[2] 혈액과 조혈기관의 장애

1. 적혈구 관련 질환

1) 실혈로 인한 빈혈

(1) 특징 및 검사

(2) 치료와 간호

① 침상안정(산소요구량 줄여주기 위함)

② 수혈이나 철분제제의 보충

③ 급성 출혈 시에만 전혈수혈, 대부분은 농축적혈구 수혈(대부분의 빈혈 시 적혈구 수치는 감소하나 혈량은 정상이므로 전혈 투여 시 순환혈액량 증가로 폐부종 초래 가능)

◈ 혈액제제

④ 만성 혈액소실 시에는 주로 ferrous sulfate 형태의 철분 보충제 공급

⑤ 수혈 시 주의사항 26

•타 종류의 약물이나 수액과 혼합 주입 금기 26

•수혈용 필터 사용

•수혈 주입세트 준비 시 0.9% 생리식염수로 세트 채워 혈액손실 예방

•수혈 전 환자의 성명, 입원번호, 혈액형과 Rh 인자, 혈액번호 등 확인

•수혈 시작 후 15분 이내 활력징후 및 부작용 관찰

•전혈과 농축적혈구는 4시간 이내 주입 완료

•농축적혈구 수혈 시 필터는 2∼4단위마다 교체

(3) 수혈 부작용 및 간호 24

① 급성용혈반응 24

•임상증상

-수혈 15분 내에 증상 발생(Rh인자 부적합 시 지연 가능). 작열감, 오한, 발열(40℃ 이상), 흉통, 운동 시 호흡곤란, 두통, 요통, 쇼크(저혈압), 빠른맥박, 소변량 감소, 혈색소뇨증, 구토, 혈압하강, 기관지경련, 심정지

•간호

-수혈 중단, 활력징후 측정

-처방에 따라 산소, 에피네프린, 수액 공급

-이뇨제 투여, 도뇨관 삽입

-쇼크치료, 심폐소생술

② 지연성 용혈반응

•임상증상

-발열, 빈혈, 빌리루빈 증가, 황달

•간호

-대부분 위험하지 않으나 추후 수혈은 더 심한 용혈성 반응을 일으킬 수 있음

③ 알레르기반응

•임상증상

-가려움, 담마진(urticaria), 발진, 오한, 드물게 천식, 폐수종, 안면이나 성문 부종(glottal edema), 아나필락틱 쇼크

•간호

-수혈 늦추거나 중단

-활력징후 측정

-항히스타민제 투여

④ 용혈성 혹은 아나필락시스 반응

•임상증상

-쌕쌕거림, 안절부절못함, 불안, 청색증으로 진행, 쇼크, 심정지

•간호

-수혈 중단

-처방에 따라 에피네프린 투여, 심폐소생술

-소변과 혈액검사물 채취

⑤ 발열 비용혈성반응

•임상증상

-주입 시작 2시간 후 발열, 오한, 두통, 안면홍조, 빠른맥박, 전신 권태감 등의 증상이 8∼10시간 동안 지속

•간호

-수혈 중단, 활력징후 측정

-대상자를 덮어주고 해열제를 투여

-소변과 혈액검사물 채취

⑥ 세균성 반응

•임상증상

-오한, 열, 저혈압, 건조하고 홍조 띤 피부, 복부와 사지의 통증, 구토, 혈액 섞인 설사

•간호

-수혈 중단, 수액 주입

-광범위 항생제 투여

-혈액제제, 환자 혈액, 수혈세트 세균배양검사

⑦ 순환과부담

•임상증상

-흉부 압통, 호흡곤란, 마른기침, 폐 기저부의 나음(rales), 폐수종, 고혈압, 경정맥 확장, 안절부절못함, 혼동, 두통

•간호

-수혈을 중단하거나 천천히 주입

-좌위

-처방에 따라 이뇨제 투여

-필요 시 산소, 모르핀, 인공호흡기 사용

⑧ 공기색전증

•임상증상

-청색증, 호흡곤란, 쇼크, 심정지

•간호

-수혈 중단

-대상자의 머리 낮추고 왼쪽으로 눕힘

2) 철결핍빈혈(iron deficiency anemia) 14 15 16 21

▶ 체내의 철분(혈색소 합성의 필수요소) 함량이 정상 이하인 상태

▶ 여성 발병률이 높음

(1) 특성 및 진단검사

① 원인 15 16

•철분식이 섭취 부족

•부적절한 식이나 소화 흡수장애: 만성 설사, 위절제술

•급성 또는 만성 출혈로 인한 철분 소실: 위장계 잠혈성 출혈, 월경 과다 등

•용혈: 발작성 야간성 혈색소뇨증의 경우 소변으로 소실

② 임상증상

•경증: 피로감, 창백, 권태, 빠른맥박, 운동성 호흡곤란

•중증: Plummer–Vinson 증후군의 3대 증상(연하곤란, 구내염, 위축성 설염)

③ 진단검사

•혈색소치 12 g/dL 미만, 적혈구 크기 작고, 혈색소 농도 감소

•혈청 페르틴 수치 감소, 총철결합능(TIBC) 상승, 골수의 철분 저장량은 감소

•원인 파악위해 혈액검사, 위내시경, 위장관 X선 검사, 대변 잠혈검사 등 시행

(2) 약물치료와 간호 14

① 철분제제 경구적 투여(당의정은 흡수 안 되므로 피함)

•오렌지주스나 Vit. C와 함께 섭취: 철분 흡수 도움

•공복 시 가장 흡수율 좋으나 위장관장애 유발 가능

•주로 식후 복용: 위장관 자극 예방

•액체인 경우 빨대로 복용(치아 변색 예방)

•변의 색이 암녹색이나 검은색으로 변함을 설명

•부작용: 변비, 설사, 복부경련, 위장관 불편감

② 철분제제 비경구적 투여(근육주사)

•주사기에 공기를 약간(0.25∼0.5 mL) 남겨 두었다가 그것까지 주사

•주사 시 19∼20게이지, 2∼3인치 길이의 바늘 사용(병에서 철분제제 뽑을 때 사용했던 주사는 버리고 새 바늘 사용)

•근육 깊이(5 cm) 주사(반드시 둔부에 주사, 팔이나 다른 부위 주사 금지)

•주사 시 ‘Z’자로 피부를 끌여 당겨서 시행(약물 새는 것 방지)

•주사부위 마사지 금지

•주사 후 걷도록 하여 흡수 촉진

•너무 꽉 끼는 옷은 철분 흡수에 지장을 주므로 삼가

(3) 환자 교육 21

① 균형 잡힌 식이 권장, 고섬유식이 권장

② 철분 함유량 높은 음식: 간, 고기, 흰콩, 잎 많은 채소, 건포도, 당밀, 당근, 난황 섭취

③ 가임기 여성, 임신 중 철분 섭취

3) 거대적혈모구빈혈(megaloblastic anemia, 대구성 빈혈, macrocytic anemia) 18 22 26

① 비타민 B12 결핍성 빈혈과 엽산결핍성 빈혈로 분류

② DNA 합성 결함과 적혈구의 비정상적인 성숙으로 인해 형태가 변화된 빈혈

③ 말초혈액 도말검사에서 RBC가 크게 보임

(1) Vit. B12 결핍성 빈혈 18 22 26

① 원인 26

•Vit. B₁₂섭취 부족

•내적 인자분비 안 되는 경우: 섭취한 Vit. B₁₂가 회장에서 흡수 안 됨 → 악성빈혈 26

•자가면역반응, 위절제술, 위암, 회장흡수장애

② 임상증상 22

•빈혈증상: 허약, 창백, 피로, 체중감소, 권태

•신경계 증상: 진동감각 상실, 사지 무감각, 저림, 마비와 정신병

•위장관계 증상: 위장 위축, 소화불량, 변비 또는 설사

•증상의 악화와 완화의 교대

③ 진단 검사

•실링(schilling) 검사: 내적 인자 부족 시 양성

•적혈구 수치 저하, 혈색소 수치 감소

④ 치료 및 간호 26

•Vit. B₁₂섭취 부족 시 경구로 보충(어패류, 육류, 간, 내장, 견과류, 대두발효식품, 해조류 등)

•악성 빈혈인 경우: Vit. B₁₂근육주사(내인자가 없으므로 경구로 투여해도 흡수 안 됨) 26

(2) 엽산 결핍성 빈혈

① 원인

•생채소, 과일 섭취 부족

•알코올 과다섭취

•임신 중, 만성 용혈성 빈혈

•독거노인

•장기간 정맥영양 공급 시

② 임상증상 22

•악성 빈혈과 증상 유사하나 신경계 증상은 없음

•뼈의 통증, 거대세포성 빈혈 나타남

③ 진단 검사

•혈청 엽산치: 4 ng/mL 이하

•감별진단: 실링(Schilling) 검사(음성)

•위액에 염산 존재

④ 치료 및 간호

•엽산 함유가 높은 식품 섭취(육류, 내장, 달걀, 양배추, 브로콜리, 오렌지, 생채소)

•흡수가 안 되는 경우: 근육주사

•헤모글로빈치 정상될 때까지 투여

•알코올 중독자는 계속 투여

4) 재생불량빈혈(aplastic anemia) 17 25

▶ 골수의 조혈조직 감소하고 지방조직으로 대체되어 범혈구감소증(pancytopenia) 발생

(1) 원인

① 항암제, 골수억압 약물, 항경련제, 살충제(DDT), 화학약품(벤젠) 등

② 간염, 속립성 폐결핵, cytomegalovirus 등과 관련

③ 선천적

(2) 임상 증상

① 빈혈: 피부와 점막의 창백, 피로, 심계항진, 운동성 호흡곤란 등

② 혈소판감소증: 피부와 점막, 코, 잇몸, 질, 항문에서의 출혈 경향(점상, 반상출혈)

③ 백혈구감소증: 과립구 감소로 인해 감염 발생

(3) 진단검사

① 혈액검사에서 적혈구, 백혈구, 혈소판 모두 감소하는 범혈구감소증

② 골수검사로 정확한 진단 가능

(4) 치료 및 간호 17 25

① 원인규명하고 면역억제제나 수혈, 조혈모세포 이식, 비장절제술 등 시행

② 간호는 감염과 출혈 예방에 초점, 빈혈로 인한 피로 예방 17 25

5) 용혈빈혈(hemolytic anemia) 15 20 23

▶ 유전성 용혈성빈혈(지중해성빈혈, 유전성 구상적혈구증, G–6–PD결핍빈혈, 겸상세포 빈혈)과 후천성 용혈성빈혈로 구분

▶ 적혈구의 조기 파괴가 특징: 혈청 빌리루빈 증가 20

(1) 지중해성빈혈

유전성 용혈성질환으로 증상이 거의 없어 치료 불필요함. 수혈 가능

(2) 유전성 구상적혈구증

① 적혈구 모양이 공처럼 둥글어 쉽게 용혈되며 만성빈혈(창백, 피로, 활동 시 호흡곤란)이 흔한 증상

② 용혈로 인해 황달, 담석, 비장비대, 고빌리루빈혈증 발생

③ 담석증 발생률 높으므로 비장절제술과 담낭절제술 시행

(3) G-6-PD결핍성빈혈

① 증상: 빈혈(가장 흔함), 가쁜 호흡, 복통, 요통, 황달, 소변색 진해지고 검어짐

② 특별한 중재 필요 없으나, 용혈이 심한 경우 농축적혈구 수혈

③ 진통제, 클로람페니콜(chloramphenicol) 등 약물의 섭취를 피함

(4) 겸상세포빈혈(sickle cell anemia)

▶ 유전적 장애로 만성빈혈, 통증, 기능장애와 장기손상 초래

▶ 감염 위험성 증가 및 조기 사망 가능

▶ 적혈구 내 비정상적인 혈색소가 존재하여 chain 형성(HbS 형성)

① 병태생리: 낫 모양이나 초승달 모양의 겸상세포로 적혈구의 모양이 뒤틀리면서 서로 응집되어 혈관 폐쇄 → 조직의 무산소증과 조직괴사 초래

② 임상증상

•만성빈혈 증상(창백, 피로, 활동능력 감소)

•통증: 저산소증이나 무산소증으로 유발(등, 흉부, 사지 또는 전신)

•통증 후 1∼2일 내에 미열, 가쁜 호흡

•혈관 폐색 시 허혈성심질환, 뇌졸중, 폐색전증 등 유발

•적혈구 파괴 시 황달 발생, 검고 짙은 소변

•비장종대와 간비대, 색소성 담석증

•합병증: 신부전(적혈구 분해산물의 배설에 대한 신장 부담이 증가로 발생)

③ 진단검사: 혈청 전기영동검사로 HbS 확인

④ 겸상세포 위기 유발요인: 조직 저산소증, 극단의 온도, 대사성 산증, 감염 등

⑤ 치료 및 간호

•생리식염수 IV

•진통제 투여, 저산소증 시 산소 공급

•식이요법: 단백질, 칼슘, 비타민 풍부한 식이와 수분 섭취 권장

•활동: 관절가동범위 운동, 걷기, 수영 등 규칙적으로 실시, 격렬한 운동 삼가

•꽉 끼는 옷 입지 않으며 다리 꼬지 않도록, 누운 자세 시 무릎 밑에 베개 괴지 않음

•조혈모세포 이식

•환자 교육: 위기 유발요인에 대해 교육

(5) 후천성 용혈성빈혈(acquired hemolytic anemia) 23

① 원인

•약물, 면역반응, 자가면역장애, 면역장애, 감염성 질환, 독성 물질, 물리적 자극 등

•기타 외상, 감염성 질환, 독성 화학물질, 전신질환, 화상, 방사선 노출 등이 원인

② 진단검사: 쿰(Coomb) 검사(적혈구 항체 확인) 23

③ 치료

•코르티코스테로이드(corticosteroid) 제제 투여(50%에서 효과)

•효과 없으면 비장절제술

6) 원발성다혈구혈증(polycythemia vera) 21

▶ 범골수증에 의한 골수증식성 장애

▶ 정확한 원인은 불명

▶ 잠행성으로 시작하여 오랫동안 점진적으로 진행

▶ 골수가 섬유화되거나 골경화성 변화되면 빈혈 초래, 혈류 내 미성숙한 과립구 발현

① 임상증상: 초기에 무증상, 말기에 심해짐

② 진단검사

•적혈구 800∼1,200만/mm3, 혈색소 18∼25 g/dL

•헤마토크리트: 남성 45% 이상, 여성 49% 이상 증가

•혈소판과 백혈구 증가, 망상적혈구 증가

③ 치료와 간호중재

•혈액의 점성과 혈량 감소에 중점 치료

•정맥절개술: 주기적으로 시행, 후에 철분결핍빈혈 초래

•방사성 동위원소 인을 투여하여 골수기능 억제, 혈구 생성 감소

•항암화학요법: 골수기능 억제

•환자 교육

2. 백혈구 관련 질환 14 16 18 19 20 21 23 24 25

1) 과립구감소증(granulocytopenia)과 무과립구증 14

▶ 백혈구 중 과립구의 수가 급격히 감소되는 현상

▶ 중성구감소증이라고도 하며(과립구의 93%가 중성구) 중성구수 감소로 감염률 증가

(1) 원인

① 약물: 항암제, 알킬화제, 대사길항제, 항염증제, 항우울제, 항균제 등

② 혈액계 질환: 특발성 호중구감소증, 선천적, 재생불량빈혈, 악성빈혈, 백혈병

③ 자가면역장애: 전신홍반루푸스, Felty 증후군, 류마티스관절염

④ 감염: 간염, 인플루엔자, 인체면역결핍바이러스(HIV), 홍역, 발진티푸스, 속립성 결핵, 기생충, 리케차

⑤ 기타: 패혈증, 골수침윤, 비장비대 등

(2) 임상증상

① 생명을 위협하는 감염 발생

② 중성구가 500/mm3 이하로 저하되면 심한 세균성 패혈증 초래

③ 감염증상: 발열, 심한 피로, 허약, 인두, 구강점막의 궤양, 삼킴곤란, 고열, 빠른맥박

④ 식욕부진, 두통, 권태감, 폐렴, 피부 농양 등

(3) 진단검사

① 백혈구 수치 감소(500∼3,000/mm3)

② 골수검사: 과립구 감소, 과립구 전구세포 증가

③ 소변, 혈액 배양검사: 세균 검출

(4) 치료

① 원인 규명하여 제거, 독성약물에 의한 경우 중단 시 2∼3주 안에 호전

② 감염치료: 균배양검사 시행, 항생제 투여

③ 약물요법: 군락 자극인자인 G–CSF, GM–CSF 및 적혈구 조혈호르몬 사용

④ 고단백, 고비타민, 고함수탄소 식이 제공

⑤ 수분은 하루에 2,500 mL 이상 제공

⑥ 변비 예방을 위해 대변완화제 사용(굳은 대변이 장과 직장점막에 상해를 입히고 감염의 위험 증가)

(5) 간호중재

감염 예방 초점(백혈병 환자의 간호와 유사)

① 환자 격리, 방문객 제한

② 생과일, 생채소, 꽃이나 화분 금지

③ 체온 측정, 잠재적인 감염부위 관찰

④ 피해야 할 약물 및 의사의 처방 없이 약물 복용 금지 교육

2) 백혈병(leukemia) 14 16 18 19 20 21 24 25

▶ 백혈구(과립구, 림프구 등)가 골수에 비정상적으로 증식, 축적되는 악성질환

▶ 백혈병 세포가 골수에 축적되면 골수의 정상기능 상실로 조혈기능 저하

(1) 원인

① 세포의 성장 조절하는 유전자의 손상으로 정상세포가 악성으로 변화

② 급성 백혈병의 골수 분석 시 50% 정도 염색체 이상

③ 원인: 이온화 방사선, 화학물질이나 약물에의 노출, 골수 저형성, 바이러스, 유전적 소인, 항암제, 면역학적 요인, 환경적 요인 등

(2) 백혈병의 종류

① 급성(미성숙세포의 증식), 만성(성숙세포의 증식)

•급성림프구백혈병(acute lymphocytic leukemia, ALL)

-소아기에 흔한 악성질환

-2세, 10세에 호발

-백혈병 림프아구가 골수에 축적

•만성림프구백혈병(chronic lymphocytic leukemia, CLL)

-잠행성으로 발병

-서구 노인에게 흔하고 50∼70세 호발

-림프절에 작고 비정상적인 B림프구 축적

•급성골수세포백혈병(acute myelogemous leukemia, AML)

-15∼39세에 호발

-미성숙한 과립구가 비정상적으로 증식, 골수에 축적, 조혈과정 방해

•만성 골수성 백혈병(chronic myelogemous leukemia, CML)

-30∼50세에 호발

-성숙한 과립구가 골수, 혈액, 비장에 과다축적

-염색체 이상과 관련

-잠행성으로 진행

② 백혈병의 유형별 특성

(3) 임상증상 20

▶ 비정상적인 백혈구 증가, 적혈구와 혈소판은 감소

① 빈혈: 점막이나 손톱, 손바닥, 입 주위 피부 창백, 피로, 권태감, 가쁜 호흡, 호흡곤란, 빠른맥박, 심계항진, 심잡음, 기립성 저혈압, 활동 지속성의 감소 등

② 출혈: 점상출혈, 하지와 발의 반상출혈, 타박상, 잇몸출혈, 혈뇨, 망막출혈 등

③ 감염: 폐렴, 패혈증, 구강 내 점막감염, 인후감염에 노출, 발열 동반

④ 간과 비장비대: 비정상적인 백혈구의 침윤으로 간과 비장 비대해져서 촉진 가능

⑤ 고요산혈증: 치료약물에 의해 백혈구 다량 파괴로 혈중 요산 증가, 요로결석·통풍과 같은 관절 통증 발생, 신부전증 가능

⑥ 중추신경계 침범 증상

•수막침범: 소아, 급성 림프구성 백혈병(ALL)에 흔히 발생

•수막병변: 뇌압을 상승시켜 두통, 불안, 구역, 구토, 지남력 상실, 성격 변화, 흐릿한 시야, 제3, 4뇌신경 장애, 의식수준 변화 초래, 유두부종 발생

⑦ 불안: 예후 불량하여 환자 및 가족의 극심한 불안 발생

⑧ 기타

•림프절 병변, 관절부종과 통증, 체중감소, 식욕부진, 구역, 대변의 잠혈, 장음 저하, 변비

•만성 골수성 백혈병에서 흉골 압통, 치은 과다증식

(4) 진단검사

① 혈구검사 25

•혈색소와 헤마토크리트 감소

•백혈구 수의 변화(저하, 정상, 상승 등) → 백혈구 수치 높을수록 예후 나쁨

•절대호중구수(ANC): 500 μL 이하 시 격리 시행

② 골수 흡인검사, 골수생검: 백혈병 확인 및 유형 진단

③ 혈액응고 관련검사

•섬유소원과 응고인자 모두 감소

•활성화 부분트롬보플라스틴 시간(aPTT) 증가, 혈액응고 시간 지연

④ 골수세포의 염색체 분석: 혈병의 유형과 예후 예측 가능, 치료 효과의 평가

⑤ 방사선 검사: 증상에 따라 침범부위 촬영

(5) 치료 19 21

▶ 치료목적: 골수 기능을 정상적으로 회복시켜 증상 완화, 감염 예방

① 항암화학요법: 골수의 악성 종양 제거 위해 시행

② 중추신경계 치료: 요추천자 후 항암제 점적

③ 방사선요법: 중추신경계, 피부, 직장, 종격동, 고환에 침투한 경우 항암화학요법과 병행

④ 조혈모세포 이식 18 23

*TPN 주입, 구역·구토 관리, 수분·전해질 관리, 혈액 성분수혈, 항생제, 이식편대숙주반응 예방

그림  동종 조혈모세포이식의 과정

(6) 간호중재 14 16 18 19 21 24 25

① 감염예방

② 출혈예방 16 20 24

③ 에너지 관리: 피로를 예방하고 최상의 기능을 하도록 에너지 사용 조절

④ 통증 완화: 골막관절의 통증과 혈관절증 조절 위해 진통제 투여, 항암화학요법 실시

⑤ 식이 및 수분 섭취

•구역, 구토 시 진토제 투여

•구내염이나 인후통 시 진통제 투여

•환자가 좋아하는 음식 소량씩 자주 제공

•필요시 총 정맥영양 시행

•소아, 청소년의 성장 지연, 체중 감소 시 고단백, 고칼로리 식이 제공

•코르티코스테로이드(corticosteroid)의 부작용으로 체액정체 시 저염식이 제공

•다량의 요산 배설 위해 수분 충분히 섭취(1일 3,000∼4,000 mL 정도)

⑥ 효과적인 대응 증진: 환자의 표현격려

⑦ 신체상 변화 관리: 탈모증 등 설명, 대체요법 제공

⑧ 환자 교육: 일상생활, 직업, 활동과 휴식, 약물, 감염 예방, 주의사항 등

3. 혈소판, 지혈, 응고장애

▶ 지혈기능: 혈관, 혈소판의 정상 기능, 정상 수치, 정상 응고인자 등에 의존하는 체계

① 1차적인 지혈: 손상된 혈관내벽에 혈소판 마개(plug) 생성

② 2차적인 지혈: 혈소판 마개 위에 섬유소(fibrin) 형성되는 과정: 응고인자 활성화

   (프로트롬빈 → 트롬빈 형성 → 피브리노겐을 피브린으로 전환)

③ 섬유소용해기전(fibrinolysis): 응고형성과 응고용해 사이의 균형 유지

•응고용해: 플라스미노겐(plasminogen)과 플라스민(plasmin) 관여

•섬유소용해: 스트렙토키나아제

•응고형성 방해: 항응고제(헤파린, 쿠마딘)

▶ 혈소판과 응고장애질환

① 혈소판

•혈소판감소증: 혈소판 수의 감소

•혈소판증가증: 혈소판 수의 증가

② 응고인자

•혈우병: 응고인자(VIII, IX, XI) 감소

•비타민 K 결핍증: 응고인자(II, VII, IX, X) 감소

•저프로트롬빈혈증: 응고인자(프로트롬빈, prothrombin) 감소 15

•파종성혈관내응고증: 처음에는 응고과정 자극, 다음에는 섬유소 용해 과정 자극

1) 혈소판감소성 자반증(thrombocytopenic purpura) 14

혈소판 수가 감소된 상태(정상 혈소판 수: 1.5∼4.0×10⁵/mm³)

(1) 종류

① 자가면역성 혈소판감소자반증(= 특발혈소판감소자반: idiopathic thrombocytopenicpurpura, ITP)

•자가면역성 출혈장애로 혈소판이 조기에 파괴되는 특징

•면역반응 촉진물질: 약물, 바이러스, 세균, 독소, 화학약품 등

•혈소판 수 감소, 혈소판 수명 단축, 출혈 경향 발생

•선천성: 신생아

•급성: 유년기

•만성: 20∼30대에 나타남

② 2차적 혈소판 감소성 자반증

•특정 질병이나 약물에 의해 2차적으로 혈소판수가 저하되는 상태

•유발질환: 바이러스 감염, 파종혈관내응고, 전신홍반루푸스, 림프종, 전염성 단핵구증 등

•혈관내피세포 손상, 모세혈관이 취약해져 출혈 발생

(2) 임상증상

① 출혈 경향: 점상출혈(petechia), 반상출혈(ecchymosis), 자반증(purpura), 혈뇨, 토혈, 잇몸출혈, 비출혈, 월경 과다 등

② 심한 출혈 시 창백, 피곤, 활동 능력 감소, 활동 시 호흡곤란

(3) 진단검사

① 혈소판 수치 감소(100,000/mm3 이하), 출혈시간 지연

② 골수검사: 거대세포(megakaryocytes, 골수 내 혈소판 전구물질) 증가

③ 말초혈액: 항혈소판 항체 나타남

④ 혈색소, 헤마토크리트 감소: 출혈 시

(4) 치료

① 급성 자가면역성 혈소판 감소성 자반증의 대부분은 자연적으로 회복, 재발 안 함

② 만성 환자의 경우 증상 지속 시 치료 실시

•스테로이드 요법: 세망내피조직의 면역반응 감소시키고 비장의 혈소판 파괴 감소시킴

•혈소판 주입: 출혈이 심한 경우

•비장절제술: 순환하는 혈소판 수가 증가하지 않는 경우 시행

•약물에 의한 2차적 혈소판 감소성 자반증인 경우 약물 투여 중단

(5) 간호중재 14

① 빈혈 시 고단백 식이 소량씩 자주 제공

② 출혈예방

•보행 시 편안한 신발 착용

•부상 주의, 부드러운 칫솔 사용

•직장 체온 측정, 좌약 사용 금지

•근육주사 피하기

•정맥천자 부위 5분간, 동맥천자 부위 10분간 압박

•아스피린 투여 금지

•필요시 혈소판 농축액 주입

③ 환자 교육

​•운전 중 보호용 모자 필요

•재발의 징후(타박상, 점상출혈, 비출혈 등) 확인

•약물 부작용 설명, 합병증 설명

2) 혈우병(hemophilia)

▶ 유전성 응고장애로 혈액응고 인자 VIII, IX, XI 결핍되어 출혈 경향 증가

▶ 반성 열성 형질로 어머니로부터 아들에게 유전, 딸은 혈우병 보인자

(1) 임상증상

① 무릎의 혈관절증: 가장 흔한 증상

② 가벼운 외상에도 고관절, 발목, 어깨 등 관절이 아프고 부어오름

③ 출혈성 관절증의 합병증으로 관절의 경축, 근육 위축, 퇴행성 관절, 기형 등 초래

④ 혈종: 피하출혈, 근육 내 출혈이 하지에 1차적으로 발생

⑤ 기타 출혈 증상: 비출혈, 혈뇨, 혀의 부종, 지각 이상, 국소 빈혈 등

⑥ 합병증: 두개강 내 출혈, 표재성 출혈

(2) 진단검사

① 임상혈청검사: 응고인자 분석, 혈청 칼슘, 프로트롬빈 시간(PT), 부분 프로트롬빈 시간(PTT), 혈소판 수치 등

② 부분 프로트롬빈 시간(PTT) 결과: 길어짐

(3) 치료 및 간호중재

① 목적: 가능한 빨리 출혈 멈추게 하는 것

② 항혈우인자 투여: 필요한 응고인자를 정맥으로 주입

③ 약물: 섬유소 용해효소 억제제를 구강 수술 전 투여 시 효과

④ 출혈 조절: 국소적 출혈은 손상부위 압박, 겔 형태 사용, 가능한 한 주사 금지

⑤ 통증 조절

•통증이 심한 경우 관절의 혈액 흡인

•관절 주변 냉찜질 적용

•진통제와 부신피질호르몬제 사용

⑥ 관절운동: 증상 완화되면 능동적 관절가동범위 운동

⑦ 환자 교육

•농축제제 주사가 필요한 초기 증상과 징후 교육

•표재성 출혈 시 냉찜질 적용 교육

•출혈 예방 교육 제공

•‘Medic alert(혈우병 표식)’를 항상 지참

3) 파종혈관내응고(disseminated intravascular coagulation, DIC) 19

▶ 비정상적인 응고가 폭발적으로 일어나 광범위하게 미세혈전이 생겨 확산되고, 이 과정에서 응고인자, 혈소판, 섬유소원을 많이 소비, 모두 고갈되어 출혈 발생

(1) 원인

① 손상된 조직이 혈액 내로 순환하면서 발병

② 출혈성 쇼크, 지방 색전, 심한 화상, 심한 감염 시 발생 가능

(2) 임상증상

① 출혈, 국소빈혈로 인한 조직 손상, 적혈구 손상, 용혈로 인한 쇼크 등의 증상 발생

② 출혈 증상: 비출혈, 점상출혈, 상처부위 출혈, 대변이나 구토물의 혈액, 혈압 저하, 체위성 저혈압, 빠른맥박, 적혈구수 감소 등

③ 혈전 증상: 신장에 혈전 형성 시 혈뇨, 중추신경계에 혈전 형성 시 의식장애, 발한 발생

(3) 진단검사

① 임상증상과 혈액검사로 진단

② 혈소판 수 감소, 프로트롬빈 시간(PT), 부분 프로트롬빈 시간(PTT) 지연, 섬유소원 수치 감소, 섬유소 분해산물(FDP) 증가

(4) 치료와 간호중재

① 원인 질병의 치료

② 응고물질 투여: 신선냉동혈장, 혈소판 주입 등

③ 약물요법: 출혈 조절 안 되는 경우 아미노카프론산(aminocaproic acid) 투여

④ 출혈증상 사정, 출혈 예방

⑤ 잦은 수혈과 관계된 체액 균형 유지

⑥ 심리적 간호: 파종성혈관내응고증(DIC)은 악성 종양, 심맥관계질환, 패혈증, 임신과 같은 상태에서 발생하여 스트레스 수준이 높으므로 심리사회적 지지 필요

4) 저프로트롬빈혈증 22

▶ 응고과정에 필수적인 프로트롬빈은 간에서 합성되며, 비타민 K를 필요로 함

(1) 원인

① 설사, 담도폐쇄로 인한 위장관 내의 담즙 결핍

② 소장점막의 손상, 소장의 외과적 절제, 간질환 등

(2) 임상증상

출혈시간 지연, 점출혈, 혈뇨, 위장관계 출혈, 수술 후 출혈 등

(3) Coumarin제 중독증

① Coumarin제는 간에서 비타민 K 활동을 방해

② 항응고치료로 PT을 정상치보다 1.5~2개 가량 지연시킴

③ 치료: 구강 또는 비경구로 비타민 K 투여, 응급상황에서 신선동결혈장 투여 22

(4) 간질환

① 간질환으로 인한 응고인자 결핍 시 비타민 K 결핍이 없는 상황에서 프로트롬빈 시간이 지연되면 간 손상이 심한 것을 의심

② PT, PTT는 모두 지연, 지라가 커지면 혈소판수가 감소하여 쉽게 멍이 들고, 위궤양이나 식도정맥류 출혈 야기

③ 치료: 신선동결혈장, 냉동침전제, 혈소판 농축액 등을 주입 22

5) 비타민 K 결핍증

▶ 지용성 비타민으로 응고인자 합성에 필요한 물질

(1) 원인

섭취량 감소, 광범위 항생제, 비타민 K 흡수장애(장질환, 크론병, 담도질환 등), coumarin유도체 약품, 다량의 salicylate, barbiturates 등의 비타민 K 기능 방해 등

(2) 임상증상

응고장애와 유사, 점막과 조직 내 출혈, PT와 PTT 모두 지연

(3) 치료

① 원인약물 중지와 기존 질환 치료, 비타민 K 투여(6~24시간 후 효과 나타남)

② 신선동결혈장 투여(효과 즉시 나타남)

4. 조혈기관장애

1) 다발성골수종(multiple myeloma) 16

▶ 혈장세포골수종이라고도 함

▶ 골수 내에 비정상적으로 혈장세포가 증식하여 비정상적인 면역글로불린의 생산이 촉진되어 정상 면역글로불린이 저하되는 악성장애

▶ 골수에서 생성된 악성세포는 뼈에 침투하여 두개골, 척추, 골반 등을 파괴

▶ 림프절, 간, 비장, 신장 침범하여 전신으로 확산

▶ 40세 이상에서 발생, 60대에 호발

(1) 위험요인

① 방사선, 유해한 화학물질에의 노출

② 유전

(2) 임상증상

잠재적이며 전구기 5∼20년 정도 지속, 이 기간 중 폐렴 자주 발생, 뼈 통증 호소

① 뼈의 통증

•움직이거나 낮 동안 활동 시 심해지고, 쉬거나 아침 기상 시 감소

•자연골절 발생, 뼈에서 칼슘 유리되어 고칼슘혈증 발생

② 척추신경의 압박: 마비 증세

③ 골수 억제 증상: 골수 성분이 혈장세포로 대치되어 적혈구, 백혈구, 혈소판 모두 감소 → 빈혈, 감염증상, 출혈증상

④ 전신 증상: 피로, 고혈압, 식욕부진, 구역, 구토, 체중감소, 혼동, 체액불균형 등

⑤ 신부전 증상 16: 신세뇨관 손상 및 고요산혈증으로 신기능장애 발생

(3) 진단검사

혈액검사, X선 검사, 소변검사, 골수생검 등

(4) 치료

① 완치를 위한 치료법은 없음. 대증요법 시행. 증상 완화를 위해 조혈모세포 이식 가능

② 1차적 치료: 항암화학용법과 코르티코스테로이드(corticosteroid) 병용

③ 신기능 향상 위해 이뇨제 투여

④ 통증 심할 때 방사선요법 병용, 진통제, 근육이완제 사용

(5) 간호중재

간호의 목적: 통증 조절, 적절한 신장기능 유지, 골절 예방, 감염 예방

① 통증 조절: 비스테로이드성 소염제(NSAIDs) 및 마약성 진통제 투여

② 적절한 신장기능 유지: 1일 3∼4 L의 충분한 수분 공급하여 신기능 장애 예방

③ 골절 예방

•지속적인 걷는 운동으로 병리적 골절 예방

•걷기 전 진통제와 근이완제 투여

④ 감염 예방: 감염 예방과 조기 발견에 주의

⑤ 대상자 교육: 질병 과정, 항암화학요법, 방사선치료의 중요성, 보행과 수분공급의 중요성, 통증관리 등 포함

⑥ 출혈증상 관찰 및 관리: 빈혈과 혈소판감소증으로 인한 출혈증상 관찰

2) 악성림프종(malignant lymphoma) 16 18

① 림프구의 비정상적인 증식으로 발병

② 전신에 퍼져 있는 림프조직, 특히 림프절과 비장에서의 림프구 증식

③ 악성세포의 림프절 침범으로 면역손상, 감염위험성 증가

④ 단단한 덩어리 상태

⑤ 호지킨 림프종과 비호지킨 림프종으로 구분 25

3) 감염단핵구증(infectious mononucleosis)

① Epstein–Barr 바이러스에 의한 급성질환

② 호발연령은 15∼30세, 예후 좋음

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