[1] 간질성 호흡기질환

2. 유육종증, 특발성폐섬유증

1) 유육종증(sarcoidosis)

① 특징

• 원인불명

• 만성적으로 전신의 장기 침범하는 염증성 육아종질환, 흔히 폐에 침범

• 자가면역반응과 관련

• 20∼30세에 호발, 45∼60세에도 다발

② 임상증상

• 폐문 주위의 림프절 비대, X선 검사상 폐침윤, 호흡곤란, 건성기침, 천명음, 시력장애, 신경장애, 심부전, 협심증, 관절염

• 억제성 폐질환으로 진전 시 이차성 폐고혈압 발생

③ 진단검사

• 흉부 X선 검사

• 광섬유 기관지경 검사: 림프절 관찰

• 폐기능 검사: 폐활량과 탄산가스 확산능력 감소

• 임상검사: 빈혈, 호산구 증가, 혈청 글로불린과 칼슘치 증가

④ 치료 및 간호

• 치료 목적: 증상 감소와 섬유화 예방

• 코르티코스테로이드 투여

• 면역력 저하 대비 무균법 적용

2) 특발성폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis)

① 특징

• 만성적, 퇴행성 간질성 폐섬유화 질환

• 염증과 자극의 후유증으로 폐의 결합조직에 반흔조직이 증식

• 위험요인: 유기 및 무기물질의 흡입, 유전적 소인, 면역학적 요인, 흡연 등

② 임상증상

• 동맥혈 산소분압 감소, 저산소혈증, 고혈압

• 운동 시 호흡곤란, 마른기침, 흡기말 수포음, 곤봉형 손톱

③ 진단검사

• 흉부 X선과 CT: 간질성 음영 관찰

• 폐기능검사: 억제성 폐질환 소견(폐활량, 총폐면적 저하, FEV1/FVC 정상 또는 증가)

• 폐생검: 섬유화 병변, 섬유모세포 집단 병소, 염증 소견

④ 치료 및 간호

• 5년 생존율: 30∼50%

• 섬유화 후에는 치료 효과 없음

• 코르티코스테로이드, 독성물질, 항섬유화제(콜히친) 투여

• 폐 이식

• 보존적 치료: 산소 투여, 호흡근력 유지를 위한 재활치료

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