[2] 혈액기능장애 아동의 간호

1. 철결핍빈혈 23

1) 원인 및 빈도

① 철분 부족, 2세 이하 유아, 청소년기, 미숙아, 생리기간

② 만삭아: 임신 3기에 철분이 간, 골수, 비장, 골격근에 저장. 저장된 철이 결핍되는 생후

9~24개월에 호발함. 미숙아는 2~4개월부터 나타남

③ 급성장기(영아기, 사춘기) 불충분한 철분섭취: 식사 부족, 지속적인 설사, 흡수장애, 이식증, 기생충 감염

2) 임상증상

① 피부와 점막의 창백, 불안정, 식욕부진, Hb 6 g/dL가 될 때까지 증상 없을 수도 있음

② 장기간 빈혈 시 성장지연, 운동지속성 장애, 두뇌 손상

③ 납중독이 있는 아동에서 흔함

3) 진단

식이섭취 과거력(음식섭취 양상, 이식증 유무), 신체검진, 적혈구 지표, 혈청 철분

4) 치료

① 철분 보충(식이): 만삭아 4개월, 미숙아 2개월 이내에 시작

② 경구철분요법: ferrous sulfate, 1일 3회 복용. 식간, 비타민 C와 함께 투여, 혈색소가 정상으로 돌아와도 종합비타민과 함께 철분제제를 복용 23

③ 안전한 비경구적 철분공급: 근육주사 시 Z–track법 이용

5) 간호중재 

식이 변화: 철분강화식품(간, 말린 콩, 살구, 자두 또는 말린 과일, 달걀 노른자, 푸른 잎 야채) 보충, 모유수유 시 철분보충음식 필요. 우유 섭취 1일 1.1 L로 제한

2. 겸상적혈구빈혈

1) 원인 및 빈도

낫 모양의 혈색소의 생산, 만성형, 상염색체 열성 유전질환(부모가 모두 형질을 가졌을 경우 자녀가 확진될 확률은 25%), 극도의 스트레스, 격렬한 운동, 높은 고도 등의 영향으로 생성됨. 아프리카계 미국인에게 유병률 높음

2) 증상

적혈구 파괴 증가. 모든 장기에 영향을 줌. 통증. 성장 지연과 사춘기 지연이 흔함

3) 진단

신생아선별검사, 혈색소 전기영동검사

4) 치료

① 증상 완화가 목적, 부신피질 호르몬제 투여, 필요시 수혈

② 예방적 페니실린 치료, 폐렴알균백신, 수막알균백신 및 독감백신 접종 권장

③ 겸상세포 위기 유발요인(감염, 탈수, 저산소증, 고도, 격렬한 운동, 스트레스) 피함

5) 간호중재

① 수분 섭취 증가, 적절한 휴식 제공, 자외선 노출 피함

② 감염 예방: 매일 페니실린 투여

③ 체온 감시: 아스피린 사용 금함. 아세트아미노펜과 이부프로펜 사용

④ 통증 감소: 진통제(모르핀 등), 탈수 예방, 수혈

⑤ 대기 산소가 희박한 장소에 여행할 때 주의함

3. 재생불량빈혈 14 18

1) 원인 및 빈도

① 선천성: 상염색체 열성 유전(판코니 빈혈), 아시아 및 동남아 지역 아동의 발생률 높음

② 후천성: 화학물질, 항암제 등에 노출, 방사선 노출, 바이러스 감염, 면역질환

2) 증상

골수기능 저하로 인한 범혈구감소증, 점상출혈, 반상출혈, 빈혈, 창백, 피로, 빠른맥박, 구역, 감염

3) 진단

혈액검사(호중구 수 500/mm³ 이하, 혈소판 수 20,000/mm³ 이하, 망상적혈구 수 1% 이하), 골수천자 및 생검(정상세포충실성 25% 이하)

4) 치료

① 수혈, cyclosporine, antithymocyte globulin(ATG)

② 골수이식, 줄기세포이식(동종면역반응 피하기 위해 수혈은 하지 않음)

③ 후천성 재생불량빈혈인 경우 원인 약물에 대한 노출을 즉시 중단해야 함

5) 간호중재 18

① 범혈구감소증으로 인한 후유증 예방, 세균감염 시 1인실 배정 및 철저한 손 씻기 교육

② 혈소판 수치가 낮은 경우, 침습적 중재 금지, 부드러운 칫솔 사용, 접촉이 많은 스포츠나 활동의 절제 21

③ 빈혈과 관련된 비정상적 조직관류 사정. 말초맥박 촉진, 모세혈관 충혈시간, 소변배출량, 호흡곤란 등 관찰

④ 호중구감소증 아동은 발열 시 패혈증 징후 관찰, 항생제 투여

4. 혈우병 16 19 22

1) 원인 및 빈도

열성 유전으로 인한 혈액응고인자의 결핍(8, 9번), 남자아동

2) 임상증상

구강출혈, 타박상, 코피, 중추신경계 출혈, 혈관절증(무릎) 16

 

3) 진단

① 응고시간 지연, PTT 지연, PT 정상, 출혈 시간 정상

② 걷기 시작하면서 부딪치면서 어려움, 구강 점막 출혈, 포경수술 부위 출혈 및 주사 부위 출혈 지연

4) 치료

① 응고인자 보충 22, 수혈, DDAVP(혈관수축제)

② 출혈 시 RICE: 휴식, 얼음찜질, 압박붕대, 출혈 부위를 심장보다 높게 올림

5) 간호중재

① 혈관 내 응고인자 대체물 투여와 교육, 관절과 머리 외상은 의사에게 알림

② 안전하고 정상적인 환경 제공: 외상 방지, 보호대 착용 21

③ 정기적 건강검진, 구강위생, 예방접종 실시, 발열 시 아스피린을 사용하지 않음

④ 권장운동(수영, 소프트볼, 달리기, 하이킹, 자전거 타기), 타인과 접촉하여 부딪치는 운동 금지 19

⑤ 정상 성장과 발달의 기회를 줌. 독립심, 근면감 지지

5. 특발저혈소판자색반병(ITP) 20 21 25

1) 정의

혈소판의 파괴가 증가되는 후천성 혈액장애

2) 원인 및 빈도

자가면역반응, 1∼3주 전 다른 감염이 선행됨. 환아의 80%는 홍역이나 풍진이 선행되기도 함, 2∼5세 호발

3) 증상

외상없이 나타나는 점상출혈 25, 점막과 잇몸의 출혈이 동반되는 자색반, 내출혈(혈뇨, 토혈, 흑색변, 월경과다, 혈관절증)

4) 진단

혈소판 수 감소(20,000∼30,000/mm³/dL 이하), 출혈 시간 연장

5) 치료

① 스테로이드 치료: 경구 또는 정맥 내로 2∼4주간 투여

② 면역글로불린(IVIG) 투여

③ 혈소판 수혈: 조절이 안 되는 활동성 출혈 시에만 사용

④ 비장적출술: 5세 이상

6) 간호중재 20 21 24

① 타박상과 출혈 방지: 부딪치는 운동 피함, 침습적 시술은 숙련된 의료인 수행, 채혈 부위는 10분 이상 누르기, 부드러운 칫솔 사용 20 24

② 혈소판 기능에 영향을 주는 약제 금지(이부프로펜, 아스피린)

③ 안전한 환경 조성, 보호대 설치, 가구 모서리에 덧대기 21

6. 파종혈관내응고(DIC)

1) 원인

외상, 저산소증, 조직괴사, 쇼크, 감염 등으로 인한 조절되지 않는 섬유소혈전의 생성, 응고와 출혈 생성

2) 임상증상

① 초기: 과도한 자색반, 점상출혈, 천자 부위의 스며드는 출혈, 경한 위장관 출혈

② 말기: 자색 발진, 출혈 악화, 객혈, 저산소혈증, 핍뇨, 진행성 장기부전, 두개내 출혈

3) 진단

전혈구 수치 감소, 혈소판 감소(150,000 mm³/dL 이하), PT 지연, PTT 지연

4) 치료

대증요법, 결핍된 응고인자 보충, 혈소판 수혈, 교환수혈, 비타민 K, heparin 등

5) 간호중재

① 출혈 징후 관찰, 활력징후, 조직관류 상태 사정, 적절한 환기 상태 유지

② 부모의 정서적 지지

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