙하게 질질 끌고 줄을 따라 걸어보라고 하면 벗어남


MEMORY

KEY

소뇌의 기능 및 기능부전에 따른 특징(임상증상) 등을 이해하고 있어야 한다.


TIP

협조성

정의

동작 수행 시 정확한 강도로 적절한 시간에 근육을 바르게 사용할 수 있는 능력

협조성을 위해

갖추어야 할 요인

신경계와 근육계의 조화됨이 필요

적절한 속도, 거리, 방향, 리듬과 근긴장이 요구됨

근육의 동시 수축과 근수축의 크기와 속도가 조화됨이 필요

적절한 공동근의 역할, 반대로 움직일 수 있는 대항근의 작용이 필요

협조성 3대 구성 요인

시간배열(time): 근출력의 타이밍 조정, 근 반응시간

공간배열(spacing): 근의 선택과 조합의 결정

강도배열(grading): 근출력 정도, 운동단위 동원 수 및 흥분빈도 조정

먼쪽 부분과 운동을 위한 몸쪽 부분의 고정과 자세유지 요구

협조성 장애를

일으키는 질환

파킨슨병(Parkinson’s disease)

헌팅톤병(Huntington’s disease)

시덴함무도병(Sydenham’s chorea)

다발성 경화증(multiple sclerosis)

뇌성마비(cerebral palsy)

소뇌성 종양(cerebral tumor)

학습장애(learning disabilities)

협조성 평가의

목적

과제 또는 기능적인 활동을 수행하는 근육 또는 근육군의 능력을 평가

치료적 운동계획을 세우는 일정표 작성의 기초 제공

협조성 운동을 증가시키기 위한 도구선택 및 지도방법 결정


4. 소뇌성 실조증(cerebellar ataxia) 19

정의

선천적 또는 후천적 결함이나 질병으로 인해 소뇌가 손상되어 근육의 협동운동조절에 문제가 유발된 상태

시각차단 여부와 관계없이 두 발을 모으고 서 있을 수 없음

증상

20 22 23

자세의 긴장성, 복합운동 상실

협동운동불능(asynergy)

소뇌성 보행 = 동요성 보행 = sway gait

정상적 연합운동 해리(dissociation)

상반운동반복수행장애(dysdiadochokinesia)

운동거리조절이상(dysmetria)

활동떨림(intention tremor)머리, , 팔다리

눈떨림(nystagmus), scanning, 언어차질

반사: 정상

정신적 상태: 정상

Pendular kneejerk 현상

Rebounding 현상

Past pointing

치료

21

목표: 대뇌 고위중추를 통한 수의적 운동조절로 협조운동 조정

실조증 치료를 위한 프렌켈 운동(Frenkel’s exercise)

운동거리조절이상 증상 치료: 시각적 피드백을 이용한 훈련

안정성 특히 위치, 자세, 움직임에서의 근육조절

보행운동, 관절의 정확한 움직임 증가, 기능적 이동에 대한 운동치료


TIP

실조증(ataxia)

정의

근육약화가 없는 움직임의 조화운동불능과 균형장애

움직임의 속력, 이동 크기, 방향 정확도, 힘의 결손

중추신경계의 운동과 감각을 담당하는 부위의 손상, 말초신경계의 손상에 의해 발생

원인 및

손상부위

뇌졸중, 감염, 종양 등에 의한 소뇌 손상 시 발생

소뇌, 소뇌 연결 통로, 겉질 및 겉질밑, 안뜰, 척수 긴 길, 고유수용성 감각경로 등

증상

말초감각 또는 심인성 장애로 인한 근육의 협응장애

움직임 손상, 불안정한 보행장애

동작이 서툴고 둔하여 섬세한 움직임이 어려움(clumsiness)

감각, 근력, 반사, 운동순서 결정, 공간개념 등에는 장애가 없음

분류

운동실조(소뇌실조), 감각실조(고유수용성 실조)

장애부위별 분류

소뇌실조, 척수실조, 안뜰실조

Morgan의 해부생리학적 병변에 따른 분류

소뇌실조, 안뜰실조, 감각실조, 이마엽소뇌실조

안뜰실조

정의

안뜰신경핵에 직접적인 영향으로 발생

안뜰신경핵에 들신경 또는 날신경과 연관된 말초 또는 중추 질병들의 결과로 발생

누워 있는 동안 사지의 움직임은 정상이지만, 보행 동안에는 실조증이 나타남

증상

서기와 앉기 균형에서 장애를 나타냄

걸을 때 비틀거리는 경향과 넓은 지지면을 가지려고 함

머리와 몸통의 움직임, 연속적인 팔의 움직임이 감소함

안뜰계 역할로서의 안뜰눈 반사(vestibuloocular reflex)에 의해 물체의 초점이 흐려져서 현기증(vertigo), 구역(nausea), 구토(vomiting), 흐린 시야(blurred vision), 눈떨림증(nystagmus)을 동반함

DTR은 정상

중추성요인(숨뇌 뇌졸중, 다발성경화증)과 말초성요인[메니에르, 수증(hydrops)], 양성 자세현훈, 안뜰신경염)에 의해 발생

감각성 실조

정의

고유수용성 감각(관절의 감각과 몸통 각 부분의 위치감각)의 상실에 의한 실조

말초에서 올라오는 고유수용성 자극의 유입이 막히거나 말초신경의 들신경 영역(afferent portion)의 손상

대부분 고유수용성 정보를 뇌로 전달하는 척수 등쪽 기둥의 기능부전에 의함

증상

강한 발뒤꿈치 딛기(heel strike)

자세 불안정이 있는 휘청거리는 걸음(stomping gait)

고유수용성 감각 제공 결핍, 시각적 입력이 제공되지 않으면 더욱 악화되어 나타남

두 발로 서서 눈을 감으면 넓은 동요(wide oscillation) 또는 낙상으로 불안정성이 높아짐 롬버그 검사: 양성을 나타내는 지표(다른 형태의 실조들과 가장 차별화되는 결과)

감각성 실조의 중요 특징: 팔다리에서의 진동감각, 깊은힘줄반사 소실(진동과 고유감각의 손상)

어지러움 및 눈떨림이 없음

프리드리히 실조와 척수소뇌실조에서 감각성 실조가 관찰됨

이마엽소뇌실조

정의

보행 실행증(gait apraxia)으로 알려짐

종양, 농양, 뇌졸중, 이마엽의 뇌수종 발생 시 관찰됨

증상

기립(standing erect)이 어려움

걷는 동안 다리는 가위교차자세(scissorscross position)를 나타냄

다리와 몸통 간 조화운동불능이 나타남

소뇌실조와 감각실조의 구별

시각차단 유무에 의해 구별

소뇌실조는 눈을 감으면 증상이 조금만 악화되나 감각실조는 고유수용성감각 소실로 인해 증상이 현저하게 악화되어 나타남

감각실조는 움직임을 할 때 시각적 피드백에 의존하기 때문

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그림 실조 유형에 따른 보행의 양상


TIP

안뜰기관 장애(vestibular organ disorder)

1. 미로성 현훈과 메니에르병

메니에르병: 이명(tinnitus), 난청을 동반하는 현훈의 반복적 발작이 특징

40대 전후에서 호발

원인: 내림프액의 양적 증가, 내림프계의 팽창(내림프 수종)

현훈 발작: 갑작스럽게 나타나며, 몇 분~1시간이나 그 이상 지속 소용돌이 치듯하거나 회전하는 형태(rotational type)

경고징후 없이 바닥에 밀쳐지거나 부딪혀진다는 느낌을 받음

타원주머니와 원형주머니의 평형모래막 변형 때문

오심, 구토, 낮은 음조의 이명, 귀에 공기가 꽉 찬 느낌, 청력 감소

눈떨림(nystagmus): 급성발작 동안 발생, 손상된 귀쪽으로 완서기(slow phase)가 일어남

환자는 손상된 귀쪽을 위쪽으로 하고 옆으로 누운 자세를 취하려고 함

눈떨림과 어지러움 때문에 건측으로 보려고 하지 않음

발작이 소멸되면, 청각과 귀에 꽉 찬 느낌은 회복하지만, 발작이 반복될수록 난청은 더 심해짐


2. 양성 발작 체위성 현훈(benign paroxysmal positional vertigo, BPPV)

뒤반고리관 안에서 떠돌아다니는 부유물질에 의해 유발

현훈의 가장 공통적인 형태 중 하나

머리 위치의 특정 변화에 따른 어지럼증이나 현훈이 갑작스럽게 유발되는 것이 특징

현훈이 유발되는 움직임

돌아누울 때 또는 누워 있다가 앉을 때

위를 쳐다보기 위해 고개를 젖히거나 아래로 고개를 숙였다가 바로 세울 때

안뜰미로(vestibular labyrinth)의 뒤반고리관 안에 떠돌아다니는 부유물질이 존재

치료: 부유불질을 뒤반고리관으로부터 안뜰미로 내의 다른 위치로 이동시킴

진단기준 및 증상

침상에 드러눕거나 머리를 뒤쪽으로 기울이는 것과 같은 특정 머리자세를 취할 때 발작성 현훈과 눈떨림을 동반함

1분 이내 지속, 며칠 또는 몇 개월, 드물게 수년 동안 주기적으로 재발

칼로리 검사(caloric test): 안뜰기능의 경한 이상을 발견

딕스홀파이크 검사(DixHallpike test): NylenBarany 검사라고도 함 23


검사방법

해석

무릎을 펴고 침상에 앉음

검사자의 코를 응시하게 함

대상자의 머리를 오른쪽이나 왼쪽으로 45° 돌린 후, 머리 회전 45°와 머리 폄 30°를 유지한 채 빠르게 바로 누운 자세로 만듦

양성 발작 체위성 현훈(BPPV)을 위한 검사

정상: 마지막 자세에서 눈 떨림 또는 어지러움 없음

BPPV: 몇 초 후에 눈떨림과 어지러움이 나타나고 20~30초간 지속됨


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그림 딕스홀파이크 검사(DixHallpike test)


MEMORY

KEY

소뇌성 실조증의 임상증상 및 특징 등을 이해하고 있어야 한다.

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