[3] 면역계 장애
[3] 면역계 장애
1. 자가면역질환
1) 자가면역질환의 종류
전신성 질환 | • 전신홍반루푸스(systemic lupus erythematous) • 류마티스관절염(rheumatoid arthritis) • 전신성경피증(progressive system sclerosis, scleroderma) • 혼합 결합조직질환(mixed connective tissue disease) |
혈액 | • 자가면역용혈빈혈(autoimmune hemolytic anemia) • 특발성저혈소판자색반병(immune thrombocytopenic purpura) |
중추신경계 | • 다발경화증(multiple sclerosis) • 길랭–바레증후군(Guillain–Barre syndrome) |
근육 | 중증근무력증(myasthenia gravis) |
심장 | 류마티스열(rheumatic fever) |
내분비계 | • 애디슨병(Addison’s disease) • 갑상샘염(thyroiditis) • 갑상샘저하증(hypothyroidism) • 제1형 당뇨(type 1 diabetes mellitus) |
위장관계 | • 악성빈혈(pernicious anemia) • 궤양성대장염(ulcerative colitis), 크론병 |
신장 | • 굿파스처증후군(Goodpasture syndrome) • 사구체신염(glomerulonephritis) |
간 | • 원발성 담즙성 간경변증(primary biliary cirrhosis) • 자가면역 간염(autoimmune hepatitis) |
눈 | 포도막염(uveitis) |
2) 자가면역질환 치료 및 간호
① 항염증성 제제와 면역억제제 사용
② 식사와 함께 투여
③ 제산제 투여(위장관 보호)
3) 전신홍반루푸스(systemic lupus erythematosus, SLE) 15
▶ 대표적 자가면역질환으로 결체조직에 침범하는 만성염증성 질환
(1) 원인 및 악화요인
① 면역요인, 바이러스 감염, 유전인자, 호르몬, 약물
② 젊은 여성 호발, 악화와 호전의 과정을 갖는 특징 있음
③ 자외선, 신체·정서적 스트레스, 임신
④ 약물: procainamide, hydralazine, phenytoin 등
(2) 임상증상 17
① 전신증상: 피로감, 전신권태감, 식욕부진, 발열, 체중감소, 비정상적 월경, 부종 등의 증상 선행
② 관절 증상: 관절염(부종, 발적, 압통, 조조강직), 근육통
③ 피부 증상: 안면에 나비 모양의 발진, 원반 모양 루푸스, 레이노 현상, 눈부심(광선과민증), 그물울혈반, 탈모, 동창 모양 홍반 등
④ 신장: 혈뇨 및 단백뇨, 소변량 감소
⑤ 심폐: 심내막염, 심근염, 심낭염
⑥ 혈액: 범혈구감소 발생, 혈소판 및 백혈구 감소증, 면역글로불린 증가, ESR 증가, 보체 감소
⑦ 기타: 중추신경계, 혈액계 등에 침범
(3) 진단검사
▶ EULAR/ACR(2019년) 분류기준 적용
① ANA 양성 확인 후
② 추가적인 기준 적용(전신증상, 혈액학적 질환, 신경정신질환, 점막피부질환, 장막염, 근골격계 질환, 신장질환의 7개 임상기준) → 총점 10점 이상일 때 SLE로 분류
(4) 치료 및 간호중재 24
① 피부관리
• 광민감성이 있으므로 일광 노출 삼가, 자외선 차단제 사용
• 자외선 차단 위해 햇빛 가리개나 모자, 보호 옷 착용 24
• 의사의 처방 없이 약물과 머리 염색약, 화장품 사용 금지
② 스트레스 상황을 피하고 주기적인 휴식, 추위에 노출 금지
③ 약물투여
• NSAIDs: 염증, 통증 조절
• DHEA: 탈모, 관절통, 피로, 기억장애 완화
• prednisone: 활동기 증상 감소(초기 30 mg/일 → 점차 감량하여 15 mg 전후 유지)
• 스테로이드와 면역억제제[cyclosporin, azathioprine(Imuran), cyclophosphamide] 병합투여: 급속 진행 시
④ 감염 예방: 바이러스와 박테리아 민감, 공중장소, 감염 환자와 접촉 피할 것
⑤ 고혈압 관리, 금연, 비만 예방, 고지혈증 예방 등
2. 후천면역결핍증후군(AIDS)
1) 병태생리 및 원인
병태생리 | HIV에 감염된 후 심하게 면역이 억제되면 AIDS 발병 |
원인 | HIV |
전파경로 | • HIV에 감염된 남성 또는 여성과의 성관계(콘돔 비 사용)–정액, 질분비물 통해 전파 • 주사기구 공유 • 혈액제제의 수혈자 • 출산: HIV에 감염된 엄마의 아기, 모유수유 통해 영아에게 전파 |
2) 임상증상
(1) 급성 감염기
① 감기 증상과 유사: 발열, 림프샘 부종, 인후통, 두통, 권태감, 구역, 근육통, 설사, 피부발진 등
② 감염된 후 1∼3주에 처음 발현되어 1∼2주 지속
(2) 만성 감염기
① 초기
• HIV 치료하지 않은 상태에서 AIDS 진단까지 11년 정도 소요
• 피로, 두통, 미열, 발한, 지속적인 전신성 림프병증(증상이 모호, 비특이적)
• 무증상적 감염기 해당, 건강한 일상생활 수행
② 중기
• 림프구 수치 감소, 바이러스 부하 증가
• 지속적인 열, 심한 야간 발한, 만성 설사, 두통, 피로, 감염, 림프샘증, 신경계 증상
• 가장 흔한 감염증: 칸디다증, 대상포진
③ 후기
• 바이러스 부하치 상승, 림프구의 수와 림프구 구성비율 감소
• 기회감염에 의해 기능부전 초래 및 사망
3) 진단검사
HIV 항체검사 | 양성반응(감염 후 3주∼3개월 정도에 나타남) |
ELISA(enzyme–linked immuno sorbent assay) | HIV 항체 있으면 HIV 항원과 결합하여 양성으로 나타남 |
Western blot assay | ELISA 양성일 때 확진 위해 시행 |
바이러스 배양 | 역전사효소(RT) 많을수록 바이러스 복제활동 활발함 의미 |
바이러스 부하검사 | HIV 바이러스 유전물질 또는 다른 바이러스 단백질 측정 |
림프구 수 | 백혈구감소증, 림프구감소증 |
4) 치료
① 치료제나 백신은 없으나 감염경로가 밝혀지면서 감염을 방해하는 다양한 치료제 개발
② 칵테일 요법(바이러스 증식 억제하는 목적): 3가지 약물을 동시에 2주간 복용
Zidovudine(Retrovir, ZDV, AZT), dideoxy–inosine(ddI), dideoxycytidine, standine 등 |
5) 간호중재
(1) AIDS 환자 간호
① 고칼로리, 고단백, 저세균성 식이, 저지방 식이 및 수분섭취 권장
② 소량씩 자주 섭취
③ 구강은 부드러운 칫솔이나 생리식염수에 중탄산나트륨을 섞어 함수
④ 카포시육종, 위장관, 폐 등의 감염을 잘 관찰하고 치료
⑤ 신뢰관계를 형성하여 감정을 표현하도록 격려
⑥ 긍정적인 관계와 상호작용을 증진하여 사회적인 거부감과 고립감 최소화
(2) HIV 감염 예방 간호
① 성교 시 콘돔 사용, 구강과 성기와의 직접 접촉 금지
② 주사기, 바늘로 인한 오염의 위험성 교육
③ 헌혈 금지 교육
④ 의료인은 혈액, 체액과 접촉 시 피부와 점막 보호하는 예방조치(장갑 착용)
⑤ 혈액, 체액 성분 튀는 것에 대비해 마스크, 보호안경, 안면보호대 착용
⑥ 손과 피부는 접촉 후 즉시 철저히 씻기
⑦ 구강 대 구강 인공호흡, 마우스피스, ambu bag 사용주의
⑧ 삼출성 병변 있는 의료인은 접촉 금지
⑨ 임신 시 철저한 보호 장비로 예방조치
⑩ 감염성 설사나 결핵으로 진단 시 대상자 격리
⑪ 철저한 무균술 적용
3. 과민반응(allergy)
▶ 이전에 노출된 항원에 대해 과다반응하는 것
1) 과민반응(알레르기반응)의 매개물질
(1) Histamine 15
① 근원: 비만세포와 호염기구
② 활성화: 혈관투과성 증가, 평활근 수축, 자극수용체 자극
③ 임상증상: 기도와 후두부종, 기관지 수축, 두드러기, 혈관부종, 소양증, 구역, 구토, 설사, 쇼크
(2) Leukotrienes
① 근원: 아라키돈산 대사산물
② 활성화: 기관지 평활근 수축, 혈관투과성 증가
③ 임상증상: 기관지 수축, 평활근에 histamine 작용 강화
(3) Prostaglandins
① 근원: 아라키돈산 대사산물
② 활성화: 혈관이완 자극, 평활근 수축
③ 임상증상: 구진(wheal and flare) 피부반응, 저혈압, 기관지 경련
(4) 혈소판 활성화인자
① 근원: 비만세포
② 활성화: 혈소판 결집, 혈관이완 자극
③ 임상증상: 폐동맥압 상승, 저혈압
(5) Kinins
① 근원: Kininogen
② 활성화: 느리고 지속적인 평활근 수축 자극, 혈관투과성, 점막분비 자극, 통증수용체 자극
③ 임상증상: 통증을 동반한 혈관부종, 기관지 수축
(6) Serotonin
① 근원: 혈소판
② 활성화: 혈관투과성 증가, 평활근 수축
③ 임상증상: 점막부종, 기관지 수축
(7) Anaphylatoxins
① 근원
• 보체: C3a, C4a, C5a
② 활성화: Histamine 분비 자극
③ 임상증상: Histamine 분비 시의 증상과 같음
2) 과민반응의 소인
숙주의 방어능력 | 가족력 |
알레르기원의 성질 | 어떤 종류의 hapten은 매우 높은 과민반응을 유발함 |
알레르기원 농도 | 고농도일 때 증가 |
알레르기원의 침입경로 | 흡입, 주사, 섭취, 직접 접촉 |
알레르기원 노출시간 | 접촉 사이 간격이 길면 반응 감소 |
3) 과민반응의 유형(Ⅰ, Ⅱ, Ⅲ, Ⅳ형 과민반응으로 분류)
(1) I형(아나필락시스성/즉시과민반응) 15 18 19 22
① 즉시과민반응의 특성
항원(위치) | • 흡입: 꽃가루, 진균포자, 동물비듬, 집먼지, 풀 • 소화: 음식(달걀, 우유, 견과류, 땅콩, 조개류, 생선, 초콜릿, 딸기 등), 음식물 첨가물, 약물 • 주사: 벌독, 약물(아스피린, 세파로스포린계, 항암제, 인슐린, 페니실린, NSAIDs, 테트라사이클린, 설폰아미드 등), 조영제나 부신피질자극호르몬 • 접촉: 꽃가루, 음식, 환경호르몬, 비누, 나무, 라텍스 등 |
항체 | IgE |
병리과정 | 알레르기원 → IgE 생성 자극 → 비만세포가 히스타민 방출 → 모세혈관 투과도 증가, 기도평활근 수축, 점액 과다분비 등의 현상 발생 |
진단검사 | • IgE↑, eosinophil↑, 폐기능검사 • 피부반응검사(wheal and flare): 두드러기, 발적 • 식품 알레르기검사 • 첩포검사(patch test): 접촉성 피부염의 진단 |
반응 예 | • 아나필락시스(급성중증과민증) → 아나필락시스성 쇼크 • 아토피성 알레르기: 건초열(알레르기성 비염), 기관지 천식, 아토피성 피부염 • 식품 알레르기, 약물 알레르기, 두드러기, 라텍스 알레르기 |
② 즉시과민반응 환자의 치료 및 간호
• 치료 및 중재
- 새로운 약물, 음식, 조영제의 알레르기 반응 관찰 및 확인
- 적절한 알레르기 검사 시행
- 확인된 알레르기원과 유발물질 피하기
- 환경적인 알레르기원의 조절방법 교육
- 아나필락시스에 대한 적절한 대처방법 교육
- 스테로이드, NSAIDs, 혈관수축제, 항히스타민제, 비만세포 안정제 등 투여
- 에피네프린 주사법 교육
- 알레르기 반응을 프로토콜에 따라 기록
- 알레르기 대상자임을 알리는 팔찌 착용
- 필요시 탈감작요법 시행 19
• 탈감작요법 16 19
- 제 Ⅰ 유형(IgE 중개형) 과민반응 치료에 사용
- 확인된 알레르기원을 희석하여 용액으로 조제 후 피하로 주입, 점차 양을 늘려 항원에 둔해지게 하는 방법
- 항원용액병은 냉장고에 바로 세워서 보관
- 쇼크에 대비한 응급처치 준비(에피네프린 준비)
- 상박에 주사하며 항원 용량을 정확히 측정하기 위해 1 cc 주사기 사용
- 주사 후 20분간 환자 관찰(소양감, 둔해지는 감각, 인후부종, 쇼크 등)
- 최대농도(보통 1 : 100)가 될 때까지 약 5년 정도 소요(첫해에는 주 1회, 2년째 2주 간격, 3년째 3~4주 간격으로 주사)
잠시 주목 | 과민반응 간호 시 중요한 점은 증상의 예방과 완화에 중점을 두어야 한다는 것이에요. |
③ 아나필락시스(급성중증과민증) 환자 간호
원인물질 | • 약물/외부단백질(항생제, 부신피질자극호르몬, 알레르기 추출물, 근육이완제, 국소마취제, 방사성조영제, 전혈, 진정제 등) • 음식물(조개, 달걀, 콩, 호두, 곡류, 딸기류, 방부제) • 다른 숙주(꽃가루, 운동, 열, 냉 등) • 곤충/동물(꿀벌, 말벌, 호박벌, 불개미, 뱀독 등) |
증상 | • 초기: 불편감, 불안, 허약, 다급한 불안 호소 • 가려움증, 두드러기, 눈·입술이나 혀의 혈관부종, 홍반 발현 • 기관지 협착, 점막부종, 과다한 점액 생산, 충혈, 콧물, 호흡곤란, 쉰목소리, 기침 • 청진 시 악설음, 천명음, 호흡음 감소, 후두부종 호소 • 저혈압, 빠른맥박, 불규칙한 맥박, 실신, 발한, 불안 고조, 혼돈, 의식상실 • 부정맥, 쇼크, 심장마비 발생 |
간호 18 | • 적절한 환기와 조직관류 증진 필요 • 기도 유지, Fowler 체위 유지, 필요시 심폐소생술, 기관내 삽관 시행 • 가능한 즉시 알레르기원 주입 부위(주사부위, 벌레 물린 자리 등) 상부에 지혈대 적용 • 에피네프린(1 : 1,000) 0.3~0.5 mL 근육주사 시행(필요시 같은 양 15~20분마다 반복) • 마스크 이용하여 고용량 산소 투여 • 생리식염수, lactated ringer 액 또는 혈장증량제를 정맥 투여 • 두드러기, 혈관부종, 기관지 경련 시 진경제, 항히스타민제, 스테로이드 등 사용 • 쇼크, 기도폐쇄, 심부정맥, 위 내용물의 흡인 및 발작 징후 관찰 • 24시간 내 재발 여부 관찰 • 약물요법: 에피네프린, 항히스타민제, 부신피질호르몬제, 아미노필린, 도파민, 베타–아드레날린 작용제 등 |
그림 전신성 아나필락시스 반응의 임상증상
(2) II형(세포용해성/세포독성 과민반응) 20
항원(위치) | 적혈구 세포 표면, 기저막 |
항체 | IgG, IgM의 부착, 보체의 활성화 |
병리과정 | 세포용해 |
피부반응검사 | 없음 |
반응 예 | ABO 부적합, 약물로 인한 용혈성 빈혈, 자가면역성 혈소판 감소성 자반증 |
(3) III형(면역복합성 과민반응)
항원(위치) | 세포 외부 곰팡이, 바이러스, 박테리아 |
항체 | IgM, IgG(항원–항체 복합체 과도 형성) |
병리과정 | 혈관과 조직에 항원–항체 복합체 축적 → 염증반응 → 장기질환 |
피부반응검사 | 3∼8시간 내 홍반과 부종 |
반응 예 | 국소적 조직괴사, 혈청병(이종 혈청주사 후 발생), 전신홍반루푸스(SLE), 사구체신염, 류마티스관절염 |
(4) IV형(세포매개성/지연형 과민반응) 16
항원(위치) | 세포 간, 세포 외 |
항체 | 없음 |
병리과정 | • 알레르기원에의 노출 24~72시간에 발생 • Lymphokine 유리 → 식균세포 활동 증가 |
피부반응검사 | 24∼72시간 내 홍반과 부종(결핵피부반응검사) |
반응 예 | 투베르쿨린 검사반응, 장기이식 관련 거부반응, 독성 옻나무에 의한 접촉피부염 |
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