[1] 중추신경계의 퇴행성 질환

1. 파킨슨병(Parkinson’s disease) 14

1) 원인 및 병태생리

그림  파킨슨병 환자의 PET스캔 결과(도파민 감소)

2) 임상증상 14 21

▶ 대표적인 4가지 증상: 진전(안정 시 떨림), 강직, 운동 완만, 자세 불안정

(1) 진전(안정떨림, tremor) 21

① 가장 흔한 초기 증상

② 손바닥에 환약을 놓고 엄지손가락으로 굴리는 것 같은 동작(알약조제양 떨림)과 머리를 앞뒤로 흔들고 목소리 떨림 증상

③ 피곤하거나 긴장 시 악화, 수면 또는 활동에 집중하는 동안에는 없어짐 21

④ 손에서 시작 → 더 큰 관절 → 하지까지 확산

(2) 경축(강직, rigidity)

① 질병 초기 나타나고 점차 악화

② 저작 및 연하곤란, 침 흘림

③ 안면근육 경직, 안면운동 결여, 고정된 시선, 표정 없는 얼굴

(3) 운동완만(bradykinesia)

① 동작 빨리 시작하려 할 때 나타남

② 관절부위 강직과 통증 동반, 움직임 적어지고 자발적 동작 시작 어려움

(4) 자세 및 보행불안정

① 걷기의 시작 어려우나 시작되면 가속화되어 정지하기 어려움(가속보행)

② 걸음걸이 폭이 좁고, 질질 끄는 종종걸음, 보행 시 팔 흔들지 않음 21

③ 몸 돌릴 때 동상처럼 한꺼번에 몸 돌리는 경향

④ 얼어붙은 듯한 보행(feezing gait), 어정쩡한 자세, 구부정한 자세 등

(5) 소서증(작은글씨증)

진전증상으로 글씨가 흔들리고 작아짐

(6) 단조로운 목소리

① 목소리는 높낮이가 없고 단조로움

② 말더듬, 반향언어증, 동어반복증

③ 말이 빠르고 쉬지 않아 이해하기 어려움

④ 후두손상으로 삼킴 장애

(7) 기타 증상

① 침 흘림, 불면증, 체중감소, 지루성 두피와 피부, 안검경련, 얼굴홍조, 무표정한 얼굴, 지나친 발한

② 자율신경계 증상: 발한, 기립저혈압, 배뇨장애, 변비

③ 성기능 장애

④ 비정상적 감각: 얼얼함, 무감각, 기어다니는 듯한 느낌

⑤ 지능에는 영향 미치지 않음, 드물게 치매 발생

⑥ 감정의 변화, 편집증적 사고과정, 우울

⑦ 운동완만, 운동마비

그림  파킨슨질환의 증상

그림  파킨슨질환자의 얼굴 표정 

3) 진단검사

4) 치료

▶ 약물요법, 수술, 물리요법, 영양요법, 정서적 지지 등 포함

(1) 도파민 작용제 

① Levodopa: 파킨슨병의 주 치료약 23

(도파민은 뇌혈관장벽 통과 못하므로 전구물질인 levodopa 투여하여 뇌 안에서 도파민으로 전환)

② 느린맥박, 진전(떨림), 경축 완화

③ Sinemet, carbidopa–levodopa, amantadine 투여

(2) 항콜린제

① 아세틸콜린 수용체를 차단하는 약으로 진전 환자에게 효과적

② Artane, cogentin

(3) 항히스타민제

떨림과 경축을 완화해주는 효과, Diphenhydramine

(4) MAO 억제제

① 도파민제와 기능 비슷

② 도파민대사의 파괴를 감소시키고 levodopa의 파괴를 지연시킴

③ 운동완만, 강직, 진전 완화효과

④ Rasagiline(Azilect), Safinamide(Xadago) 등

(5) COMT억제제

① 도파민 작용제와 작용 비슷

② Levodopa와 병용하여 효과를 증가시킴

③ Entacapone, Tolcapone(Tasmar) 등

④ 투여 시 주의점

– 숙성된 치즈, 발효음식, 훈제음식, 효모추출물, 와인 등 타이라민 함유 음식 섭취 주의

– meperidine 투여 시 고열, 사망 초래

(6) 수술

심층뇌자극법, 절제수술, 태아조직 이식술 등

5) 간호중재 19 22 23

(1) 운동과 기동력 증진 19 22

① 매일 운동 시행, 빠른 운동 피하기

② 뒤로 이동 금지

③ 보행훈련 25

•발 끌지 않도록 발꿈치, 발바닥, 발끝 순서로 딛도록 훈련

•걷기 지속하기 전 멈춰서 자세 바른지 확인

•양발을 벌려 안정된 자세, 발을 들어올리고 내려놓기 19

④ 체위성 저혈압 시 갑작스러운 자세변경 금지

⑤ 장시간 같은 자세 피하고 규칙적으로 자세변경

⑥ 매일 3회씩 ROM 실시

⑦ 색전방지용 스타킹 착용

⑧ 물건 사용 시 안전을 위해 가능한 작은 근육 사용 자제

⑨ 마사지, 스트레칭: 근경직 감소

⑩ 지팡이 이용 시 끝이 넓고 고무로 되어 있는 것 사용

⑪ 글씨는 큰 펜 사용, 줄 그어진 종이 사용

(2) 자가간호 증진

① 일상생활활동 독립적 수행 격려(옷에 지퍼 대신 접착포 부착, 끈 없는 신발 착용)

② 스트레스 없는 안전한 환경 유지

③ 보조기 필요(난간 등)

④ 과다한 발한과 지루 감소 위해 가능한 매일 목욕

(3) 배뇨기능 증진

방광운동지연으로 요실금 발생 → 침대 옆에 소변기 준비

(4) 영양 및 체중 유지 16 20 22

① 고칼로리, 유동식, 소화 용이한 식이 조금씩 자주 제공

② 고단백식이는 레보도파의 효과 차단하므로 단백질식품 50%까지 제한(우유, 생선, 육류, 치즈, 견과류, 계란, 콩제품, 해바라기씨 등)

③ 카페인 제한

④ 연하장애 시 걸쭉한 음식, 연식, 찬 음식으로 제공, 흡입 예방

⑤ 소량씩 자주 식사

⑥ 섬유질 섭취 증가, 배변완화제, 수분 섭취(항콜린성약물 부작용인 변비 예방)

⑦ 주 1회 체중 측정

(5) 레보도파 투약 23

① 공복 시 흡수 잘 되나, 구역 예방 위해서 식사와 함께 levodopa 복용 20

② 부작용(구강건조) 시 사탕이나 껌 제공

③ 우울, 불면증, 흥분 등의 증상 있을 때 정도 기록

④ 알코올 섭취(약효 차단작용) 금지

⑤ 단백질 섭취 제한(약물 흡수 저해함), 고단백식이와 약물복용 사이에 간격을 두어야 함(저단백의 아침, 점심식사, 고단백의 저녁식사) 24

⑥ 기립성저혈압 예방, 증기욕이나 사우나, 열탕 금지

⑦ pyridoxine(비타민 B₆) 섭취 금지

(6) 의사소통 증진

① 안면과 혀의 근육운동, 언어훈련 시행

② 천천히 분명하게 말하게 하고, 적절한 문장 간 간격 두고 심호흡하도록 교육

③ 환경적 소음 제거, 대상자의 말 경청

④ 불분명한 말할 때 반복하게 하고 입술과 비언어적 표현 관찰하여 확인

⑤ 대안적 대화방법 이용: 글자판, 기계적 음성 확성기, 컴퓨터 등

⑥ 규칙적으로 노래 또는 책 읽어 발성 훈련 권장

(7) 자존감 증진

① 보행 변화, 진전, 부정확한 발음, 얼굴 표정 감소, 침 흘림 등으로 사람 기피하며 수치심 가질 수 있음

② 긍정적 강화 제공, 위생 유지와 몸단장 돕기, 느낌 공유, 변한 신체상 받아들이도록 격려

(8) 기타

① 밤에 수면 잘 못 취하므로 낮잠은 짧게 허용

② 위험요소 제거하고 조명은 밝게 유지

③ 쉽게 삼키고 침 흘림 예방 방법

•식사 시 좌위

•턱을 아래로 하고 입을 다뭄

•자주 삼킴

•입술과 입과 목의 근육 강화 위해 음료 마실 때 빨대 사용

(9) 파킨슨병의 우선적인 간호진단

① 운동/활동장애

② 자가간호 결핍

③ 배뇨장애

④ 영양불균형

⑤ 언어적 의사소통 장애

⑥ 자존감 저하

2. 중증근무력증(myasthenia gravis)

1) 병태생리 및 원인

 

 <중증근무력증에서는 아세틸콜린 수용체수가 적음>

 

3) 진단검사

4) 치료 및 간호중재

(1) 치료(약물요법)

① 1∼3가지의 BRM(biologic response modifiers, 생물학적) 제제

② 면역억제제, steroid, 항경련제, 단일클론항체, 중추신경자극제, 골격근이완제

③ 부교감신경차단제(Inderal): 배뇨장애 시

④ 필요시 안정제, NSAIDs, 항우울제, 진정제 등 투여

(2) 기타 치료법

수술, 시상절제술, 신경절제술, 신경근절제술, 물리치료, 작업치료 등

(3) 간호중재

① 관절가동운동, 근육신전운동, 힘 강화운동 제공

② 보조기구(지팡이, 보행기, 휠체어 등) 이용하여 일상생활활동 증진

③ 격렬한 운동 금지(피로 증가, 운동능력과 시력 감소시키기 때문)

④ 지적장애 시 일일달력 설치, 할 일 목록 만들어 격려, 환경 정돈, 자주 사용하는 물건은 익숙한 장소에 배치

⑤ 필요시 간헐적 도뇨, 정체도뇨, 치골상부도뇨 시행, 비뇨기계 감염 예방

⑥ Crede 방법(아랫배 눌러 방광 짜주어 비우는 방법), Kegel 운동 교육

⑦ 변비 예방 위해 수분과 섬유질 섭취, 변완화제, 경한 하제, 좌약 투여, 관장 시행

⑧ 복시 완화 위해 안대 양쪽 눈에 교대로 적용

⑨ 시야 결손 시 머리를 좌우 양쪽으로 움직이게 하고 가까운 곳에 물건 비치, 돋보기 사용, 글씨 크게 쓰도록 함.

⑩ 질병 악화요인 피하도록 교육(과다한 활동, 스트레스, 체온 상승, 열, 뜨거운 목욕, 과다한 추위와 가열, 습도, 상기도 감염환자와의 접촉 등)

⑪ 적절한 휴식의 중요성 설명(가벼운 운동 사이에도 휴식) 

4. 근위축측색경화증(루게릭병: amyotropic lateral sclerosis, ALS)

1) 원인 및 병태생리

2) 임상증상

(1) 주요 증상

근쇠약, 근소모, 강직, 경련, 피로, 사지와 혀 근육의 연축, 언어장애, 삼킴곤란, 호흡곤란

(2) 침범순서

손근육(가장 흔히 손상되는 부위 / 단추끼우기, 글쓰기 곤란) → 위팔, 어깨근육 → 다리 → 근육전반에 쇠약과 위축 확대

(3) 기타 증상

통증, 수면장애, 변비, 체중감소, 우울 등

(4) 마지막 단계 중상

언어기능 손상, 급성 호흡곤란, 흡인, 감염, 호흡부전으로 인한 사망 초래

3) 진단검사

4) 치료와 간호

(1) 치료

① 특별한 치료법 없음, 다학제 간 접근 필요

② Riluzole(Yooritek) 투여(하루 2회 50 mg씩 공복에 투여): 생명 연장효과

③ Diazepam(강직 시), quinine sulfate(근경련 증상 시) 투여

④ 합병증 조절: 통증, 피로, 강직, 분비물 과다, 수면장애 등

(2) 간호

① 보조기구 이용하여 기동력 증진

② 부동으로 인한 합병증 예방

③ 언어와 삼킴장애 사정하고 다양한 대응전략 시행(컴퓨터 이용 의사소통 이용)

④ 잘 삼킬 수 있는 식이 제공, 충분한 영양분, 섬유질, 수분 섭취

⑤ 완전 삼킴장애 시 위관영양 시작, 위루술 시행

⑥ 필요시 기계적 환기 적용

5. 알츠하이머병(Alzheimer’s disease) 18

1) 특성 및 진단검사

(1) 특성

① 뇌 위축을 일으키는 만성진행성 퇴행성 질환

② 치매의 60% 차지, 주로 65세 이상에서 발생

③ 기억, 판단, 지각, 공간지각의 상실, 인격 변화 초래

④ 진행에 따라 지적장애, 심한 신체적 감퇴, 부동, 사망에 이름

(2) 병태생리

① 구조적 변화: 뇌의 무게 감소, 뇌위축 발생, 대뇌구, 열, 뇌실은 정상노인보다 비대, 신경원섬유 덩어리, 노인성 플라크, 과립성 혈관성 퇴행 나타남

② 화학적 변화: 신경전달물질 변화(아세틸콜린 75% 감소)

(3) 원인

① 화학적 불균형, 환경요인, 면역변화, 유전적 소인 등

② 금속 침착, 대상포진, 단순포진 등의 바이러스 감염, 두부손상 경험

(4) 진단검사 

유전자검사, 뇌파검사(델타파 지연), MRI(해마 위축), PET CT(당 감소), MMSE 인지검사 등 

2) 임상증상

알츠하이머 발현 전단계, 경증, 중등도, 중증 알츠하이머병을 진행되며 증상 악화

(1) 인지변화

① 새로운 기억력 장애, 실행증, 실어증, 명칭실어증, 실인증

② 의사소통 어렵고 환경 인지능력 감소

(2) 행동과 인성변화

① 공격성, 특히 언어적·신체적 학대 경향 증가

② 급격한 기분 변화, 밤에 혼동 증가, 과다한 피로, 배회, 남의 물건 훔침

③ 석양증후군(야간성 환각) 18: 저녁시간대와 이른 아침에 초조 행동을 보이고 혼동이 심해지며, 혼란스러운 행동을 보이는 증후군

(3) 자가간호 결핍

① 외모에 대한 흥미 감소, 상황이나 기후에 맞지 않는 옷차림

② 배변, 배뇨 조절능력 상실

③ 식욕감소, 먹는 방법 잊어버림

④ 기동력 감소, 부동상태로 진전되면 전적으로 의존적인 삶으로 변화

(4) 심리사회적 변화

① 질병 초기 본인의 증상에 대해 숨기려 하거나 부정, 우울

② 질병 진행되면서 공격적, 과격적 반응 유발

3) 치료

4) 간호 18

(1) 인지치료

① 인지자극과 기억력 훈련

② 환경 구조화(과다자극 방지, 체계적인 환경 제공)

③ 지나친 자극 금지(벽의 그림이나 장식 없애기, 조명 조절, 소음 감소, 휴식 제공)

④ 일관성 제공(자주 사용하는 물건 제자리에 두기, 달력 비치, 익숙한 사진 제공)

⑤ 지남력 증진 위해 반복적 설명

⑥ 타당성 치료(대상자의 느낌과 관심 그대로 인정해주는 치료법)

⑦ 얼굴인식 돕기(가족, 친구의 사진에 이름 써서 붙여 놓기, 과거 기억 회상)

⑧ 일상생활활동의 독립성 증진(옷 입고 벗기, 음식준비 참여, 쇼핑, 가사일 참여)

⑨ 휴식기간 제공, 정보는 적은 양으로 핵심적인 것 제공, 치료적 접촉 사용

⑩ 석양증후군(야간성 환각) : 저녁시간대와 이른 아침에 초조 행동을 보이고 혼동이 심해지며, 혼란스러운 행동을 보이는 증후군 → 옆에서 관찰 18

(2) 배뇨, 배변조절

① 적절한 수분 섭취 격려, 2시간 간격으로 배뇨 시도

② 저녁식사 후 수분 섭취 제한, 필요시 패드 착용

③ 이동식 변기 준비

(3) 의사소통 증진

① 조용한 환경 조성, 관심 집중

② 천천히 분명한 어조로 말하고 문장 짧게 함

③ 한 번에 한 가지씩 지시, 충분한 시간 제공, 시범 보이기

(4) 손상 예방

① 배회하다가 길을 잃을 수 있음(동행 필요) 18

② 잠재적 위험물질 제거

③ 집에 있는 경우 문과 창문 잠그기, 외출 시에는 이름표 착용

(5) 수면증진

① 낮잠 제한하여 밤에 자도록 유도

② 스트레칭 등의 적절한 운동 유지

③ 자기 전 개인위생, 소음 제거, 마사지, 소량의 간식 제공

(6) 주요 간호진단

① 만성혼동

② 배뇨 배변장애

③ 의사소통장애

④ 상해의 위험

⑤ 배회

⑥ 수면 양상의 변화

⑦ 가족의 비효과적 대처

⑧ 돌봄제공자의 역할 긴장

6. 섬망(delirium) 18

(1) 정의

몇 시간~며칠에 걸쳐 발생하는 혼동 상태로 주의력과 인지능력 감소

(2) 원인

뇌의 산소부족, 콜린성 신경전달물질의 결핍, 도파민의 과다방출, 세로토닌 활동의 증가와 감소로 초래

(3) 특성

① 주로 입원한 노인에게 자주 발생(노인의 흔한 수술 합병증)

② 스트레스, 수술 및 수면부족과 관련

③ 치매는 섬망을 일으키는 가장 위험한 요소

(4) 임상증상

① 초기: 집중장애, 과민성, 불면증, 식욕감퇴, 안절부절못함, 혼동

② 후기: 불안, 잘못된 인식, 잘못된 해석, 환각 등

* 치매와 다른 점: 갑작스러운 인지장애, 지남력 장애, 멍한 감각인 경우 섬망에 해당

(5) 진단검사

① 의학적, 심리적 병력, 신체적 평가

② 약물투여력, 혼동사정방법(CAM)으로 평가

③ 임상검사 등

(6) 약물요법

① Dexmedetomidine(precedex) 및 알파아드레날린수용체 작용제

② Haloperidol

③ 속효성 Benzodiazepines

(7) 간호중재 26

① 섬망 촉진 요소 제거에 중점

② 섬망 야기 약물 투여 중지

③ 체액과 전해질 불균형 조절, 영양결핍 교정

④ 과도하게 자극적인 환경 교정–조용하고 안전한 환경 조성

⑤ 가족 지지, 친근한 물건 배치

⑥ 환자에게 장소, 시간, 절차에 대해 교육하고 안심시키기

⑦ 시계나 달력 제공, 예정된 활동에 대해 설명

⑧ 소음이나 조명의 자극 줄이기(어둡지 않게 은은하게 조절)

⑨ 억제대 사용 제한

⑩ 이완요법, 음악치료법, 마사지 등의 중재 활용

7. 헌팅톤병 

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