1. 척수매독(tabes dorsalis)

•척수 뒤쪽 부위(넓은다발과 쐐기다발)의 신경섬유가 진행성으로 위축되는 질환

•운동실조증(locomotor ataxia)이 한 형태

•주로 감각신경세포 장애를 초래

•실조이전단계, 실조단계, 마비단계를 거침

1) 검진 및 평가 21

(1) 뇌신경검사

① 시각신경(optic nerve): 시력, 시야장애, 눈바닥검사, 빛반사 등에 대해 검사

② 눈돌림신경(oculomotor nerve): 동공검사, 눈꺼풀처짐증, 빛반사, 근접반사 등을 검사

(2) 운동기능검사

① 근긴장도검사: 수정된 애쉬워스 척도(MAS)

② 근력검사: 맨손근력검사(MMT)

③ 관절가동범위(ROM) 검사: 수동 또는 능동관절운동범위(관절각도계 이용)

④ 협조검사(coordination test) 20

•손가락 코 닿기 검사(finger to nose test)

•손가락 맞대기 검사(finger to finger test)

•발꿈치 정강이 검사(heel to shin test)

⑤ 평형검사(equilibrium test): 롬버그 검사(Romberg’s test)

⑥ 보행검사(gait test): 실조성 보행

(3) 반사검사

① 깊은힘줄반사(DTR)

② 얕은반사

•배근육 반사

•발바닥 반사

(4) 감각검사

① 가벼운 촉각검사

② 통각검사

③ 고유수용성 감각검사

(5) 소변 및 대변상태 검사

(6) 영양성 변화검사

① 합병증검사: 방광염, 신장질환 등

2) 의학적 진단

(1) 임상시기에 따른 분류

(2) 검사

① 뇌척수액검사(cerebral spinal fluid examination)

•매독반응검사

② 혈청학적 검사

•신속혈장리아진(rapid plasma reagin, RPR) 검사

•매독혈구응집(treponema pallidum hemagglutination assay, TPHA) 검사

2. 척수공동증(syringomyelia)

•구멍(공동)은 C2와 T9~T11에 주로 형성

•위쪽으로 숨뇌나 다리뇌까지 연장 → 숨뇌구멍증(syringobulbia)

•아래쪽으로는 등뼈나 허리뼈까지 연장 → 여러 가지 신경학적 문제 야기

•교통성 척수공동증: 척수 내 중심관의 확장
비교통성 척수공동증: 척수외상, 지주막염, 신생물 등과 회백질 내 생긴 구멍이 원인

•남자 ＞ 여자, 근약화, 근위축, 기형, 영양성 변화

•구멍이 형성된 부위에 해당되는 팔다리에서 해리성 무감각증(dissociated anesthesia)

1) 검진 및 평가

(1) 뇌신경 검사

① 삼차신경(trigeminal nerve)

•운동신경검사

–이를 꽉 다물어 보게 하여 수축력을 검사

–벌린 입과 다문 입 모양이 대칭인지 검사

•감각신경검사

–이마(눈신경), 뺨(위턱신경), 턱(아래턱신경)으로 나누어 가벼운 촉각과 통각 등을 검사

•각막반사검사 23

② 얼굴신경(facial nerve): 얼굴 전체를 관찰하여 비정상적인 움직임을 검사

③ 속귀신경(vestibulocochlear nerve)

•자발 눈떨림검사(spontaneous nystagmus test)

•주시 눈떨림검사(gaze nystagmus test)

•머리흔듦뒤 눈떨림검사(head shaking nystagmus test)

•진동유발 눈떨림검사(vibration–induced nystagmus test)

•딕스–홀파이크 검사(Dix–Hallpike test)

④ 혀인두신경과 미주신경(glossopharyngeal nerve and vagus nerve)

•목젖과 물렁입천장의 움직임

•구역질 반사(gag reflex)

•삼킴(swallowing)과 발음(pronunciation)

(2) 운동기능검사

① 근긴장도검사: 수정된 애쉬워스 척도(MAS)

② 근력검사: 맨손근력검사(MMT)

③ 관절가동범위(ROM) 검사

④ 보행검사(gait test)

(3) 반사검사

① 깊은힘줄반사(DTR)

② 얕은반사(superficial reflex)

(4) 감각검사

① 얕은감각 & 깊은감각 검사: 해리성 감각장애(dissociated sensory loss) 유무 24

② 고유수용성 감각검사

(5) 자율신경계 검사

① 호너 증후군(Horner’s syndrome): 축동(miosis), 눈꺼풀처짐증, 안구함몰, 얼굴의 무발한증(anhidrosis)이 나타남

(6) 영양성 변화검사

골관절병증, 청색증, 과다각화증, 부종 등

(7) 합병증검사

목뼈 융합, 복장뼈 기형, 수두증(hydrocephalus), 척주뒤옆굽음증(kyphoscoliosis), 아놀드–키아리 기형(Arnold–Chiari malformation), 클리펠–파일 증후군(Klippel–Feil syndrome), 휜발(pes cavus)

그림 해리성 감각소실 검사

2) 의학적 진단

(1) 형태에 따른 분류

(2) 검사

•컴퓨터단층촬영술(computed tomography, CT)

•자기공명영상(magnetic resonance imaging, MRI)

•척수조영술(myelography)

•허리천자(lumbar puncture)

•근전도검사(electromyography, EMG)

3. 진행성 근위축증(progressive muscular atrophy, PMA)

•척수 앞뿔세포(anterior horn cell) 변성에 따른 질환

•하위운동신경세포 병변(LMN), 진행성

•남성 ＞ 여성(2배 이상), 주로 중년기에 호발

•원위부의 작은 근육 → 근위부로 진행성, 팔 ＞ 다리 먼저 침범

•근약화와 위축, 근섬유다발수축(fasciculation) 등의 증상이 나타남

•DTR 소실, 지각에는 이상 없음

•가로막과 갈비사이근 마비로 호흡장애

•말기에는 생명중추까지 확산되어 숨뇌마비(bulbar paralysis)로 사망

1) 검진 및 평가

(1) 뇌신경검사

① 얼굴신경(facial nerve)

•운동신경검사(motor nerve test)

•미각검사(taste test)

•각막반사검사(corneal reflex test)

② 혀인두신경(glossopharyngeal nerve)

•목젖과 물렁입천장의 움직임

•미각검사(taste test)

•구역질 반사(gag reflex)

•발음(pronunciation)

③ 더부신경(accessory nerve): 운동신경검사(motor nerve test)

(2) 운동기능검사

① 근긴장도검사: 수정된 애쉬워스 척도(MAS)

② 근력검사: 맨손근력검사(MMT)

③ 관절가동범위(ROM) 검사

④ 보행검사(gait test)

(3) 반사검사

① 깊은힘줄반사(DTR)

② 얕은반사

(4) 감각검사

얕은감각 & 깊은감각 검사: 감각이상과 손상 유무 평가

(5) 폐기능검사

가로막과 갈비사이근의 마비로 인한 호흡장애 확인: 폐활량계(spirometer) 사용

2) 의학적 진단

(1) 장애정도나 발병시기에 따른 분류

① 제Ⅰ형(Werdnig–Hoffman disease)

•장애정도: severe

•발병시기: 출생 후 6개월 이전

② 제Ⅱ형

•장애정도: chronic

•발병시기: 15개월~2살

③ 제Ⅲ형(Kugelberg–Welander disease)

•장애정도: mild

•발병시기: 18개월 이상, 늦게는 청소년기

(2) 검사

•근전도검사(electromyography, EMG)

•조직학적 검사(histological test)

•혈청효소검사(serum enzymes test)

4. 근위축측삭경화증(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)

•일명 루게릭 질환(Lou Gehrig’s disease)

•제7, 9, 10, 11 뇌신경핵, 척수의 앞뿔세포의 진행성 퇴행과 소실을 특징으로 함

•남 ＞ 여(2배), 중년기(40~50대)

•운동신경세포(motor neuron) 병변

•상위운동신경세포(UMN)와 하위운동신경세포(LMN)가 동시에 침범

•UMN 증상: DTR 항진, Babinski’s 징후 및 Hoffmann’s 징후 양성, 간대성 경련

LMN 증상: 지배근육의 근육쇠약, 근육위축, 복부피부반사 소실 등

•초기 경직성 마비가 수의근육에 나타나며, 이후에는 근육위축과 침범지배 근육들의 이완성 마비현상이 나타남

•감각신경, 자율신경은 거의 침범되지 않음

1) 검진

(1) 뇌신경검사

① 얼굴신경(facial nerve)

•운동신경검사(motor nerve test)

•미각검사(taste test)

•각막반사검사(corneal reflex test)

② 혀인두신경(glossopharyngeal nerve)

•목젖과 물렁입천장의 움직임

•미각검사(taste test)

•구역질 반사(gag reflex)

•발음(pronunciation)

③ 더부신경(accessory nerve): 운동신경검사(motor nerve test)

(2) 운동기능검사

① 근긴장도검사: 수정된 애쉬워스 척도(MAS)

② 근력검사: 맨손근력검사(MMT)

(3) 관절가동범위(ROM) 검사

보행검사(gait test): 단순보행검사–발처짐(foot drop), 경직성 보행(spastic gait) 여부

(4) 반사검사

① 깊은힘줄반사(DTR)

② 얕은힘줄반사

③ 병적반사

•호프만 징후(Hoffmann’s sign)

•바빈스키 징후(Babinski’s sign)

•발목간대성 경련(ankle clonus)

(5) 감각검사

얕은감각 & 깊은감각 & 복합감각 검사

(6) 폐기능검사

가로막과 갈비사이근의 마비로 인한 호흡장애 확인: 폐활량계(spirometer) 사용

(7) 소변 및 대변 상태검사

(8) 합병증

호흡장애, 폐렴(pneumonitis), 폐색전증(pulmonary embolism) 등

2) 평가

(1) 근위축측삭경화증 기능평가척도(ALS functional rating scale, ALSFRS) 20

•일상생활 수행에 필요한 신체적 기능 평가

•4가지 영역(구강기능, 세밀한 운동기능, 대운동기능, 호흡기능)

•12개 항목, 각 항목당 0~4점

(2) 근위축측삭경화증 중증척도(ALS severity scale, ALSSS)

•빠른 시간 내에 환자의 기능상태를 평가

•4개(말하기, 삼키기, 다리, 팔) 영역 평가, 각 항목당 0~10점 서열척도

(3) 근위축측삭경화증 사정 질문–40(ALS assessment questionnaire–40, ALSAQ–40)

•총 40개 항목

•5개(신체적 운동성, 일상생활활동/독립, 먹기와 마시기, 의사소통, 감정적 반응) 세부영역을 5점 척도로 기록

3) 의학적 진단

(1) 진단

•병력청취 및 신경학적 검사를 통해 상위운동신경세포 및 하위운동신경세포의 장애를 보이는 징후 확인

•이와 동반된 다른 신경학적 이상을 관찰

(2) 검사

•근전도검사(electromyography, EMG)

•신경전도속도검사(nerve conduction velocity study, NCV)

•자기공명영상(magnetic resonance imaging, MRI)

•조직학적 검사(histological test)

•혈청효소검사(serum enzymes test)

5. 소아마비후증후군(post–polio syndrome, PPS)

•소아마비

–폴리오(polio)바이러스에 의한 신경계의 감염으로 발생

–척수 앞뿔세포와 뇌줄기의 일부 운동신경핵이 침범되어 발생

–일시적 또는 영구적 신체의 이완성 마비와 변형이 발생하는 질환

•소아마비증후군

–폴리오바이러스 감염 후 마비로부터 회복 후 10~40년 정도 마비적 잔류가 계속되는 병적 상태

–진행성 근육 약화와 위축, 전신피로, 관절통, 열과 냉의 내성 감소, 삼킴장애, 호흡곤란, 근육뼈대계 변형 등 증상을 경험

1) 검진

(1) 뇌신경검사

① 제3, 4, 6뇌신경(oculomotor, trochlear, abducens nerve)

•동공검사(pupil test)

•눈꺼풀처짐증(ptosis)

•눈바깥운동검사(test of extraocular movements)

•빛반사(light reflex)

② 삼차신경(trigeminal nerve)

•각막반사(corneal reflex)

•운동신경검사(motor nerve test)

③ 얼굴신경(facial nerve)

•미각검사(taste test)

•운동신경검사(motor nerve test)

•각막반사검사(corneal reflex test)

④ 속귀신경(vestibulocochlear nerve)

•린네검사(Rinne test)

•웨버검사(Weber test)

•온수눈떨림검사(온도안진검사, caloric test)

•지시검사(past pointing test)

⑤ 혀인두신경과 미주신경(glossopharyngeal nerve and vagus nerve)

•목젖과 물렁입천장의 움직임

•미각검사(taste test)

•구역질 반사(gag reflex)

•발음(pronunciation)

⑥ 혀밑신경(hypoglossal nerve)

•혀의 위축(atrophy), 세동(fibrilation), 혀의 움직임 시 치우침

•발음(pronunciation)

(2) 운동기능검사

① 근긴장도검사: 수정된 애쉬워스 척도(MAS)

② 근력검사: 맨손근력검사(MMT), 비보 징후(Beevor’s sign)

③ 관절가동범위(ROM) 검사

④ 보행검사(gait test)

(3) 반사검사

① 깊은힘줄반사(DTR)

② 얕은반사

(4) 감각검사

얕은감각 & 깊은감각 검사

(5) 폐기능검사

호흡근 마비로 인한 호흡장애 확인: 폐활량계(spirometer) 사용

(6) 수면장애검사

(7) 합병증

호흡장애, 폐렴(pneumonitis), 무호흡증에 의한 수면장애, 퇴행성 관절염 등

2) 의학적 진단

(1) 진단

소아마비후증후군을 확진할 특별한 검사는 없고, 임상적 증상과 징후를 보고 다른 질환을 감별한 후 소아마비후증후군이라고 진단

(2) 검사

•근전도검사(electromyography, EMG)

•신경전도속도검사(nerve conduction velocity study, NCV)

•조직학적 검사(histological test)

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