NCLEX 복습 가이드: 소아 재생불량성 빈혈

재생불량성 빈혈 이해하기

• 재생불량성 빈혈은 골수가 충분한 혈액 세포를 생산하지 못하는 드문 질환(범혈구감소증)으로, 적혈구, 백혈구, 혈소판 모두에 영향을 줘요.
• 소아에서는 후천성(70-80%) 또는 선천성(20-30%)으로 나타날 수 있고, 후천성은 바이러스 감염, 약물, 독소에 의해 유발되는 경우가 많아요.
• 이 질환은 조혈 조직이 지방으로 대체되면서 골수가 저세포성으로 변하게 돼요.

임상 증상

• 출혈 증상: 혈소판감소증(혈소판 수 <20,000/μL)으로 인해 점상출혈, 반상출혈, 코피, 작은 외상에도 출혈이 오래 지속돼요.
• 빈혈 증상: 낮은 헤모글로빈 수치로 인해 점진적인 피로, 쇠약, 창백, 숨가쁨, 운동 내성 감소가 나타나요.
• 감염 취약성: 호중구감소증(ANC <500/μL)으로 인해 반복적이거나 심각한 감염, 발열, 상처 치유 지연이 생겨요.

우선 간호 중재

1. 감염 예방: 기회 감염을 막기 위해 철저한 손 위생을 실시하고, 개인 병실을 배정하며, 면회객을 제한하세요.
2. 출혈 예방 조치: 부드러운 칫솔을 사용하고, 가능하면 침습적 처치를 피하며, 내부 출혈 징후를 관찰하세요.
3. 활동 조정: 피로를 예방하면서 근력을 유지하고 부동 합병증을 막기 위해 휴식과 가벼운 활동 사이의 균형을 맞추세요.
4. 활력징후를 자주 모니터링하고, 특히 체온(감염의 초기 징후)과 빈혈로 인한 심혈관계 부담 징후를 잘 살펴보세요.

치료 옵션

• 골수 이식(BMT): HLA 일치 형제 공여자가 있는 소아 중증 재생불량성 빈혈의 1차 치료법이며, 85-90%의 완치율을 보여요.
• 면역억제 요법: BMT가 불가능할 때 대안으로 사용하며, 항흉선세포글로불린(ATG)과 cyclosporine을 사용해 줄기세포의 자가면역 파괴를 억제해요.
• 지지 요법으로는 심한 빈혈에 농축 적혈구 수혈을, 출혈이 있거나 혈소판 수치를 10,000/μL 초과(발열이나 감염 시에는 20,000/μL 초과)로 유지하기 위해 혈소판 수혈을 해요.