[4] 낭성섬유증(cystic fibrosis)

▶ 외분비선이 폐쇄되거나 분비가 정상적으로 되지 않는 상염색체성 열성 유전질환

▶ 땀샘, 호흡기, 소화기(특히 췌장), 생식기에 영향을 줌

1. 병태생리

① 만성세기관지염에서 시작하여 큰 기도를 침범, 폐실질을 파괴

② 만성 범발적 폐쇄폐질환, 나중에는 섬유증, 폐 파괴, 흉벽의 변화로 억제성 폐질환으로 진행

③ 짙은 체액으로 인한 췌장 및 위장관 외분비선 폐쇄 → 기능장애

④ 췌장의 섬유화로 당뇨병 유발

2. 임상증상

① 호흡기계: 지속적 기침과 천명음, 술통형 가슴과 곤봉형 손톱, 만성부비동염, 코안 용종, 만성기관지염, 반복되는 폐렴

② 위장관계: 췌장 기형, 묽고 기름기 있는 대변, 복부 통증, 영양 부족과 체중 감소

③ 내분비계: 포도당 내인성 장애, 다갈, 다뇨, 다식

④ 생식: 남성불임, 성 발달 지연

3. 진단

① 땀 안에 있는 염소이온(Cl–) 농도가 2회 이상 60 mEq/L 이상

② 흉부 방사선 촬영상 만성폐쇄폐질환(COPD)인 경우

③ 췌장 외분비 기능부전으로 췌장효소 감소

④ 낭성섬유증 가족력이 있는 경우

⑤ 녹농균과 포도상구균에 의한 만성기관지염 및 기관지확장증이 있으며 악화가 반복

※ 위의 소견 중 2개 이상이면 확진

4. 치료 및 간호중재

① 기관지확장제, 점액용해제 투여

② 스테로이드 소염제 사용

③ 폐 감염 예방을 위한 체위배액, 타격과 진동법 시행

④ 습도 유지, 분무요법 시행

⑤ 영양 관리를 위해 지용성 비타민 제공

⑥ 객혈 시 혈액을 보충하고 체위배액 금지

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