[3] 부신피질장애

1. 쿠싱증후군(Cushing syndrome)

1) 병태생리 및 원인

(1) 병태생리

① 부신피질기능항진으로 당류피질호르몬(glucocorticoids) 과다 분비

② 과도한 코티솔 분비에 대한 반응으로 프로락틴, 갑상샘자극호르몬, 생식샘자극호르몬 분비 감소

(2) 원인

① 외인성: 치료 목적의 코르티코스테로이드 투여(예 prednisone)

② 내인성

•ACTH 의존성

– 쿠싱병: 뇌하수체 종양에서 ACTH 과다생산하여 코르티솔 구도 분비(쿠싱증후군의 70% 정도 해당)

–이소성 ACTH증후군: 폐, 종격동, 위장관 등의 암종이 ACTH 과다생산해서 초래

•ACTH 비의존성(일차 쿠싱증후군)

–한쪽 부신의 종양이 코르티솔 과다 분비해서 발생

2) 임상증상 17

(1) 단백질 대사장애

근육 소모로 근허약, 혈관 약화로 반상출혈, 골다공증, 병리적 골절, 압박골절, 척추후만증, 키가 작아짐

(2) 지방 대사장애

만월형 얼굴(moon–shaped face), 물소혹(buffalo hump), 가는 사지와 몸통 비만

(3) 탄수화물 대사장애

인슐린 분비장애로 식후 고혈당과 당뇨병 초래

(4) 염증, 면역반응장애

T–림프구 감소, 호중구 증가 등으로 감염에 대한 민감성 증가: 감염, 상처 치유 지연

(5) 수분, 전해질 대사장애

① K⁺ 결핍: 저칼륨혈증, 부정맥, 근육허약, 신질환 야기

② Na⁺ 및 수분 정체: 체중 증가, 고혈압, 부종

(6) 정서 불안정

기억력, 집중력, 인지능력 감소, 다행감, 우울 등 정신적 변화(steroid psychosis)

(7) 혈액학적 장애

① 적혈구, 헤모글로빈, 헤마토크리트 상승 → 안면홍조

② 백혈구 증가, 림프구 감소, 중성구 감소

③ 응고인자, 혈소판 증가 → 혈전색전증

(8) 과도한 androgen 활동

여드름, 머리카락 가늘어짐, 모발의 소실, 몸전체의 다모증 등 여성의 남성화, 월경불규칙, 무월경, 과소월경, 발기부전, 성욕변화

(9) 색소침착

피부 얇아짐, 유방·액와·복부·다리에 자주색 선(striae), 피부·점막에 색소과다 침착(ACTH가 멜라닌 색소 자극함)

 

그림 전형적인 쿠싱 모양(Cushingoid)

3) 진단검사

(1) Dexamethasone 억제 검사

(2) 24시간 소변유리 cortisol 수준검사

100 ug 이상/일 이상일 때 의심

(3) 혈장 cortisol 검사

하루주기리듬 변화의 소실로 증가 가능

(4) 혈중 ACTH 검사

절대치 저하 및 1일간 변화의 소실

(5) CT, MRI, 초음파 검사

부신의 종양 확인

(6) 기타 검사

혈청나트륨과 혈당 상승, 혈청칼륨과 칼슘의 감소

4) 치료 및 간호중재

(1) 치료방법

① 약물요법

• 코티솔 합성 감소하기 위해 ACTH나 부신호르몬 합성 방해 약물 투여(aminoglutethimide,

metyranpone 등)

•수술할 수 없는 부신종양 시 증상완화 위해 항암제 mitotane 투여

② 방사선요법: 뇌하수체선종과 이소성 ACTH 분비선종 치료

③ 외과적 치료: 수술로 종양 제거, 부신절제술(일측, 양측), 뇌하수체절제술

(2) 내과적 간호중재 15

① 외상위험성 감소: 보조기구 사용, 침대난간 올리기, 중증고혈압과 기립저혈압 증상 확인

② 감염 예방: 손씻기, 감염증상 관찰, 감염 있는 사람들과의 접촉 피하기

③ 휴식과 활동 조절: 최대한 휴식을 제공하고 중등도의 활동 권장, 스트레스와 혼돈 최소화

④ 피부손상 예방: 피부상태 사정, 2시간마다 체위 변경, 피부 건조 예방

⑤ 병리적 골절 예방: 칼슘과 비타민 D 섭취 권장, 우유, 치즈, 유제품, 녹색채소 권장, 알코올과 카페인 섭취 금지

⑥ 식이 조절: 저칼로리, 저탄수화물, 고단백, 저염, 고칼륨 식이 제공

⑦ 위점막 자극 예방: 알코올, 카페인, 흡연, 금식 등을 피하도록 교육, NSAIDs, 아스피린 등은 위장관출혈 초래 가능성 있음. 처방에 따라 위장관점막 보호제와 위산분비억제제 복용

⑧ 신체상 증진: 느낌 표현하도록 격려

(3) 부신절제술 환자의 수술 간호

① 수술 전 간호

•저칼륨혈증 교정(식이, 칼륨제제 투여), 고혈압, 고혈당 관리, 혈당수치 감시

•감염 예방, 낙상 예방

•고단백, 고칼로리 식사 제공

•수술 전, 수술 동안의 부신위기 예방 위해 당류피질호르몬 계속 주입

② 수술 후 간호

•출혈위험성(부신에 많은 혈관분포로 인함) 관찰

•쇼크 증상(저혈압, 빠른맥박, 약한 맥박, 배뇨량 감소) 관찰: 매 15분마다 V/S 측정, 소변 설량, 중심정맥압, 체중, 혈청전해질 등

•1시간마다 핍뇨, 신부전 증상 관찰

•처방된 혈압상승제, corticosteroid 투여(경구투여 전까지는 정맥 내 주입)

•호흡기 감염 예방(기침, 심호흡, 체위변경, 철저한 무균소독법)

•부신위기 관리

–조기증상: 탈수, 빠른맥박, 안절부절못함

–후기증상: 허약감, 저혈압, 구토, 쇼크

–치료: corticosteroid 용량 증가, 수액, 전해질 투여

•활력징후 안정 시까지 2∼3일간 침상안정, 체위변경

•일측부신절제술: 일정 기간 cortisol 투여(충분한 양의 cortisol 분비까지) 15

•양측부신절제술 대상자는 일생 동안 cortisol 요법 시행

•회복기 접어들면 호르몬 대체요법 자가 투여 지침교육

③ Cortisol 요법* 환자교육

•Cortisol 투여지침: 2/3는 아침에 일어나면서 복용, 나머지 1/3은 오후 4∼6시 사이 복용(cortisol은 중추신경 자극, 오후 늦게 투여 시 불면)

•식사나 간식과 함께 복용(위장관 장애 예방)

•매일 체중 측정

•스트레스 증가 시 처방에 따라 용량 증가(수술, 치과치료, 독감, 고열, 임신, 정신적)

•갑작스런 약물 중단 금지

•Medical alert 팔찌 착용, 정기적 외래 방문

•Hydrocortisone의 자가 근육주사 방법 습득

* 당류피질호르몬의 과잉분비로 인한 쿠싱증후군의 치료를 위해 부신절제술을 시행한 경우 당류피질호르몬 부족을 해결하기 위해 cortisol 투여함

2. 일차알도스테론증(primary aldosteronism)

1) 원인, 병태생리 및 증상

(1) 정의

① 알도스테론의 분비 증가로 수분과 전해질 대사 이상 생기는 질환

② Conn’s syndrome이라고도 함

(2) 원인

부신샘종(종양)에 의한 부신피질에서의 알도스테론 과잉분비

(3) 병태생리

① 특징: 고혈압, 소변을 통한 과도한 포타슘 상실, 소듐 정체

② 알도스테론 과도 분비 → 신장에서 소듐 재흡수 자극 → 포타슘, 수소이온 배출

(4) 임상증상

① 소듐 정체로 인해 수분 정체 → 혈액량 증가 → 고혈압 초래 → 두통 발생

② 세포 내, 외액의 포타슘 저하 → 근막의 흥분성 저하 → 근육 약화, 심부건반사 감소, 심전도 변화, 부정맥 초래

③ 포타슘치 현저히 저하 → 신세뇨관의 소변농축능력 상실 → 다뇨, 야뇨 → 수분손실 증가 → 다음, 다갈 → 고나트륨혈증

④ 수소이온 과도한 상실 → 저칼륨성 알칼리증 초래 → 혈청칼슘 수준 감소 → 테타니, 감각이상 증상 발생

2) 진단검사

(1) 혈액검사

혈청포타슘 저하, 소듐 상승, 마그네슘 저하, 혈장 알도스테론 증가, 레닌 감소, 혈청 HCO₃^– 상승, pH 상승(알칼리증)

(2) 소변검사

소변비중 저하, 요단백 증가, 요중 알도스테론 증가

(3) CT, MRI

종양 확진

3) 치료 및 간호중재

(1) 치료

① 수술: 부신절제술(고혈압 완화, 저칼륨혈증 교정 후 시행)

② 약물치료: 수술 불가능한 경우 알도스테론 길항제 투여(spironolactone, triamterene 등): Na⁺ 재흡수, K⁺ 분비 억제 작용

(2) 간호중재

① 섭취량과 배설량 측정, 활력징후 자주 측정

② 고혈압 증상(두통, 시력 변화, 고혈압성 망막증), 울혈심부전, 부정맥 증상 관찰

③ 저칼륨혈증, 근육약화, 경련, 피로, 피부손상 증상 사정

④ 야뇨로 인한 불면 해소 위해 낮잠 필요, 적당한 휴식 제공

⑤ 식이: 고단백, 저소듐, 고포타슘 식이 권장

⑥ 부신절제술 후에 평생 약물 복용을 설명(호르몬 요법)

3. 부신피질부전(부신피질저하증): 애디슨병(Addison disease) 25

1) 원인

① 일차 원인: 자가면역질환, AIDS, 결핵, 전이성 암, 출혈, 부신절제술, 복부 방사선요법, 약물

② 이차 원인: 뇌하수체종양, 산후 뇌하수체 괴사, 뇌하수체절제술, 고용량 뇌하수체 방사선 치료, 고용량 전체 뇌 방사선 치료

2) 병태생리

ACTH의 분비 부족, 부신조직 장애, 시상하부–뇌하수체 체계 장애 → 부신의 스테로이드 생산 감소

① Cortisol 분비 장애 → 포도당, 지방, 단백질 대사장애, 수분과 전해질, 근육강도의 변화

② 알도스테론 분비 감소 → 포타슘, 소듐, 수분 불균형 초래

③ 안드로젠 생산 감소 → 여성의 체모 감소

3) 임상증상

(1) 신경근육 증상

근육쇠약, 피로, 관절 및 근육 통증

(2) 위장관 증상

식욕부진, 구역, 구토, 복통, 배변변화(변비, 설사), 소듐 과다 요구

(3) 피부 증상

백반, 색소침착 과잉

(4) 심혈관 증상

빈혈, 저혈압, 저나트륨혈증, 고칼륨혈증, 고칼슘혈증

(5) 저혈당

50%에서 발생, 공복 시 저혈당 악화

(6) 수분 전해질 불균형

① 포타슘 배출 저하, 소듐과 수분 배출 증가로 저나트륨혈증, 저혈량증 초래

② 포타슘 정체로 산증 초래(ECG 상 T파 상승, QRS파 넓어짐), 심정지 초래 가능

③ 근육 약화, 이완성 마비 발생

④ 저나트륨혈증으로 어지럼증, 혼동 등

⑤ 체액량 결핍으로 탈수, 피부긴장도 감소, 안구함몰, 구강점막 건조, 저혈압

(7) 성적 특성 변화

① 여성: 액와부위의 모발 상실, 월경변화

② 남성: 발기부전

(8) 심리사회적 상태

무기력, 우울, 혼란 등

(9) 부신위기(애디슨 위기)

① 심한 저혈압(특징적), 혼수, 구역과 구토, 복부경련, 탈수 동반 설사, 청색증, 발열 등 응급상태

② 뇌하수체나 부신절제술 후, 부신피질 출혈, 외상 후 발생 가능

4) 진단검사

(1) 혈장 cortisol과 ACTH 농도

감소

(2) 혈액검사

전해질검사(저나트륨혈증, 고칼륨혈증), 백혈구 증가, 당내성 저하, 유리코티솔 감소

(3) 방사선 검사

X–ray, CT scan, MRI

5) 치료 및 간호중재

(1) 호르몬대체요법

① 당류피질호르몬(cortisol)과 염류피질호르몬(aldosterone) 투여

•Cortisone(당류코르티코이드)

•Hydrocortisone(Cortef, Hyeort)(당류코르티코이드)

•Prednisone(Winpred)(당류코르티코이드)

•Fludrocortisone(Florinef)(염류코르티코이드)

② 호르몬대체요법 환자 간호

•당류코르티코이드: 아침에 2/3, 늦은 오후에 1/3의 용량으로 나누어 투여

•염류피질호르몬(fludrocortisone) 추가 투여: 소듐과 포타슘 균형 유지 위함(매일 아침 투여)

•더운 날씨에 발한 심한 경우 용량조절 필요(발한으로 소듐상실 상태에서 소듐제한 또는 이뇨제 사용 시 부신위기 초래 가능)

•스테로이드로 인한 부신기능 부전 예방 위해 코르티코스테로이드 용량 점차 감량

•부신 위기 예방 위해 수술 중 또는 수술 후 스테로이드제제 정맥 주사

③ 호르몬요법의 부작용 관찰

(2) 만성부신피질 기능부전(애디슨병) 대상자 간호중재 16

① 활력징후 측정

•혈압, 심첨 및 요골맥박, 호흡 자주 측정

•소듐 고갈로 인한 기립저혈압 관찰

② 매일 체중 측정: 체중 감소는 위장관 장애 의미

③ 영양관리: 고단백, 고칼로리 식이 섭취, 필요시 간식섭취, 금식은 부신 위기 악화시킴

④ 활동과 휴식관리: 전신쇠약과 권태감 사정, 피로하지 않도록 낮 동안 충분한 휴식 제공

⑤ 저혈당관리: 허약, 발한, 복부경련 등의 저혈당 증상 관찰

⑥ 감염관리: 감염의 증상 관찰, 감염은 스트레스가 되어 부신 위기 초래, 감염 시 스테로이드 용량 추가시켜야 함

⑦ 간호진단: 소듐저하와 관련된 체액불균형(체액부족) 25

(3) 부신위기(애디슨위기, Addisonian crisis) 예방 및 간호중재

① 원인

•만성부신부전증 시 감염이 있거나 신체적·정서적 긴장 시

•부적절한 약물치료, 불충분한 스테로이드 섭취나 갑작스런 중단

•스트레스 상황: 임신, 수술, 감염, 탈수, 식욕부진, 발열, 감정적 동요

② 증상

•갑작스런 극심한 허약감, 심한 저혈압, 저혈량쇼크, 심한 복통, 구역, 구토

•다리의 통증, 고열 후 체온저하 초래, 혼수

③ 치료 및 간호중재

•체액과 전해질 불균형 교정: 등장성 수액, 산소 공급, 혈관수축제, 혈량증강제

•저혈당 교정: 포도당 정주

•체액감소로 인한 쇼크, 신부전에 대처: 시간당 소변점검, V/S(혈압), 체중측정

•스테로이드 대체: 수용성 당류피질호르몬제제인 hydrocortisone phosphate를 생리식염수에 용해하여 정맥주사, 점차 감량 후 근육이나 정맥으로 투여(과도한 위산 분비, 스트레스 피하기 위해 식사, 우유, 제산제 제공)

•적절한 휴식과 점진적 활동 증진

•급성기 동안 15분 간격으로 활력징후 측정

•위기증상 악화 관찰

•처방된 산소 투여

•신체적, 정서적 스트레스 적은 환경 제공

•원인 교정(감염, 불충분 약물 투여나 갑작스런 중단, 스트레스, 정서적 흥분 등)

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