[2] 내분비기능장애 아동의 간호

1. 갑상샘저하증 16 17 22

1) 정의

갑상샘호르몬을 적절하게 생산하지 못하는 상태

2) 원인

① 갑상샘의 기형 또는 발달장애(80%)

② 갑상샘호르몬 합성장애(상염색체 열성 유전, 10%)

③ 산모가 갑상샘저하 치료를 받았을 때(일시적으로 나타남)

3) 임상증상

① 임신기간이 길며, 체중이 평균보다 무거우나 키와 두위는 정상

② 위장관 운동 저하로 태변 배설이 20시간 이상 늦어짐

③ 부모는 아기가 잠도 잘 자고, 거의 울지 않아 착하고 조용한 아기라고 생각

④ 크레틴 증상: 얼굴이 부어 있고, 소천문이 열려 있으며, 대천문이 크고 봉합이 넓음. 또한 콧등이 낮고, 큰 혀를 밖으로 내밀고 있으며, 이마가 좁고, 목쉰 소리로 움. 탯줄 탈장, 복부 돌출이 있으며, 차갑고 얼룩얼룩한 피부와 무긴장증과 반사작용의 지연 등의 증상을 보임

⑤ 치료하지 않았을 경우 신경계 발달 지연으로 지능저하나 정신지체까지 유발할 수 있음 16

4) 진단

① T4 수치 저하, TSH 수치 상승

② T4와 TSH가 낮은 환자는 TSH 자극 검사 실시

5) 치료

① 치료의 목표는 T3를 정상 수준으로, T4를 정상보다 높은 상태로 회복시키는 것. 체내 T3, T4수준을 주기적인 혈액검사를 통해 확인함

② 갑상샘호르몬(레보티록신) 평생 투여, 매일 0.025∼0.05 mg 구강투여, 출생직후 1개월 이내 치료를 시작하면 정상적으로 성장함

③ 레보티록신 과량 투여 시 잠을 못 자고 떠들며, 음식은 많이 먹으나 체중은 감소하고, 초조하며, 배변 횟수가 증가하고, 설사, 더위를 견디지 못함 22

6) 간호중재 16 22

① 약물은 으깨서 점적기나 젖병의 꼭지에 물과 섞어서 먹임

② 아동의 성장에 따라 호르몬의 양은 증가되어야 하며, 특히 생후 1년이 중요

③ 갑상샘호르몬 수치는 2세 이전까지는 6개월마다 주기적으로 측정함 22

④ 초기 진단과정에 있는 아동 지지, 부모의 죄의식, 지능박약 의심을 안심시켜 줌

⑤ 유전상담 필요

2. 갑상샘항진증: 그레이브스병

1) 정의

비대된 갑상샘에서 갑상샘호르몬이 과도하게 생산되는 자가면역질환

2) 발생빈도

10∼14세 호발, 여아가 5배 더 많이 발생함

3) 증상

불안정, 빠른맥박, 고혈압, 식욕 증가, 체중 감소, 안면홍조, 돌출된 눈, 갑상샘 비대 등

4) 진단

혈청 T4 수치 상승, TSH 수치 저하

5) 치료

① 항갑상샘제[메티마졸, 프로필티오우라실(PTU)]: 관절통, 피부발진, 소양증 등 부작용 주의

② 방사성 요오드 치료

③ 외과적 치료: 갑상샘절제술, 60∼80% 재발

3. 요붕증 14

1) 원인

시상하부의 손상, 종양, 감염에 의한 항이뇨호르몬(ADH)의 결핍으로 소변 농축을 할 수 없는 상태

2) 증상

소변량 증가, 과도한 갈증, 야뇨, 탈수

◈ 요붕증과 항이뇨호르몬부적절분비증후군(SIADH) 증상

3) 진단검사

고나트륨혈증, 요비중 저하(고혈당이 없는 상태)

4) 치료적 관리

① 바소프레신(DDAVP) 투여: 과도하게 사용하면 수분 정체와 저나트륨혈증을 초래함

② 수분균형 유지

4. 항이뇨호르몬부적절분비증후군(SIADH)

1) 원인

대부분 요붕증 치료 시 바소프레신 과다사용 시 일시적으로 나타남, 중추신경계 감염, 두부손상, 뇌종양, 전신성 경련

2) 증상

소변배설량 감소, 요비중 증가, 수분 정체, 체중 증가, 저나트륨혈증, 소변 오스몰 농도 증가

◈ 저나트륨혈증의 증상

3) 진단

혈액검사 및 부신, 갑상선, 신장의 기능검사

4) 치료

저나트륨혈증 교정, 수분제한, sodium chloride IV 투약, 만성적 SIADH의 경우 리튬과 democlocycline 투여

5) 간호

① 혈청 전해질 농도 확인: 저나트륨혈증 사정

② 수분과다 증상(부종, 요비중) 사정, 섭취량과 배설량 기록, 매일 체중 측정

③ 의식상태, 두통, 불안정, 경련증상 등 신경학적 상태 사정

④ 수분제한, 점막이 건조되는 것을 막기 위해 단단한 무설탕 캔디나 젖은 수건을 대줌

5. 성조숙 14

1) 원인

특발성(여아 90%), 중추신경계 종양, 뇌손상

2) 증상

이차성징의 조기 발현, 골성숙 속도가 빠름, 성숙한 외모, 최종 신장이 작음

3) 진단검사

① 신체검진: 이차성징 발현

② 혈액검사: LH, FSH, testosterone, estrogen, 생식샘자극호르몬방출호르몬(GnRH) 자극검사

③ 방사선 촬영검사: 손의 뼈 분화도를 통해 골성숙상태 확인

4) 치료

GnRH agonist(blocker) 투여: 4주~12주 간격, 약물요법 중단 시 사춘기가 다시 진행됨, 여아 만 9세 이전, 남아 만 10세 이전에 치료를 시작해야 건강보험이 적용됨

5) 간호

① 성조숙 아동은 실제 연령보다 나이 들어 보임. 큰 아동으로 취급받는 경향이 있음. 아동의 발달 수준에 맞게 성조숙과 약물치료방법이 설명된 책을 소개함

② 성조숙 아동은 성숙한 외모 때문에 다른 아동들에게 놀림을 당할 수 있고, 성 학대를 당할 위험이 높음. 시기적으로 빠르지만 정상적인 변화를 경험하고 있음을 설명함

6. 성장장애 14

1) 원인

성장호르몬 결핍, 뇌하수체 기능저하, 뇌종양, 터너증후군, 프라다윌리증후군

2) 증상

5백분위수 미만의 저신장, 작은 체구, 저혈당증, 어려 보이는 외모, 사춘기 지연, 남아는 음경이 작음

3) 진단검사

① 신장 2회 측정: 여아 5세 & 10~13세, 남아 5세 & 12~16세

② 갑상샘기능 검사, 전해질, BUN, 크레아티닌, 인슐린양 성장인자, 인슐린양 성장인자 결합단백, 염색체검사

③ 골연령 방사선 촬영

④ 성장호르몬 유발 검사: 성장호르몬 10 ng/mL 미만

4) 치료

성장호르몬 주사(매일 밤 취침 전 피부밑주사), 대부분 치료 후 1년 동안 신장이 10 cm 이상 증가, 조기 치료 시 효과가 증가됨, 성장판이 닫힐 때까지 치료 가능함

7. 소아당뇨병 14 16 21

1) 원인

① 유전적, 환경요인, 바이러스 감염 등으로 췌장이 인슐린을 생산, 분비하지 못함

② 1형당뇨병(인슐린 의존형)은 5∼7세와 10∼14세에 발병

◈ 1형과 2형 당뇨병의 특징

2) 임상증상

① 3P: 다음, 다뇨, 다식

② 음식섭취가 증가함에도 체중 감소. 피로, 시력 감소, 치료하지 않을 경우 당뇨성 케토산증

3) 진단

당뇨, 고혈당증: 혈당 농도가 200 mg/dL 이상인 경우(공복 시 혈당 126 mg/dL 이상), 케톤뇨, 당화혈색소(HbA1C) 상승

4) 치료

① 인슐린 치료, 1형 당뇨는 경구용 혈당강하제를 복용하지 않음

② 식이요법: 정상적인 성장도모, 매끼 일정한 시간에 정해진 분량의 식사를 규칙적으로 섭취 23, 합병증 예방

③ 운동: 혈당수치를 저하시키는데 중요 24. 운동 시 충분한 수분을 섭취해야 함. 격렬한 운동 후 저혈당이 나타날 수 있음. 인슐린 용량이 높을 때에는 운동하지 않음

5) 간호중재 16 17

① 인슐린 주사의 안전한 투여방법 교육: 10세 이상 아동은 자가주사방법 교육

② 인슐린에 대한 교육

• 성장 요구에 맞추어 3∼4개월마다 인슐린 양과 칼로리 증가 필요

• 인슐린은 뜨겁지 않고 얼지 않는 시원한 곳에 보관

• 개봉하지 않은 인슐린은 1년, 개봉한 인슐린은 3개월 정도 냉장보관

③ 주사 부위와 주사 방법에 대한 교육

• 인슐린 주사 부위는 상박, 복부, 넓적다리, 볼기

• 인슐린이 일정하게 흡수되는 곳은 복부

• 주사 부위를 이동하여, 같은 장소에 주사하는 것으로 인한 지방이영양증 예방

◈ 유형별 인슐린 작용

 

그림  인슐린 피하주사 부위

④ 2가지 인슐린이 처방되면 먼저 속효성 인슐린에 공기를 주입하여 뽑아낸 후 중간형이나 지연형 인슐린을 뽑음. 이는 중간형이나 지연형 인슐린은 속효성 인슐린의 활동을 변화시켜 반응을 느리게 하기 때문

⑤ 식이요법 23

• 하루 섭취량 안에서 6가지 식품을 골고루 섭취－정상체중 유지

• 단당류, 지방 및 콜레스테롤의 섭취량을 줄임

• 섬유소가 풍부한 식사를 함

⑥ 질병 시(고혈당증) 간호

• 4시간마다 혈당검사, 매 배뇨 시 소변 케톤검사

• 식욕이 없는 경우에도 인슐린은 투여함

• 열량이 없는 액체류를 섭취함. 일상적 식이제공하며 식욕이 없을 때는 단순탄수화물로 만든 식사로 대체함

• 휴식을 격려함

⑦ 당뇨병케토산증(ketoacidosis) 관리

• 원인: 부적절한 인슐린 용량, 과도한 스트레스

• 증상: 복통, 흉통, 구역, 구토, 쿠스말 호흡, 호흡 시 아세톤 냄새, 탈수, 혼수 21

• 진단: 혈당 ＞ 300 mg/dL, 소변 내 케톤생성, 혈청 내 케톤증가, 혈청 pH ＜ 7.30, 중탄산 ＜ 15 mEq/L, 혈청 P 낮음, 혈청 K+ 높거나 낮음

• 치료: 중환자실 입원, 인슐린 IV 투여, 수액공급(생리식염수, 포도당), 전해질 균형(Na+,K+)

8. 낭성섬유증(cystic fibrosis, CF)

1) 원인

① 상염색체 열성 유전, 양 부모가 보인자인 경우 자녀에게 발병할 확률은 25%

② 외분비샘(세기관지, 소장, 췌장, 담관)에서 생산되는 점액의 점도가 높아서 분비관이 막힘

2) 증상

① 호흡기계: 천명음, 건조하고 마른기침, 폐렴, 기관지염, 곤봉형 손가락, 원통형 흉곽 등

② 소화기계: 지방변, 태변 장폐색, 성장부전, 출혈, 볼록 나온 배, 빈약한 볼기, 가는 팔다리

③ 외분비선: 땀에 나트륨과 염도가 과도함

④ 생식기: 불임

                      

그림  낭성섬유증

3) 진단검사

① 면역반응성 트립시노겐 분석

② 땀검사(땀 속의 나트륨과 염소 농도 증가), 72시간 대변지방검사, 간기능검사, 혈당검사, 흉부방사선검사, 가래배양, 폐기능검사

③ DNA 검사, 융모막 검사, 양수검사, 신생아 선별검사

4) 치료

(1) 호흡기 문제

① 분비물 제거: 체위배액, 흡입치료, 가래 용해제, 기관지 확장제, 항염증제, 규칙적인 운동

② 감염 치료: 고용량의 항생제, 스테로이드제제, ibuprofen

(2) 소화기 문제

① 식욕은 왕성하지만 체중이 늘지 않음: 고칼로리, 고단백 식이

② 췌장효소 보충(대변 양상 관찰), 지용성 비타민 보충

5) 간호제공

① 기도개방과 가스교환 증진: 흉부물리요법, 산소공급

② 감염예방: 항생제 투여, 독감예방접종

③ 성장을 위한 영양제공: 고칼로리, 고단백질, 고탄수화물의 아동이 좋아하는 음식 제공, 식후 췌장효소 복용, 복합비타민, 철보충제 투약

④ 운동지속성 증진: 수영, 체조, 아동의 체력과 연령에 맞는 놀이, 상태 악화 시 조용히 휴식함

⑤ 아동과 가족의 정서적 욕구 충족: 만성질환 아동의 자아존중감, 독립심, 문제해결력 배양 및 지지

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